糖類皮質激素分泌過少
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概述: 糖皮質激素過少則一般見于繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者。
目錄 |
糖類皮質激素分泌過少的原因
糖類皮質激素分泌過少的診斷
診斷：慢性腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現是由于皮質醇及醛固酮缺乏所致。
(一)軟弱無力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴重時可達到無力翻身或伸手取物。也可見嚴重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調有關。
(二)體重減輕
由于皮質醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲存減少及肌肉消耗等因素可導致體重減輕，進行性較大幅度減輕預示腎上腺皮質危象可能。。
(三)色素沉著
由于皮質醇缺乏以后對垂體ACTH、黑素細胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結構，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發性和繼發性腎上腺皮質功能減退的主要依據之一，色素突然加深可能預示病情惡化。
(四)心血管癥狀
由于對兒茶酚胺的升壓反應減弱，導致血壓降低，以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者對內、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發生低血糖。
(七)對感染、外傷等各種應激的抵抗力降低，易誘發腎上腺危象。對麻醉劑、安眠鎮靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對維持性毛及性欲有關，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經失調或閉經，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。
診斷
測定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質醇應該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發性腎上腺皮質功能不足.
糖類皮質激素分泌過少的鑒別診斷
腎上腺皮質激素不足：因腎上腺本身的原因而致的腎上腺皮質激素分泌不足的一較少見的內分泌疾病。腎上腺皮質激素(adrenocortical hormones)是腎上腺皮質所分泌的激素的總稱，屬甾體類化合物。可分為三類：①鹽皮質激素(mineralocorticoids)，由球狀帶分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮質酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮質激素(glucocorticoids)，由束狀帶合成和分泌，有氫化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮質素(ACTH)調節。③性激素，由網狀帶所分泌，通常所指腎上腺皮質激素，不包括后者。臨床常用的皮質激素是指糖皮質激素。
鹽皮質激素分泌過少：鹽皮質激素主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質酮等，其中以醛固酮的作用為最強。鹽皮質激素有保鈉排鉀的作用，促進腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當濃度。當腎上腺皮質機能亢進(如柯興氏綜合癥)，11-脫氧皮質酮分泌過多時，可因體內保 留鈉和水超過限度而導致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之，若腎上腺皮質機能不足時，糖及礦物質的代謝紊亂，引起青銅色病，或稱為“阿狄森氏病”，表現出肌肉無力，血壓下降，皮膚色素沉著和血糖過低，血中鈉減少而鉀增多，同時血液失水而濃縮等癥狀，嚴重時危及生命。
皮質激素依賴：糖皮質激素依賴性皮炎(glucocorticoids dermatitis)是指因長期外用糖皮質激素所致的皮炎，其特征是對激素的依賴。這是不當外用糖皮質激素所致的副反應，糖皮質激素依賴性皮炎表現為皮膚潮紅、丘疹、皮膚萎縮、毛細血管擴張、痤瘡樣及酒渣鼻樣皮疹等，伴燒灼感、疼痛、瘙癢、干燥、緊繃感，停止外用糖皮質激素后則皮膚病復發，出現反跳現象。本病極為常見，我國各地已報告500余例。
診斷：慢性腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現是由于皮質醇及醛固酮缺乏所致。
(一)軟弱無力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴重時可達到無力翻身或伸手取物。也可見嚴重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調有關。
(二)體重減輕
由于皮質醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲存減少及肌肉消耗等因素可導致體重減輕，進行性較大幅度減輕預示腎上腺皮質危象可能。。
(三)色素沉著
由于皮質醇缺乏以后對垂體ACTH、黑素細胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結構，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發性和繼發性腎上腺皮質功能減退的主要依據之一，色素突然加深可能預示病情惡化。
(四)心血管癥狀
由于對兒茶酚胺的升壓反應減弱，導致血壓降低，以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者對內、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發生低血糖。
(七)對感染、外傷等各種應激的抵抗力降低，易誘發腎上腺危象。對麻醉劑、安眠鎮靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對維持性毛及性欲有關，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經失調或閉經，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。
診斷
測定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質醇應該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發性腎上腺皮質功能不足.
糖類皮質激素分泌過少的治療和預防方法
預防：積極治療原發病，是本病預防保健的關鍵。
參看
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