伯基特氏淋巴瘤
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伯基特氏淋巴瘤(Burkitt‘s lymphoma)，一種多見于熱帶非洲兒童的惡性腫瘤。由伯基特于1958年首先報告，故開始稱為伯基特氏瘤，后證明此腫瘤為淋巴細胞腫瘤而改稱為伯基特氏淋巴瘤，也叫非洲兒童惡性淋巴瘤。該瘤有明確的地區性高發和流行性分布。但全世界五大洲均有病例發現，中國也有個案報告。主要臨床特點是單個或多發的下頜骨腫物，生長迅速，常累及腎、腸、卵巢及中樞神經系統。此瘤進展迅速，致死快，若能恰當地治療，50％以上的病例可以治愈。
多發于兒童，以5～8歲為高峰，2歲以下罕見；成人偶見，且多為散發病例。男性略多于女性。在非洲部分區域呈流行性發病，流行區處于南緯10°～北緯10°間的赤道地帶，其他地區均為散發病例。發病與地理環境關系密切，僅限于溫暖潮濕的地區，氣溫為15℃以上，年降雨量在1000mm以上;干旱地區及海拔1200m以上的高原地區無本病發生。這種地理分布與當地瘧疾的流行區相吻合，故開始時認為其病原可能系瘧原蟲，經研究證明，該病與E-B病毒的感染關系密切。流行區的病人其EBV殼抗原抗體全部陽性，且滴度高(1:640達80％)；非流行區的 EBV殼抗原抗體滴度遠低于此。無論流行區或非流行區，高的病毒殼抗原抗體(VCA)滴度，提示預后較佳。在流行區EBV存在于幾乎90％以上的病人，非流行區的病人中不超過50％。典型的情況是:最初的EBV感染先于腫瘤發生至少7個月以上。在高滴度EBV殼抗原的兒童人群中發生此腫瘤的風險較對照組高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原則尚無定論。瘧疾在本病發生中僅作為一種輔助因素；瘧疾感染使淋巴網狀系統發生改變，對病毒的癌變觸發作用易感。
伯基特氏淋巴瘤在病理形態上具有較明顯的特點，腫塊切面為灰白色，其內可見壞死灶及出血點。鏡下腫瘤細胞為形態單一的淋巴樣細胞，免疫學方法證明這些細胞是單克隆 B淋巴細胞，細胞表面帶有單一輕鏈型的IgG，稱未分化淋巴細胞或原免疫細胞，小無裂細胞，其間可見散在的吞噬細胞，吞噬細胞內常含有腫瘤細胞及其殘片，形成特征性的“星空”現象。分裂相細胞多見，染色體研究發現本病也有特別的染色體改變。
臨床表現為淋巴結外器官(特別是下頜骨或上頜骨)的單個或多個局部無疼痛性腫塊。因腫瘤倍增時間短于3天，腫瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多見(70％)，其次為腹腔(50％)及中樞神經系統(30％)受累。面部的表現可為局部腫塊，面部畸形，牙齒松動、眼球外突等。腹部受累以腎為主，卵巢次之，腹腔臟器受累后，約一半的人出現腹水，其內可找到瘤細胞。在廣泛播散的病例，約一半以上的病人有中樞神經系統受累，受累的表現可為截癱、感覺障礙、大小便失禁等。全身廣泛的淋巴結腫大和肝脾腫大少見。腫瘤迅速增殖，產生大量的代謝產物，以至引起急性腎功能衰竭。
本病的臨床表現較特殊，但并非特異性。據其特殊的病理學改變做組織活檢可確診。高發病區診斷不難，而非高發病區的散發病例，診斷較困難，應與其他疾病相鑒別。除了病理學證據外，免疫學細胞分型，腫瘤細胞核型檢查及EBV殼抗原的抗體滴度測定均有助于診斷。
治療以化療為主。預后與治療時的腫瘤負荷大小密切相關。有局限腫塊的病人，應外科手術切除腫塊減少腫瘤負荷。而放射治療的效果不明顯。本病對化學治療十分敏感，完全緩解率可達90％以上，部分患者可長期緩解，未經治療的病人常在半年內死亡。常用的藥物為環磷酰胺(CTX)，無效時可用聯合化療，包括環磷酰胺、長春新堿(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara－C)及阿霉素等。
目錄 |
部位
結外是最常受累及的部位，上述3種變異型都可累及中樞神經。
50%的地方性BL累及頜骨和面部骨（眼眶）。空腸、回腸、網膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。
散發性BL不常累及頜骨。多數病例表現為腹部腫塊。空腸、回腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側形成腫塊，多發生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見于成人。Waldeyer環和縱隔很少受累，不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累和出現B淋巴母細胞的情況很少見。
免疫缺陷相關BL常累及LN和骨髓。
臨床特點
常發生于上頜骨或下顎骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中樞神經系統
一般不累及外周淋巴結和脾，很少發生白血病
可侵及頜面部導致面部畸形，侵犯腦膜或脊髓，腹膜后淋巴結，肝腸腎等臟器
小無裂細胞型，惡性程度高，可能是人類生長最快的腫瘤
化療效果好，大多數病人可以治愈
組織病理學
病變部位表現為腫塊，瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見，但淋巴結周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小，彌漫浸潤。固定后細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質粗，副染色質相對清晰，核中等大小、居中，嗜堿性。胞質深嗜堿、常伴有脂質空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀察。腫瘤增殖率很高（核分裂多見），并且細胞自發性死亡率高（凋亡）。“滿天星”現象常見，這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似于“滿天星”中的組織細胞核。
治療
應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則，不論分期應以化療為主，輔以放療
化療方案：CHOP方案即環磷酰胺，阿霉素，長春新堿，潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案
參考
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