家庭診療/伯基特淋巴瘤

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默克家庭診療手冊

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伯基特淋巴瘤是一種高度惡性的非霍奇金淋巴瘤，它起源于B淋巴細(xì)胞，容易播散到淋巴系統(tǒng)以外的部位如骨髓、血液、中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及腦脊液。

伯基特淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，但最常見于兒童和青年，特別是男性病人。亦可并發(fā)于艾滋病人。

與其他淋巴瘤不同，本病有特殊的地理分布：它最常見于中非，在美國很少見。本病由E-B病毒所致。E-B病毒在美國居民可引起傳染性單核細(xì)胞增多癥；但有伯基特淋巴瘤的病人并不傳播本病。為什么同樣的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未闡明。

癥狀

大量的淋巴瘤細(xì)胞可積聚在淋巴結(jié)和腹部器官中引起相應(yīng)部位的腫脹。淋巴瘤細(xì)胞可侵犯小腸引起腸梗阻和腸道出血。頸部和頜骨可腫脹，有時出現(xiàn)疼痛。

診斷和治療

要明確診斷，醫(yī)生必須做異常組織的病理活檢。還必須進(jìn)行有關(guān)檢查以明確疾病的播散范圍(分期)。很少有病變僅局限在一個部位的。若確診時淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，則預(yù)后很差。

若不給予治療，本病將迅速發(fā)展而危及生命。有時可能需行外科治療以去除受累的腸段，以免發(fā)生出血、梗阻及穿孔。化療應(yīng)強有力。藥物包括聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、長春新堿、阿霉素以及阿糖胞苷。化療能使80％的局部病變者和70％的輕度進(jìn)展者達(dá)到治愈。對廣泛播散的病人，僅有50％～60％的治愈率。若有骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，則治愈率降低到20％～40％。