腎錯構瘤
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腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發病灶，合并智力發育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節性硬化。
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臨床特點
血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)可伴結節性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作，多為雙腎多發病源。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數并不伴有結節性硬化，80%為女性，出現病狀在20－50歲，40歲以后占多數。腎錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，其治療方法和預后直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質的關系等有關。現回顧性分析1997年5月～2005年12月收治的22例腎錯構瘤患者的臨床資料，以探討腎錯構瘤的診治方法。
臨床表現
1.腫瘤在腎內多無癥狀；
診斷依據
- 上述癥狀和體征；
- 尿路造影示占位性病變；
- 超聲檢查示腎實質占位性病變，多為強回聲的腫塊。
- CT檢查示腎內實質性占位性病變及CT值低的脂肪成份。
- 腎血管造影示有不規則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈婁。
專家提示
定期健康檢查可早期發現腫瘤，急性腹痛伴有腹內包塊或內出血癥狀的女性，應想到本病的可能性。
治療
腎錯構瘤的治療方法包括觀察等待和外科手術。觀察等待者要向患者說明腫瘤有無增大及自發性破裂出血的可能，避免醫療糾紛。手術的目的在于切除腫瘤、解除腫瘤引起的癥狀、預防自發性破裂、保留腎單位、排除影像學懷疑惡性腫瘤的可能。手術時機可根據文獻報告和我們經驗進行把握：
①腫瘤直徑小于4cm的無癥狀患者，因腫瘤生長緩慢，高齡對手術具有恐懼感，可長期隨訪觀察；有癥狀或有并發癥者，如出血、疼痛、血尿、感染、積水等應手術治療。
②直徑大于4cm，尤其是外向性生長的腫瘤而易發生自發性破裂者，應予手術治療。
③影像學懷疑有惡性腫瘤的可能而術前診斷困難者，應積極手術探查，可根據冷凍切片檢查結果行手術治療而不主張隨訪。手術方式的選擇有腎切除術、腫瘤剜除術、腎部分切除術、選擇性腎動脈栓塞術。腎錯構瘤屬于良性腫瘤，又具有多中心發生的特點，兩側發生或先后發生均有可能，因而手術時不宜輕易地切除腎臟。有學者認為腎錯構瘤作為一種良性腫瘤，保留腎單位手術是最理想的外科治療手段，具有重要地位，尤其是腫瘤位于腎上極，不論腫瘤大小或是否侵及引流系統，均可行保留腎單位的手術。作者認為隨著影像學技術和手術技術的進步，保留腎單位手術具有重要地位。本組作腎切除術2例均發生在工作早期，近幾年，我們對有保留腎單位手術指征的患者均行保留腎單位的手術。
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