紋狀體黑質變性
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紋狀體黑質變性
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疾病分類
疾病概述
紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病，男性多見。主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙，病情發展到后期可導致自主神經損害、錐體束損害及（或）小腦損害。
疾病描述
紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病，男性多見。
癥狀體征
（1）主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙，病情發展到后期可導致自主神經損害、錐體束損害及（或）小腦損害。開始多為一側肢體僵硬、少動，病情逐漸發展至對側，導致動作緩慢、步態前沖、轉變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫，表現酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無效。
（2）隨著病情發展常出現步態不穩、共濟失調等小腦體征，以及尿頻、尿急、尿失禁、尿潴留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等自主神經功能障礙。少數可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。
（3）CT檢查可見雙側殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號，提示鐵沉著，早期病例可與Parkinson病區別。PET可顯示殼核和尾狀核18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin攝取較正常減低，而Parkinson病這兩種顯像相對正常。
治療方案
大部分患者用左旋多巴治療無效。
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