科干綜合征
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科干(Cogan)綜合征也稱間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報道，后由Cogan(1945)確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特征為：①非梅毒性間質(zhì)性角膜炎;②眩暈等前庭神經(jīng)癥狀;③嚴(yán)重雙側(cè)性神經(jīng)性耳聾;④系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。
目錄 |
科干綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
有人曾提出疫苗接種、上呼吸道感染、中毒、結(jié)節(jié)病、藥物過敏等說法。目前根據(jù)尸檢結(jié)果認(rèn)為，本病為血管系統(tǒng)病變(多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等)，且合并腎臟病，屬于風(fēng)濕病范疇。
(二)發(fā)病機制
本病的組織學(xué)改變與結(jié)節(jié)性多動脈炎相似，顯微鏡檢查可見血管炎性改變。血管炎不僅累及肌層動脈，尚可波及不同大小的靜脈。受累的血管壁有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，同時伴有局灶性變性、壞死和不同程度的纖維化。心臟受累者心內(nèi)膜心肌維化，心內(nèi)膜下單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，心肌和心瓣膜內(nèi)有局灶性纖維蛋白黏液樣改變。
科干綜合征的癥狀
起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染為前驅(qū)癥狀，另有一些患者開始以多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛為主要癥狀，還有一些患者以不明原因的發(fā)熱并伴有皮疹為首發(fā)癥狀，部分患者以突發(fā)性耳聾伴眼部異常為早期表現(xiàn)。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部癥狀 有眼痛、羞明、視力減退、眼內(nèi)有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結(jié)膜浸潤，灰黃色，呈斑點狀分布，以角膜后半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程后期，角膜可能出現(xiàn)新生血管，多為雙側(cè)性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結(jié)晶，呈閃光狀浸潤。
2.第8對腦神經(jīng)癥狀 在眼部癥狀出現(xiàn)數(shù)周到數(shù)月之后，可出現(xiàn)耳蝸癥狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均為雙側(cè)性。前庭神經(jīng)癥狀可見有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉(zhuǎn)性眩暈。
3.循環(huán)系統(tǒng) 約1/10的患者可出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，早期可無明顯癥狀，僅在體檢時于主動脈瓣區(qū)聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)心力衰竭癥狀，表現(xiàn)為心慌、氣短、下肢水腫等。
4.消化系統(tǒng) 部分患者可出現(xiàn)腹部不適，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胃和結(jié)腸潰瘍，消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的，有時可引起上消化道或下消化道出血，個別患者表現(xiàn)為原因不明的腹瀉。
根據(jù)特異性眼異常出現(xiàn)之后，再發(fā)生第8對腦神經(jīng)癥狀，診斷并不困難。
科干綜合征的診斷
科干綜合征的檢查化驗
1.血常規(guī)及血沉 多數(shù)患者有輕度到中度白細(xì)胞增多，約1/3的患者有嗜酸粒細(xì)胞增多，幾乎所有患者血沉均增快，部分患者網(wǎng)織紅細(xì)胞和血小板增多。
2.免疫學(xué)檢查 少數(shù)患者類風(fēng)濕因子、狼瘡細(xì)胞陽性，免疫球蛋白和細(xì)胞免疫試驗多正常。
X線胸片可見左心擴(kuò)大，全心擴(kuò)大，有時可出現(xiàn)心力衰竭改變。心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)左心肥厚、心肌炎、心律失常。少數(shù)患者可有肌電圖異常。胃鏡或乙狀結(jié)腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)潰瘍性改變。
科干綜合征的鑒別診斷
1.本病需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別，后者有特征性皮損，血清抗核抗體試驗陽性，有Sm抗體，比較容易區(qū)分。
2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)眼部癥狀及第8對腦神經(jīng)經(jīng)功能障礙時，也易與本病混淆，但類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)癥狀較重，且多有畸形改變，類風(fēng)濕因子試驗陽性，抗核抗體也多為陰性，兩者鑒別也不困難。
科干綜合征的并發(fā)癥
約1/4的患者有關(guān)節(jié)肌肉受累，表現(xiàn)為肌肉痛、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。約1/l0的患者有高血壓，這可能是由于腎動脈受累所造成的。部分患者可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大、脾大。個別患者可出現(xiàn)腦動脈閉塞，表現(xiàn)有不同程度的偏癱、頭痛、語言運動障礙、腦神經(jīng)麻痹。周圍神經(jīng)損傷表現(xiàn)為非對稱性周圍神經(jīng)炎。
科干綜合征的預(yù)防和治療方法
1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
2.預(yù)防感染，加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。
科干綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
口服或注射糖皮質(zhì)激素，可控制眼部癥狀和全身癥狀，但對第8對腦神經(jīng)癥狀很難奏效。可用潑尼松每天1～2mg/kg。最近報道，頸交感神經(jīng)切除術(shù)可緩解第8對腦神經(jīng)癥狀。當(dāng)有主動脈瓣關(guān)閉不全且無明顯心力衰竭時，行主動脈瓣置換術(shù)，可獲得較好療效，延緩心力衰竭的發(fā)生。一旦出現(xiàn)心力衰竭或消化道出血，則應(yīng)分別給予對癥治療。
(二)預(yù)后
本病病程因臨床癥狀表現(xiàn)方式不同而不同。有些患者在起病后數(shù)月內(nèi)即死亡。而另有一些患者則可存活10年以上，平均存活時間5～7年。
參看
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