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膜迷路積水

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梅尼埃病(Ménière disease)又稱膜迷路積水(labyrinthine hydrops),系內耳膜迷路水腫而致發作性眩暈、波動性耳聾耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學者Ménière通過尸體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退,但Ménière報道的病例實際上是死于白血病內耳出血,而非現在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發病,青壯年多見。

目錄

膜迷路積水的病因

梅尼埃病的病因不明,可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因,如內淋巴管狹窄或堵塞;植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣,導致迷路微循環障礙,組織缺氧,內淋巴生化特性改變,滲透壓增加而引起膜迷路積水

膜迷路積水的癥狀

典型癥狀發作性眩暈、波動性耳聾耳鳴

  (一)眩暈(vertigo):特點是突然發作,劇烈眩暈,呈旋轉性,即感到自身或周圍物體旋轉,頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心嘔吐面色蒼白植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年,一般在間歇期內癥狀完全消失。

  (二)耳鳴(tinnitus):絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴,但往往未被注意。耳鳴多為低頻音,輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。

  (三)耳聾(deafness):早期常不自覺,一般在發作期可感聽力減退,多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳,甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳,此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復,但當再次發作聽力又下降,即出現一種特有的聽力波動現象。晚期,聽力可呈感音神經性聾

  (四)其他:眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

膜迷路積水的診斷

膜迷路積水的檢查化驗

(一)前庭功能檢查:臨床上不易看到眩暈發作的高潮,因來就診時,癥狀體征多已減輕或消失,如遇發作期,可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發性眼震,快相多向健側,但隨病變的強弱,眼震方向可有改變,有時在某種頭位可加重。昂白(Romberg)試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復發作后患側前庭功能可能減退,亦可能表現正常或過敏

  (二)聽力檢查:患側常為感音神經性聾,早期聽力以低頻聽力損失為主,屢發后高頻聽力也隨之下降,晚期則高頻聽力下降明顯;重振(recruitment)現象常是本病特點之一,即患耳響度的增加較聲級的增加為快。

  (三)甘油試驗:禁食2小時后,每公斤體重給予50%的甘油3ml,一次服下,服藥前及服藥后每小時做純音測聽1次,如為梅尼爾埃病,2~3小時后常可出現聽力提高15dB以上,為陽性,同時其他癥狀也隨之暫時改善。陽性有診斷意義,但陰性不排除本病。

  (四)耳蝸電圖檢查:-SP/AP比值>40%有臨床意義。

膜迷路積水的鑒別診斷

由于引起眩暈疾病很多,原因復雜,須與以下疾病相鑒別:

(一)迷路炎:有化膿性中耳炎存在。

(二)耳藥物性中毒:有使用鏈霉素慶大霉素耳毒性藥物史,耳藥物中毒多累及雙耳,眩暈多為不隱藏,少呈旋轉性,且無反復發作的特點。前庭功能多雙側或一側顯著減退或消失。多伴聽力減退耳鳴

(三)前庭神經元炎:多于上呼吸道病毒感染后發病,可能是前庭神經元遭受病毒感染所致。臨床上以突發性眩暈和自發性眼震惡心嘔吐為特征,無耳鳴和耳聾。眩暈持續時間較長。眩暈多為搖擺不穩感,亦可呈旋轉性,有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退,愈后極少復發。

(四)聽神經瘤:眩暈較輕,為逐漸發生,少有旋轉性,常于起病時患側聽力下降及耳鳴,逐漸發展為重度感音神經性聾,但亦有出現突發性耳聾者。患側前庭功能減退或消失。病程進展中可出現三叉神經面神經功能障礙巖部X線攝片及CT掃描可見內聽道擴大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。

(五)位置性眩暈:眩暈發作與特定頭位有關,無耳鳴、耳聾,可同時出現位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時,周圍性位置性眼震表現有潛伏期,多屬水平旋轉性,在短時間內經過幾次位置性檢查,眼震方向不變,但很快消失或減輕,即屬疲勞性。周圍性中有一種預后良好而能自愈者,稱良性陣發性位置性眩暈,其病因不明,有認為可能是前庭終末器病變,耳石脫落沉積于后半規管壺腹嵴上,由于重力牽引,在特定頭位上可誘發眩暈及眼震。中樞性的特點是在特定頭位時眼震立刻出現,無眼震潛伏期,反復試驗反復出現眼震而無疲勞現象,眼震可為垂直性,方向可改變。

(六)突發性聾:是一種原因不明突然發生、以聽力突然減退或喪失為主要表現的感音神經性聾。多伴耳鳴,有的可有眩暈、惡心、嘔吐,但不反復發作。部分患者聽力可自行恢復或部分恢復。

(七)椎-基底動脈供血不足:多為椎動脈受壓所致,如頸椎骨質增生,或因支配椎動脈的交感神經叢受刺激引起動脈痙攣缺血臨床表現為在轉頭或仰頭、低頭或體位改變時。突發短暫眩暈,多為旋轉感或搖擺不穩感,可先有視物模糊、復現或黑蒙,有時出現自發性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現位置性眼震,X線頸椎攝片常有骨質改變。

(八)心、血管疾病:高血壓低血壓心臟病動脈硬化等均可引起眩暈,但均伴有原發病的臨床表現。

(九)小腦后下動脈血栓形成:或稱延髓背外側癥候群,眩暈較重,同側軟腭、咽肌、喉肌麻痹咽下困難語言困難等。

(十)Hunt 綜合癥 常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙,并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹面癱有助于鑒別。

膜迷路積水的并發癥

病程較長者,則有內耳感受器基底膜退化,出現感音神經性耳聾前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發作,亦可出現嚴重的感音神經性聾

膜迷路積水的預防和治療方法

(一)保守治療 一般采用以調整植物神經功能、改善內耳微循環,解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發作期應臥床休息,低鹽飲食,少喝水。

  (二)手術療法:對發作頻繁、保守治療無效,眩暈影響工作和生活者,可考慮手術治療。
  手術方法大致分為兩類:①保守性手術 如內淋巴囊切開術、球囊切開術等。內淋巴囊手術屬生理性手術,有效率可達60~80%,是手術治療的首選方法。②破壞性手術:如迷路切除術、經顱中窩或經迷路后前庭神經切除術等,可在淋巴囊手術無效后酌情施行。

膜迷路積水的護理

1、發作期間,要臥床休息。注意防止病人離床時突然發作而跌倒。

2、臥室保持安靜,防止噪音及強光,光線要柔和。

3、臥室空氣要暢通,但同時還要注意不宜過于溫暖。

4、不宜多飲茶水飲料。宜低鹽食物,忌食生冷、油膩腥膻、酸辣、過甜,以免加重惡心嘔吐

5、嘔吐嚴重時,針刺內關足三里

6、湯藥宜溫服,一般在40~45℃左右為宜。如有嘔吐泛惡者,可分多次服下。

7、要重視精神護理。本病常因情志不暢、憂思恐懼過度疲勞而誘發。所以要注意使病人保持精神舒暢。

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