肌萎縮側(cè)索硬化癥
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肌萎縮側(cè)索硬化癥，又稱(chēng)漸凍人癥，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。
目錄 |
輪椅上的霍金---攀登巔峰
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病因
肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱(chēng)肌萎縮側(cè)索硬化癥。
一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。
迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。目前歸納可能有關(guān)的因素有以下各種可能：
1.遺傳因素: 此類(lèi)病人占全部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無(wú)法解釋散發(fā)性病人的原因。
2.毒性物質(zhì) : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬中毒; 過(guò)多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。
3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對(duì)抗運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。
4.病毒的侵犯: 有人提出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的傷害有可能類(lèi)似小兒麻痹病毒侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的結(jié)果。
5.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)或生長(zhǎng)激素的缺乏: 目前在體外賈驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)元的存活必須依賴(lài)某些激素比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
診斷
病史及癥狀
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周?chē)园c瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
4.多無(wú)感覺(jué)障礙。
體檢發(fā)現(xiàn)
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見(jiàn)遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺(jué)正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
輔助檢查
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
3.肌電圖：可見(jiàn)纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。
4.MRI:可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。
鑒別
有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。
治療
治療總則
本病目前尚無(wú)有效治療方法，西醫(yī)中醫(yī)都是無(wú)能為力。目前所采取的治療都是一些對(duì)癥治療，并不能從跟不上改善病情。
一、呼吸困難者，吸氧，必要時(shí)輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營(yíng)養(yǎng)，維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
三、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）和神經(jīng)生長(zhǎng)因子（NGF），神經(jīng)節(jié)苷脂全稱(chēng)單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，代表產(chǎn)品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷
四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物，被FDA（美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局）和EU（歐盟）批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個(gè)納入超過(guò)1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的雙盲、安慰劑對(duì)照的臨床實(shí)驗(yàn)中證實(shí)有效。目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬(wàn)特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬(wàn)特生產(chǎn)的萬(wàn)全力太。
五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
六、并發(fā)癥防治，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的中醫(yī)辨證分型和治法
一、肺熱津傷：發(fā)熱多汗，熱退后出現(xiàn)肢體痿軟無(wú)力，皮膚干燥，心煩口渴，咽干嗆咳，大便干，小便黃，舌紅苔黃，脈細(xì)數(shù)。治法為清熱潤(rùn)燥，養(yǎng)肺生津。選用清燥救肺湯加減。
二、脾胃虛弱：起病緩慢，逐漸出現(xiàn)下肢痿軟無(wú)力，肌肉萎縮，神疲氣短，自汗出，食少便溏，面色少華，舌淡苔白，脈細(xì)緩。治法為補(bǔ)脾益氣，健運(yùn)升清。選用參苓白術(shù)散加減。
三、肝腎虧虛：病久肢體痿軟不用，肌肉萎縮，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，或二便失禁。舌紅絳少苔，脈細(xì)數(shù)。治法為虎潛丸加減。
四、陰虛風(fēng)動(dòng)：病久四肢痿軟無(wú)力，時(shí)有顫動(dòng)，或麻木不仁，心煩失眠，頭暈耳鳴，，舌紅或淡，苔少或光剝，脈細(xì)弦或數(shù)。治法為鎮(zhèn)肝息風(fēng)湯或大定風(fēng)珠加減。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的護(hù)理建議
肌萎縮側(cè)索硬化癥類(lèi)的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。
在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類(lèi)。
有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類(lèi)。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對(duì)周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時(shí)還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對(duì)一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
肌萎縮側(cè)索硬化癥的食療和康復(fù)標(biāo)準(zhǔn)
肌萎縮側(cè)索硬化癥類(lèi)的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。
在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類(lèi)。
有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類(lèi)。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對(duì)周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時(shí)還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對(duì)一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
康復(fù)的標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)康復(fù)的程度可分為高水平、中午水平低水平（也稱(chēng)高標(biāo)準(zhǔn)、中午標(biāo)準(zhǔn)、低標(biāo)準(zhǔn)）。
1）高標(biāo)準(zhǔn)：身心功能獲得顯著恢復(fù)，能生活自理或基本自理，或雖然有明顯殘疾，生活不能完全處理，但可經(jīng)常得到人力或輔助器幫助，殘疾與健康善穩(wěn)定，不影響重返社會(huì)，為社會(huì)服務(wù)。
2）中等水平：身心功能獲得顯著改善，生活自理或基本自理，但難以堅(jiān)持學(xué)習(xí)，未能與社會(huì)結(jié)合。
3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家門(mén)，重返社會(huì)，未能就業(yè)。
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