骨神經(jīng)纖維瘤
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神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)是生長(zhǎng)在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤，是皮膚、深部軟組織、神經(jīng)和骨的一種復(fù)雜性腫瘤。
目錄 |
骨神經(jīng)纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
是生長(zhǎng)在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體所見(jiàn) 神經(jīng)纖維瘤并不都與大神經(jīng)干相連系，亦可起于很小的無(wú)髓纖維。有疏松透亮薄包膜，其外無(wú)或有輕反應(yīng)區(qū)。在侵襲性纖維瘤病可浸潤(rùn)周圍正常組織，鈍性剝離很難達(dá)到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經(jīng)干上，常侵及神經(jīng)組織，在囊外分離時(shí)，可見(jiàn)神經(jīng)纖維進(jìn)入及穿出腫瘤，而不像神經(jīng)鞘瘤，不侵及神經(jīng)纖維，不損傷神經(jīng)很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內(nèi)退變成囊腔含有黃色液體者亦常見(jiàn)。
2.鏡下形態(tài) 主要表現(xiàn)是疏松的梭形細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)纖維狀嗜伊紅基質(zhì)，呈起伏的波浪狀，有規(guī)律性，有吞噬細(xì)胞，含有脂質(zhì)及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結(jié)節(jié)等，稱為混合型神經(jīng)纖維瘤。
骨神經(jīng)纖維瘤的癥狀
患者多為成年人，男女發(fā)病幾率相等。可以單發(fā)也可多發(fā)，鄰近骨者可壓迫骨出現(xiàn)壓跡。其引起的骨骼畸形如脊柱側(cè)凸，先天性脛腓假關(guān)節(jié)及肢體過(guò)度肥大。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)有很多皮膚結(jié)節(jié)。孤立的深部神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)緩慢，由于不對(duì)稱或壓迫神經(jīng)而被發(fā)現(xiàn)。生長(zhǎng)于腓骨近端可壓迫腓總神經(jīng)而出現(xiàn)足下垂，很少疼痛，但轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E8%82%89%E7%98%A4" title="纖維肉瘤">纖維肉瘤者并不少見(jiàn)。
神經(jīng)纖維瘤可有3個(gè)良性分期，即遲發(fā)性、活躍性和侵襲性;但也可轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E8%82%89%E7%98%A4" title="肉瘤">肉瘤。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、X線檢查、核素掃描及動(dòng)脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。
骨神經(jīng)纖維瘤的診斷
骨神經(jīng)纖維瘤的檢查化驗(yàn)
骨內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤在X線片上可顯現(xiàn)長(zhǎng)的條紋形態(tài)，但X線檢查經(jīng)常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
良性神經(jīng)纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變，核素掃描無(wú)吸收增加，如壓迫骨則有中等增加。動(dòng)脈造影可見(jiàn)輕的新生血管反應(yīng)，在晚靜脈期可見(jiàn)腫瘤內(nèi)有無(wú)血管區(qū)。大血管移位表示腫瘤起源于血管神經(jīng)束部位壓迫所致。CT無(wú)大幫助。
骨神經(jīng)纖維瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)脊柱側(cè)凸，先天性脛骨假關(guān)節(jié)和先天性鎖骨假關(guān)節(jié)。腫瘤壓迫腓總神經(jīng)時(shí)可致足下垂。
骨神經(jīng)纖維瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
囊內(nèi)整塊切除不像神經(jīng)鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復(fù)發(fā)，囊外邊緣切除則復(fù)發(fā)率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復(fù)發(fā)率很低。在未長(zhǎng)在大神經(jīng)干上者，可廣泛或邊緣切除，長(zhǎng)在大神經(jīng)干上者，如此切除，將損傷神經(jīng)帶來(lái)病廢，對(duì)此情況仍做囊內(nèi)切除，雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)并累及神經(jīng)，且再行囊內(nèi)切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經(jīng)。
(二)預(yù)后
有部分神經(jīng)纖維瘤最后可轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/w/%E8%82%89%E7%98%A4" title="肉瘤">肉瘤。
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