阿狄森氏病

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原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森氏病，是由腎上腺皮質(zhì)本身的病變所致，1855年首先由英國醫(yī)生Addison氏所描述。其主要病因是結(jié)核、癌瘤及特發(fā)性萎縮，在我國及日本主要是結(jié)核造成的腎上腺組織破壞，約占全部病例的68％。

概述

慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥(又稱“阿狄森氏病”)是由結(jié)核、自身免疫等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，而致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所引起的疾病。色素沉著為其臨床特征，其次為乏力、體重減輕、胃腸道紊亂，血壓降低、低血糖表現(xiàn)、嚴(yán)重視力模糊、神經(jīng)癥狀表情淡漠等。嚴(yán)重的可引起休克、昏迷。慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退為少見的內(nèi)分泌疾病，男性居多。

中醫(yī)學(xué)對本病未見系統(tǒng)論述，但結(jié)合本病臨床表現(xiàn)，與中醫(yī)學(xué)中的“黑疸”、“黑癉”、“女勞疸”、“虛勞”等有類似之處。在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中首先論述了黑色歸于腎的理論，并在《素

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問?痿論》中有“腎熱者，色黑而齒槁”之病癥描述；在《金匱要略》中已定名為“黑疸”，其癥為“額上黑”，并指出“此為女勞得之”。嗣后，在《續(xù)名醫(yī)類案》中有“滿面皆黑色”的病案介紹。清代張仲華《愛廬醫(yī)案》中之黑疸病案，其癥見“肌膚舌質(zhì)盡黑，手指膚間俱黯”，不僅有“額上黑”，而且有舌黑、指黑，更酷似阿狄森氏病。對本病病因病機(jī)的認(rèn)識，也從外感六淫，邪氣久羈而向元陽不足、命門火衰轉(zhuǎn)化。從腎論治成為治療本病之大法。

運(yùn)用中醫(yī)藥治療阿狄森氏病，首次報道見于1956年，同年以甘草流浸膏或甘草粉治療阿狄森氏病的就有4篇。此后，陸續(xù)有按中醫(yī)辨證論治原則施治或針灸治療的臨床報告出現(xiàn)，包括集中觀察達(dá)35例的臨床資料，還提出了氣血兩虛，肝腎陰虛，脾腎陽虛的三型分證的辨證方案，也有將本病作為疑難病案進(jìn)行討論分析，強(qiáng)調(diào)本病與腎及命門的關(guān)系，且認(rèn)為病屬虛勞，表明中醫(yī)理論對本病的認(rèn)識正在進(jìn)一步深化。　　

病因

從中醫(yī)而論，主要從其臨床表現(xiàn)審證求因。其病因可歸納為先天不足，五臟柔弱；外感六淫，遷延失治；煩勞過度，飲食不節(jié)；大病之后，失于調(diào)理等。

本病病機(jī)，諸醫(yī)家較統(tǒng)一的認(rèn)識是，應(yīng)歸之腎虛。無論外感癆疾，或內(nèi)傷煩勞，大病體虛，其損均在腎，影響元陰元陽。如為腎陽虛衰，則不能溫煦血脈，以致經(jīng)行不暢，瘀濁外露；如為腎精失藏，精衰則陽不振，致使陰寒內(nèi)盛，寒則凝滯，血?dú)馐н\(yùn)脈絡(luò)瘀阻。腎陰腎陽虛衰，則導(dǎo)致其他臟腑和全

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身虛弱，沖任失調(diào)，而現(xiàn)諸證。

慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退診斷具有特征性的為皮膚、粘膜色素沉著。實(shí)驗(yàn)室檢查水試驗(yàn)如排尿量顯著降低，而在服用皮質(zhì)素后可明顯得到糾正，具有診斷價值。ACTH興奮試驗(yàn)可顯示腎上腺皮質(zhì)缺乏儲備能力等。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退應(yīng)用一般治療、激素替代治療、病因治療及并發(fā)癥治療等。　　

病理

是由腎上腺皮質(zhì)組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質(zhì)結(jié)核，其他為感染、炎癥、破壞性腫瘤和腎上腺的淀粉樣變。主要癥狀為缺乏糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的表現(xiàn)，如：肌無力、虛弱、極易疲勞、心動微弱、經(jīng)常惡心、嘔吐、低血糖、體重減輕、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血壓、腎功能障礙及抵抗力降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉

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著。色素沉著以面部、關(guān)節(jié)屈伸面和皮膚皺折而受磨擦處，以及乳頭、乳暈、生殖器、肩腋部、下腹中線、指（趾）甲根部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機(jī)制是由于失去糖皮質(zhì)激素對腺垂體的反饋抑制作用，使促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和促黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）的釋放增加，而ACTH肽鏈的前13個氨基酸與MSH的完全相同，也能促進(jìn)黑色素形成，二者一起引起色素沉著。　　

辨證分型

阿狄森氏病以色素沉著為主要癥狀，隨著其他伴隨癥狀之主次表現(xiàn)不同，在中醫(yī)辨證中，基于黑色歸咎于腎，故雖有所分型，但大都仍涉及腎陰、腎陽。綜舍臨床報道，大體劃分為以下四型：

1.腎陽不足面部黧黑，兩手晦暗，精神不振，倦怠無力，少氣懶言，畏寒肢冷，腰膝酸軟，陽痿不舉，下肢浮腫。舌質(zhì)紫暗，舌苔薄白，脈沉細(xì)弱。本型為阿狄森氏病的基本證候，每一病例幾乎均見有本證之某些表現(xiàn)，隨其他癥候表現(xiàn)之顯露而歸屬于其他諸型。

2.脾腎兩虛面色蒼黑無華，頭昏神疲乏力，納呆脘腹脹滿，間或惡心嘔吐，大便次頻質(zhì)溏，形體消瘦軟弱，四肢色黯欠溫，腰腿酸軟無力。舌質(zhì)淡暗，苔薄，脈沉濡細(xì)。本型以腸胃型為主要表現(xiàn)，常以食欲不振為早期癥狀，較重者可伴有腹痛，易誤診為潰瘍病等消化系統(tǒng)疾病，后期出現(xiàn)低血壓、色素沉著癥。

3.肝腎陰虛面色晦暗，午后兩顴發(fā)赤，目眶黯黑，皮膚干燥色枯，發(fā)枯不澤或脫發(fā)，

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形體明顯消瘦，精神萎靡不振，間或煩躁易怒，夜間潮熱盜汗，失眠多夢，頭暈目花，軟弱無力。舌質(zhì)暗紅或絳，舌苔薄少，脈沉細(xì)弦澀。本型常系腎上腺結(jié)核患者的臨床表現(xiàn)，在腎上腺區(qū)x線平片上常可發(fā)現(xiàn)鈣化陰影，可作為本病系結(jié)核性的有力佐證。

4.氣血兩虧頭昏神疲，肢軟無力，心悸氣促，納差消瘦，膚黯干燥，面黑欠華，發(fā)枯稀疏，肢顫汗多，男子陽痿，女子經(jīng)少。舌淡暗，苔薄白，脈沉細(xì)遲。本型大都屬低血壓型，常常在脾腎陽虛的基礎(chǔ)上形成全身氣血虧乏，尤以氣虛之表現(xiàn)明顯，血虧系由營養(yǎng)不良所致，但叉兼有血瘀之表現(xiàn)。　　

專方治療

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退病因是腎上腺結(jié)核造成皮質(zhì)機(jī)能減退；特發(fā)性腎上腺萎縮與自身免疫有關(guān)；其他較少見病因有惡性腫瘤、全身霉菌感染、全身性淀粉樣變性、先天性腎上腺發(fā)育不全。

慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退在中醫(yī)臨床中屬于“黑疸”的范疇。根據(jù)臨床所見，中醫(yī)辨證為腎陽虛衰，陽不化水，痰濁內(nèi)阻所致。腎陽虛衰，不能為脾胃蒸化水谷，運(yùn)其精微，五臟失養(yǎng)，精血內(nèi)奪，腎精失藏，腎精生骨髓，腦為髓之海，因髓海不足，可引起眩暈；精血相生，精虧則血虛，故心慌、消

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瘦等。精又與氣相輔相成，精虧則氣衰，故見困倦乏力、抵抗力降低等。精衰則陽不振，致使陰寒內(nèi)盛，寒則凝滯，從而導(dǎo)致血行不暢。腎為先天之本，是一切活動能力的本源。如腎陽不足，不能溫養(yǎng)下焦則產(chǎn)生腰酸、肢冷；陽不化水而產(chǎn)生浮腫；陰寒內(nèi)盛，氣血被阻，故見面部黧黑等。　　

四逆 腎氣湯

組成：附子9克，肉桂3克，生熟地各12克，淮山藥12克，山萸肉9克，澤瀉12克，茯苓12克，丹皮9克，干姜3克，甘草30克，龍齒30克，磁石30克。

用法：每日劑，水煎服。

療效：治療1例，20劑后黑色十退六七。　　

右歸丸加減

組成：熟地、淮山藥、茯苓、丹參各15克，山茱萸、枸杞、菟絲子、杜仲、當(dāng)歸各12克，鹿角膠、龜版膠、附子各10克，肉桂5克，田七粉3克，甘草3克。

用法：每日劑，水煎服。

療效：治療1例，服藥5個月諸癥減輕，繼續(xù)服藥6個月，諸癥全消。　　

醫(yī)學(xué)原理

又稱慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。是由腎上腺皮質(zhì)組織破壞（至少破壞95％以上）所引起。病因多為自身免疫和腎上腺皮質(zhì)結(jié)核，其他為感染、炎癥、破壞性腫瘤和腎上腺的淀粉樣變。主要癥狀為缺乏糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的表現(xiàn)，如：肌無力、虛弱、極易疲勞、心動微弱、經(jīng)常惡心、嘔吐、低血糖、體重減輕、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血壓、腎功能障礙及抵抗力降低等。此外，還有特征性的皮膚、粘膜色素沉著。色素沉著以面部、關(guān)節(jié)屈伸面和皮膚皺折而受摩擦處，以及乳頭、乳暈、生殖器、肩腋部、下腹中線、指（趾）甲根部等處最明顯。色素深淺不一，深者如焦煤、淺者呈棕黃色或古銅色。其機(jī)制是由于失去糖皮質(zhì)激素對腺垂體的反饋抑制作用，使促腎上腺皮質(zhì)

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激素（ACTH）和促黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）的釋放增加，而ACTH肽鏈的前13個氨基酸與MSH的完全相同，也能促進(jìn)黑色素形成，二者一起引起色素沉著。

阿狄森氏病Addison又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥，是由于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮、結(jié)核等嚴(yán)重感染或腫瘤等引起的嚴(yán)重破壞，多數(shù)是由于結(jié)核破壞了腎上腺皮質(zhì)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部或全部切除所致，引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病，也可繼發(fā)于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致，但由腎上腺本身引起者多見。此外，還有自身免疫病、嚴(yán)重的精神創(chuàng)傷也可使腎上腺皮質(zhì)毀壞或萎縮；其余為淀粉樣變、腫瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破壞腎上腺皮質(zhì)而影響其功能。

本病常為隱襲性，且以原因未明的胃腸道癥狀，如食欲減退、腹痛、腹瀉為首發(fā)癥狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質(zhì)功能有關(guān)，但二者的關(guān)系仍未明了。除胃腸道癥狀外，還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。

患者以中年及青年為多，年齡大多在20～50歲間，男女患病率幾乎相等，原因不明者以女性為多。

本病在嚴(yán)格使用內(nèi)分泌治療、抗癆等治療后，病人壽命大大延長，勞動力亦顯著恢復(fù)，并可接近正常人。隨訪觀察繼續(xù)治療7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期應(yīng)注意防治腎上腺危象發(fā)作。小兒產(chǎn)前產(chǎn)后生長發(fā)育完全正常。治療過程中，病人抵抗力較低，易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂，甚而導(dǎo)致腎上腺危象發(fā)作，應(yīng)予注意。　

阿狄森氏病的皮膚表現(xiàn)為皮膚、粘膜出現(xiàn)棕黑色色素沉著，以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯，如前額、眼周、四肢屈側(cè)、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇、頰粘膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會出現(xiàn)棕色色素斑。本病除皮膚表現(xiàn)外，還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、惡心、腹痛等癥狀，記憶力減退，思想不能集中，抑郁，煩躁等。本病常伴有其他內(nèi)分泌障礙如低血糖，甲狀腺機(jī)能減退，性機(jī)能減退等。

實(shí)驗(yàn)室檢查顯示，血鈉降低，血鉀升高，血鈉血鉀比數(shù)小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X線攝片，腎上腺可見鈣化點(diǎn)。

除治療外，在飲食中應(yīng)多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等，而且多食用鈉鹽。　　

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇缺乏所引起的癥狀:

全身乏力，虛弱消瘦，皮膚，粘膜色素沉著，皮膚外露部位、關(guān)節(jié)皺褶處明顯色素沉著，同時口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著，女性陰毛腋毛減少，男性性功能減退。

病情嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎上腺危象，常發(fā)生于感染，創(chuàng)傷，手術(shù)，分娩，過勞，大量出汗或突然中斷治療等應(yīng)激情況下。表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹瀉，嚴(yán)重脫水，血壓降低，心律快，脈細(xì)弱，常有高熱，低血糖癥，低鈉血癥等，可危及生命。

阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質(zhì)醇、血ACTH水平測定。

診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素（可的松類）終生替代治療，遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量。　　