海綿竇血栓形成
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海綿竇血栓形成(cavernous sinus thrombosis，CST)早在1821年由Duncan首先描述，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）罕見(jiàn)的致死性的感染性疾病，在抗生素應(yīng)用之前病死率可高達(dá)80%，目前因診斷延誤等仍有13.6%患者死亡。因此，早期診斷及強(qiáng)化治療非常重要。
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海綿竇的解剖
海綿竇是一個(gè)復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床上可引起多樣和多變的癥狀與體征。為了更好地理解本病的臨床特點(diǎn)及鑒別診斷，先簡(jiǎn)要地介紹海綿竇的解剖。海綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，是由多間隔的硬膜外靜脈間隙即海綿竇靜脈叢構(gòu)成。兩側(cè)相通，并與顱內(nèi)硬膜竇及面部深靜脈叢相通。海綿竇包含許多重要的結(jié)構(gòu)，其內(nèi)側(cè)是S型的頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部，外側(cè)是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2和第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)。海綿竇接受來(lái)自于眼上靜脈、眼下靜脈及蝶頂竇的血液，引流入巖上竇或巖下竇。
病因及發(fā)病機(jī)制
海綿竇血栓形成常由于耳源性、鼻竇和眶面部化膿性感染(如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎)以及全身性感染所致，極少因腫瘤、外傷、動(dòng)靜脈畸形阻塞等非感染性病因?qū)е隆Ｒ粋?cè)或兩側(cè)CST也可由其他硬腦膜竇感染擴(kuò)散而來(lái)。化膿性血栓形成在病初常累及一側(cè)海綿竇，可通過(guò)環(huán)竇迅速波及對(duì)側(cè)。
臨床表現(xiàn)
海綿竇化膿性血栓形成通常起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識(shí)障礙。眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患側(cè)眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。動(dòng)眼神經(jīng)常與滑車(chē)、外展及三叉神經(jīng)第1支，有時(shí)為三叉神經(jīng)第2支同時(shí)受累；出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、眼球固定和復(fù)視等，有時(shí)因眼球突出可使眼瞼下垂不明顯。
患者可并發(fā)腦膜炎、腦膿腫。若頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段出現(xiàn)炎性改變和血栓形成，可有頸動(dòng)脈觸痛，出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性偏癱及偏身感覺(jué)障礙。如波及垂體可引起膿腫、壞死，導(dǎo)致水及電解質(zhì)代謝紊亂。腦脊液（CSF）檢查可見(jiàn)白細(xì)胞增高。
如因化膿性栓子導(dǎo)致血栓形成進(jìn)展速度較快，使腦深部靜脈或小腦靜脈受累，則患者可出現(xiàn)昏迷。
真菌是最常見(jiàn)的病原體(占55.6%)，如患者年齡過(guò)大或患兒年齡過(guò)小均提示預(yù)后不良，住院病例病死率可高達(dá)44.4%[6]。如果血栓形成出現(xiàn)再血管化，則病情可能緩解。CST具有高病死率，且血培養(yǎng)陽(yáng)性率很低，因此在具有由一側(cè)眼向另側(cè)眼進(jìn)展的眼部主訴的免疫缺陷患者應(yīng)想到真菌性CST的可能。磁共振顯像（MRI）或冠狀薄層對(duì)比增強(qiáng)CT(contrast-enhanced CT, CECT)可證實(shí)診斷。
診斷及鑒別診斷
1 診斷
化膿性或膿毒性CST是一種威脅生命的疾病，需立即確診和評(píng)估，但其早期臨床表現(xiàn)常無(wú)特異性，且頭部軸向常規(guī)厚層CT掃描(層厚10 mm)敏感性較低。因此，醫(yī)生對(duì)本病有較高的警惕性對(duì)臨床診斷至關(guān)重要。首先，應(yīng)根據(jù)患者典型的臨床癥狀和體征確定為海綿竇病變：患者常表現(xiàn)三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)麻木，伴復(fù)視或眶周痛。如還出現(xiàn)眼球突出、球結(jié)膜水腫、頭痛和發(fā)熱，則可確診為海綿竇綜合征。其次，結(jié)合患者中耳炎、乳突炎和鼻竇炎等化膿性感染、其他硬腦膜竇感染擴(kuò)散或全身性感染病史，頭痛、嘔吐、眼肌麻痹、復(fù)視及意識(shí)障礙等臨床癥狀，以及MRI或CECT神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可診斷海綿竇血栓形成。
CST眼肌麻痹的特點(diǎn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可表現(xiàn)為痛性或無(wú)痛性，多為部分性功能障礙，瞳孔可受累或不受累，可發(fā)生瞳孔擴(kuò)大、光反應(yīng)消失，伴或不伴Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，也可發(fā)生Horner征。視神經(jīng)較少受累，視力正常或有中度下降，眼底偶見(jiàn)視乳頭水腫，周?chē)捎?a href="/w/%E5%87%BA%E8%A1%80" title="出血">出血。
外直肌麻痹須注意與其他可能的病因相鑒別。老年患者外展神經(jīng)病變常為特發(fā)性或由血管性疾病或糖尿病所致，但應(yīng)檢測(cè)紅細(xì)胞沉降率以排除罕見(jiàn)的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。顱底放射學(xué)檢查可排除鼻咽癌或其他腫瘤。無(wú)痛性外展神經(jīng)麻痹患者，如上述檢查正常，無(wú)其他全身性和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，顱內(nèi)壓不增高，則可行保守治療隨訪。試用潑尼松(60 mg/d口服，連續(xù)5 d)，如使痛性外展神經(jīng)麻痹癥狀顯著減輕，則支持眶上裂(眶上裂綜合征)或海綿竇特發(fā)性炎癥(Tolosa-Hunt綜合征)的診斷；如經(jīng)類固醇治療仍持續(xù)疼痛，應(yīng)行MRI或CECT檢查海綿竇，必要時(shí)需做數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。
2 鑒別診斷
應(yīng)注意與動(dòng)靜脈瘺、腫瘤、海綿竇感染、糖尿病性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹和惡性突眼等鑒別。
2.1
頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistula，CCF)是頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇部與靜脈性海綿竇之間的直接交通，是最常見(jiàn)的外傷性動(dòng)靜脈瘺，可發(fā)生于閉合性頭外傷或顱底骨折后。臨床表現(xiàn)為搏動(dòng)性突眼、眼肌麻痹和結(jié)膜充血，可聞及眶部血管雜音，指壓頸動(dòng)脈突眼可減輕。頭部MRI檢查常可確診，頸動(dòng)脈血管造影是可選擇的檢查。頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，破裂后可導(dǎo)致頸動(dòng)脈海綿竇瘺。
2.2
腫瘤 如海綿竇腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤(最常見(jiàn)為三叉神經(jīng)鞘瘤)和垂體腺瘤(通常為無(wú)痛性非侵襲性病變，緩慢擴(kuò)展并侵蝕骨性蝶鞍可擴(kuò)展入海綿竇)，此外還包括眶部腫瘤、蝶骨區(qū)其他腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤。如脊索瘤通常為良性，生長(zhǎng)緩慢，但也有侵襲性類型，易侵蝕顱底和海綿竇，常見(jiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，其次是第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)麻痹；MRI檢查T(mén)2WI常見(jiàn)腫瘤為高信號(hào)，可輕微強(qiáng)化，常伴有鈣化。如疼痛嚴(yán)重可能提示為動(dòng)脈瘤擴(kuò)張，如進(jìn)行性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，尤其引起瞳孔擴(kuò)大，可能為后交通動(dòng)脈瘤擴(kuò)張的體征，或可反映顱內(nèi)壓增高和腦疝早期。
2.3
海綿竇感染和炎癥 骨髓炎可為免疫受損狀態(tài)、糖尿病、乳突炎及副鼻竇感染的致命性并發(fā)癥。糖尿病及其他免疫系統(tǒng)缺陷患者可表現(xiàn)累及海綿竇和矢狀竇區(qū)的無(wú)痛性感染。糖尿病患者出現(xiàn)非特異性復(fù)視和頭痛應(yīng)想到真菌或其他類型感染。免疫受損患者常合并真菌感染如白色念珠菌、新型隱球菌屬等，并常引起海綿竇血栓形成。球后蜂窩織炎或膿腫向后擴(kuò)散也可累及海綿竇，這些患者通常有感染體征和眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)劇烈疼痛，且有累及視神經(jīng)的高度風(fēng)險(xiǎn)。
2.4
糖尿病性眼肌麻痹 常見(jiàn)孤立的動(dòng)眼、滑車(chē)或外展神經(jīng)麻痹，CT或MRI檢查常無(wú)異常。動(dòng)眼神經(jīng)病變的特征是瞳孔回避，伴或不伴疼痛。瞳孔未受累常因神經(jīng)的中央部梗死而位于周?chē)耐资湛s纖維未受累所致。
2.5
痛性眼肌麻痹 可出現(xiàn)于CST時(shí)，但須與Tolosa-Hunt綜合征、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、頸動(dòng)脈-海綿竇瘺和動(dòng)脈瘤等海綿竇其他病變鑒別。Tolosa-Hunt綜合征是影響海綿竇的特發(fā)性肉芽腫性炎癥，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹、復(fù)視伴眼球后疼痛[3]。CST還須與眶部病變?nèi)缈舨考倭觥⒈歉]炎、腫瘤(原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性)、感染(細(xì)菌或真菌)鑒別。與海綿竇病變不同，累及動(dòng)眼神經(jīng)的眼眶病變常伴視神經(jīng)受累和突眼。眼眶病變與海綿竇病變臨床上有時(shí)難以區(qū)分，除非借助于MRI或CECT檢查[2]。檢查時(shí)應(yīng)注意突眼的眼球望診和觸診(有助于確定眼眶或海綿竇前部病變)、眼球雜音聽(tīng)診(可確定頸動(dòng)脈-海綿竇瘺)以及評(píng)價(jià)糖尿病等。Tolosa-Hunt綜合征對(duì)皮質(zhì)類固醇，如潑尼松60~100 mg/d口服反應(yīng)頗佳。
2.6
復(fù)視的鑒別 CST可出現(xiàn)復(fù)視，常見(jiàn)動(dòng)眼、滑車(chē)、外展及三叉神經(jīng)第1支，有時(shí)第2支同時(shí)受累。復(fù)視的病因很多，以下體征有助于病變定位和病因確定。
可能的診斷 特點(diǎn)
海綿竇前部病變、眶上裂綜合征 眼肌麻痹、Horner綜合征、V1感覺(jué)受損
海綿竇后部病變 眼肌麻痹、Horner綜合征、V1,V2和（或）V3感覺(jué)受損
Duane退縮綜合征(Duane retraction syndrome) 內(nèi)收與外展不全時(shí)瞼裂變窄
重癥肌無(wú)力 眼瞼或眼外肌疲勞，頸屈肌和延髓肌無(wú)力
治療
1 特效治療
由于CST是致命性疾病，早期確診和及時(shí)治療非常重要。與腦靜脈竇血栓形成通常采用抗凝、溶栓和抗血小板聚集等治療不同，CST作為感染性疾病，早期應(yīng)聯(lián)合用藥，如能獲得病原體培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果，可再對(duì)原方案進(jìn)行優(yōu)化；但由于血培養(yǎng)陽(yáng)性率很低，通常可采用大劑量廣譜抗生素。某些三代頭孢菌素、萘夫西林、甲氧西林和萬(wàn)古霉素等穿透性較好，氨基糖苷類則較差。國(guó)外的許多CST病例報(bào)道證實(shí)為肺炎鏈球菌感染，青霉素族有效，可用三代頭孢類如頭孢噻肟鈉(成人6 g/d)或頭孢曲松鈉(成人2~4 g/d)等。抗生素應(yīng)用療程可依據(jù)患者的臨床反應(yīng)及神經(jīng)影像學(xué)動(dòng)態(tài)變化而定，一般不應(yīng)少于4周。
在近期的一份9例膿毒性CST病例報(bào)道中，5例(55.6%)被證實(shí)為真菌感染，原發(fā)性感染灶均為鼻竇炎，其中接合菌(Zygomycete)3例、曲霉屬(Aspergillus)1例以及未確定的真菌1例，均經(jīng)鼻竇活檢證實(shí)[6]。盡管病因明確，并進(jìn)行了抗真菌治療，5例中仍有3例死亡。
抗凝治療應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用。最近報(bào)道的1例CST引起中腦環(huán)池非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病例，因應(yīng)用低分子肝素(2 mg/kg.d)治療海綿竇血栓形成，1周后出現(xiàn)顱內(nèi)大量出血。
2 對(duì)癥治療
針對(duì)顱內(nèi)壓增高和腦水腫可應(yīng)用脫水和降顱壓治療，還應(yīng)注意維持水電解質(zhì)和酸堿平衡等。
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