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頜面部神經(jīng)纖維瘤

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頜面部神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞纖維母細(xì)胞兩種主要成份組成的良性腫瘤,分單發(fā)及多發(fā)兩種型式,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病,本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位,口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)面神經(jīng),通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部?! ?/p>

目錄

癥狀

1.多見于青年人,生長緩慢。

2.邊界不清,質(zhì)地柔軟,松弛下垂,顏面部畸形,不可壓縮。

3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。

4.皮膚散在色素斑。

5.多發(fā)性者可有家族史。

6.病理組織學(xué)檢查確診。  

鑒別診斷

應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別?! ?/p>

治療措施

手術(shù)治療,病變小者力爭一次切除乾凈,范圍大者分次切除或部分切除。

一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥物(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥,較常用為:作用于革蘭是性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。

神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清,瘤體血運豐富,術(shù)中出血較多,故術(shù)前應(yīng)作好充分的備血及采用低溫麻醉,對于較小而局限的腫瘤應(yīng)盡早手術(shù),以免腫瘤增大后造成較嚴(yán)重的畸形及功能障礙并導(dǎo)致手術(shù)難以切盡,手術(shù)危險性增加,并難以達(dá)到理想的手術(shù)整容效果?! ?/p>

并發(fā)癥

成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良。

臨床表現(xiàn)

1.多見于青年人,生長緩慢。

2.邊界不清,質(zhì)地柔軟,常松弛下垂,不可壓縮。

3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。

4.皮膚可有咖啡色素斑。

5.常致顏面部畸形或器官功能障礙,可伴有顱骨缺損。

6.可有家族史。

【輔助檢查】

1.對于臨床表現(xiàn)較典型,術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主。

2.對于臨床表現(xiàn)不典型,鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。

【預(yù)后】

1.治愈:腫瘤全部切除,外形及功能明顯改善。

2.好轉(zhuǎn):治療部分切除腫瘤,外形及功能有所改善。

3.未愈:未行手術(shù)治療,外形及功能無改善。

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