肺莢膜組織胞漿菌病
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肺莢膜組織胞漿菌病是莢膜組織胞漿菌感染引起的真菌病在肺部的表現。肺為原發性感染，多為無癥狀或自限性呼吸道感染，嚴重者可引起全身播散，主要累及網狀內皮系統。
目錄 |
肺莢膜組織胞漿菌病的病因
(一)發病原因
莢膜組織胞漿菌為雙相型真菌，在自然環境中為菌絲型，有大小孢子，在宿主組織及營養豐富的培養基上酵母型菌體外周有一透明帶頗似莢膜。
組織胞漿菌孢子經呼吸道吸入，多數被機體防御機制消滅，到達肺泡的孢子增殖并轉化為酵母型。引起中性粒細胞、巨噬細胞聚集，酵母被巨噬細胞吞噬，但不被殺滅，仍能繁殖并通過肺門淋巴結到達血循環。
(二)發病機制
組織胞漿菌孢子經呼吸道吸入，多數被機體防御機制消滅，到達肺泡的孢子增殖并轉化為酵母型。引起中性粒細胞、巨噬細胞聚集，酵母被巨噬細胞吞噬，但不被殺滅，仍能繁殖并通過肺門淋巴結到達血循環。孢子吸入2～3周后，隨著細胞免疫的產生，巨噬細胞殺滅真菌。隨炎癥反應的增強形成肉芽腫或干酪樣壞死。免疫功能正常的病人大多數病變局限于肺內，如免疫功能低下或感染菌量過大則可導致進行性播散型組織胞漿菌病。愈合方式為鈣化或纖維化。
根據流行病學資料，臨床表現、X線征象和血清學檢查可作診斷，確診有賴于真菌培養或組織學檢查證實有病原菌存在。
肺莢膜組織胞漿菌病的癥狀
潛伏期9～14天。
1.急性型 大多數正常人感染后不出現癥狀，少數(兒童居多)表現為發熱、咳嗽、頭痛等上呼吸道感染或流感樣癥狀。部分可出現關節痛-結節紅斑-多形紅斑綜合征，約持續1周。肺部體征甚少。胸片可無異常，亦可表現為單個或多個結節狀浸潤陰影，肺門淋巴結腫大，大量吸入孢子后，可有寒戰，高熱，咳嗽、咳黏液膿痰，呼吸困難，咯血等肺炎癥狀，胸片表現為片狀浸潤陰影或肺實變征，常伴肺門淋巴結腫大，偶有胸膜反應，此型病程約1周，大多可自愈，少部分繼續進展。肺炎者亦當良性經過。
2.慢性空洞型 主要發生于肺氣腫、肺結核等或肺結構破壞性病變患者，因異常空洞有利于病原菌逃避人體免疫機制的干擾，更好的繁殖。臨床表現與肺結核極為相似，低熱、盜汗、體重下降、咳嗽、咳黏膿痰，逐漸出現呼吸困難。此型除少部分病人自愈，多數進展，最終導致肺纖維化，往往死于呼吸衰竭。
3.進行性播散型 此型少見，發生于免疫抑制患者或老年人、兒童。主要播散至網狀內皮系統，患者全身癥狀重，常有高熱、呼吸困難、肝脾腫大、淋巴結腫大、黃疸、貧血，可有口腔及胃腸道潰瘍、心內膜炎、腦膜炎和阿狄森氏病。X線表現為兩肺部粟粒狀陰影或散在結節狀病變，類似粟粒型肺結核。年幼兒童或AIDS病人進展較迅速，其他病人進展相對緩慢，死亡率達80%。
根據流行病學資料，臨床表現、X線征象和血清學檢查可作診斷，確診有賴于真菌培養或組織學檢查證實有病原菌存在。
肺莢膜組織胞漿菌病的診斷
肺莢膜組織胞漿菌病的檢查化驗
1.病原學檢查 痰、纖支鏡刷檢、灌洗液真菌培養4周以上，菌絲相轉為酵母相，可見其特征性的齒輪狀孢子。
病理學檢查旨在發現病原菌，可用銀染色、PAS染色等特殊染色，若在巨噬細胞或白細胞中發現似有莢膜的酵母菌有確診價值。采用免疫組化能準確鑒別菌種。播散型病例骨髓、淋巴結、分泌物和活檢組織培養常陽性。
2.組織胞漿菌素皮試 意義和方法與PPD(結核菌素純蛋白衍生物)皮試相似，皮試后48～72h觀察結果，以紅腫硬結≥5mm為陽性。皮試陽性揭示曾受過或正在受組織胞漿菌感染，對于非流行區病人有一定診斷價值，一般感染后2～3周皮試出現陽性，可維持數年。皮試陰性也不能排除診斷。故主要用于流行病學調查。
3.血清學試驗 現有的血清學抗體檢測特異性不高，免疫功能抑制者可呈假陽性，僅能提示診斷。
補體結合試驗(CFT)是臨床診斷的主要依據，一般認為，效價≥1∶16或近期升高4倍以上高度提示有活動性病變。免疫擴散試驗(ID)，特異性高于CFT，出現“H”或。“M”沉淀帶為陽性，前者常提示活動性感染。
酶聯免疫吸附試驗(ELISA)以效價≥1∶16為陽性。近年開展的組織胞漿菌糖原抗原(HAP)檢測，陽性揭示活動性感染，可提供早期診斷依據。對免疫缺陷的患者更具有診斷價值。
X線表現為結節性浸潤，單個或多個薄壁空洞，周圍有炎癥浸潤，病變主要在上葉，可有纖維化，上葉收縮，與肺結核常難鑒別。
肺莢膜組織胞漿菌病的鑒別診斷
本病應與肺結核、結節病、細菌性肺炎、病毒性肺炎、肺癌等鑒別。
肺莢膜組織胞漿菌病的并發癥
往往死于呼吸衰竭。
肺莢膜組織胞漿菌病的預防和治療方法
主要措施：
2.預防性抗真菌治療。
肺莢膜組織胞漿菌病的西醫治療
(一)治療
原發的急性型一般不需要治療，如病變廣泛、癥狀明顯者用酮康唑或氟康唑400mg/d口服，療程1～2月。慢性型、播散型均需治療。慢性型先用兩性霉素B，每天0.3～0.5mg/kg，1～2月，酮康唑400～600mg/d，維持治療6～12月。播散型首選兩性霉素B治療，每天0.3～0.5mg/kg，總量2.5g，病情改善后用酮康唑或氟康唑。亦可用氟康唑0.2～0.4g/d，靜脈滴注，療程至少6～8周，酮康唑治療對艾滋病患者無效。1994年，美國FDA推薦伊曲康唑用于治療播散型組織胞漿菌病，常用口服劑量為200～400mg/d。
(二)預后
進行性播散型少見，預后差。年幼兒童或AIDS病人進展較迅速，其他病人進展相對緩慢，病死率達80%。
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