先天性冠狀動(dòng)脈瘺
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先天性冠狀動(dòng)脈瘺(congenital coronary artery fistula)為冠狀動(dòng)脈與心腔、冠狀靜脈竇或其分支、上腔靜脈、肺動(dòng)脈、肺靜脈之間的非毛細(xì)血管床性的異常交通。
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先天性冠狀動(dòng)脈瘺的病因
(一)發(fā)病原因
同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風(fēng)疹等病毒感染，營(yíng)養(yǎng)不良，子宮受到某些物理、化學(xué)(包括放射線、藥物等)的影響和遺傳因素等，使胚胎時(shí)期心肌局部區(qū)域發(fā)育停止在早期階段，竇狀隙持久存在，使冠狀動(dòng)脈與心腔直接交通，形成了冠狀動(dòng)脈瘺。
(二)發(fā)病機(jī)制
在胚胎時(shí)期，心臟的血流是由心肌中許多內(nèi)皮細(xì)胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應(yīng)。這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。并隨著心臟的發(fā)育，冠狀動(dòng)脈便從主動(dòng)脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長(zhǎng)而出，漸分布于心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，并因心肌的發(fā)育生長(zhǎng)將竇狀間隙逐漸壓縮，演變?yōu)榧?xì)小管道，漸形成正常冠狀動(dòng)脈血循環(huán)的一部分。如果在心臟發(fā)育障礙時(shí)，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動(dòng)脈通過(guò)異常的瘺管直接和心腔交通，這就是冠狀動(dòng)脈瘺。其瘺管隨著年齡增長(zhǎng)逐漸變大。并使冠脈的血液直接分流到心腔。
冠狀動(dòng)脈瘺對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于瘺的大小和瘺入的部位。瘺入心房者因心房?jī)?nèi)壓力低，房壁薄，擴(kuò)容性大，因此，由瘺發(fā)生的血液分流量比瘺入心室者大。瘺入右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動(dòng)脈瘺與右心腔交通的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負(fù)荷，并使肺血流量增多，但致肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.8者較少。長(zhǎng)期左向右分流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。隨著年齡的增長(zhǎng)可并發(fā)充血性心力衰竭。冠狀動(dòng)脈瘺與左心交通者不產(chǎn)生左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經(jīng)瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室，均使左心負(fù)荷增加。
因部分冠狀動(dòng)脈血流從面對(duì)高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔，這種冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象可減少心肌灌注，使在部分患者產(chǎn)生局部心肌供血不足;或因合并冠狀動(dòng)脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動(dòng)脈瘤內(nèi)，可壓迫心肌及遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈致心肌缺血。動(dòng)脈瘤內(nèi)也可有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈栓塞及心肌梗死。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的心臟可有不同程度的擴(kuò)大，特別是左心室擴(kuò)大和肥厚，升主動(dòng)脈也會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張。在心臟表面，異常交通的冠狀動(dòng)脈近側(cè)部擴(kuò)大曲張、壁變薄，有時(shí)可形成梭形動(dòng)脈瘤。
冠狀動(dòng)脈瘺口進(jìn)入心腔或靜脈的類型有：①冠狀動(dòng)脈瘺主干或分支末端瘺管一般為單一瘺口;②瘺支動(dòng)脈多個(gè)瘺口或形成血管叢樣變;③瘺口位于冠狀動(dòng)脈主支的側(cè)面與心腔形成一側(cè)壁交通，或冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，形成冠狀動(dòng)脈瘤，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位和大小(圖1)。根據(jù)瘺管發(fā)生的動(dòng)脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動(dòng)脈瘺。右冠狀動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈多，前者約占50%～60%，后者約占30%～40%，發(fā)生兩者同時(shí)存在者少，約占2%～10%。冠狀動(dòng)脈瘺和心腔連接的部位以右側(cè)心腔或其連接的血管為多，約占90%，瘺入左房、左室等左心系統(tǒng)者占10%。按瘺口進(jìn)入心腔部位發(fā)生率的多寡，依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動(dòng)脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘺入左心室者罕見(jiàn)。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的癥狀
1.癥狀 大部分病人可以終身沒(méi)有癥狀。少部分病人分流量隨著年齡的增長(zhǎng)而瘺口增大，使得在小兒期原無(wú)癥狀而在成年以后出現(xiàn)，一般當(dāng)肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于1.5時(shí)，常出現(xiàn)乏力、心悸、勞力性氣短，甚至水腫、咯血和陣發(fā)性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現(xiàn)。“冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象”即導(dǎo)致缺血性心絞痛，發(fā)生率為6.7%～18.4%，但很少發(fā)生心肌梗死。
2.體征 在心前區(qū)可聽(tīng)到2～3級(jí)的連續(xù)性雜音，有時(shí)可伴有局部的震顫。雜音的影響部位與動(dòng)脈瘺進(jìn)入心腔的部位有關(guān)，一般右心室瘺以胸骨左緣第4、5肋間，右心房瘺以胸骨右緣第2肋間，肺動(dòng)脈或左心房瘺在胸骨左緣第2肋間較為明顯。
綜合癥狀、心前區(qū)雜音、X線心臟像，心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，本病診斷并不困難，但需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全相鑒別。不典型病例可借助升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影相鑒別。
本病可分為以下幾類：
1.根據(jù)瘺管起源 冠狀動(dòng)脈分為右冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈瘺、單冠狀動(dòng)脈瘺、多冠狀動(dòng)脈瘺和未明確指出的冠狀動(dòng)脈瘺。
2.瘺管引流的位置 分為冠狀動(dòng)脈-右房或冠狀靜脈竇瘺、冠狀動(dòng)脈-右室瘺、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈-左房瘺、冠狀動(dòng)脈-左室瘺。
3.有無(wú)合并心內(nèi)其他畸形 分為孤立性冠狀動(dòng)脈瘺，包括冠狀動(dòng)脈與心腔和肺動(dòng)脈之間的交通;次發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺，伴主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈根部閉鎖和室間隔完整。次發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘺約占先天性冠狀動(dòng)脈瘺的20%。先天性冠狀動(dòng)脈瘺來(lái)自右冠狀動(dòng)脈占50%～60%，來(lái)自左冠狀動(dòng)脈占30%～40%，來(lái)自兩冠狀動(dòng)脈者占2%～10%，瘺的部位在右心系統(tǒng)(右心房、右心室、肺動(dòng)脈、上腔靜脈和冠狀靜脈)者占90%，在左心系統(tǒng)(左心房、左心室)者占10%，其中以右室為最多，左室最少。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的診斷
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 ①冠狀動(dòng)脈-右心及肺動(dòng)脈瘺，血流動(dòng)力學(xué)上屬心底部左向右分流。X線表現(xiàn)按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般為輕～中度增多，心臟增大以左室為主，常伴左房或右室增大，主動(dòng)脈升弓部常較膨凸。少量分流者可屬正常范圍。②冠狀動(dòng)脈-左側(cè)心腔瘺，則無(wú)肺血增多征象。冠狀動(dòng)脈-左室瘺，在血流動(dòng)力學(xué)上相當(dāng)于主動(dòng)脈瓣反流。分流量較大者心臟多呈“主動(dòng)脈”型，左心室中至高度增大，主動(dòng)脈升弓部膨凸，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，呈“陷落脈”。③某些病例迂曲擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈(尤其右側(cè))，可構(gòu)成心影邊緣或形成向外的異常膨凸。少數(shù)病例瘤樣擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)鈣化。
2.超聲心動(dòng)圖檢查 二維超聲心動(dòng)圖能夠清楚地顯示擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈，并追蹤冠狀動(dòng)脈的走向，同時(shí)用彩色多普勒觀察、發(fā)現(xiàn)瘺口的所在部位，所以二維超聲心動(dòng)圖與彩色多普勒相結(jié)合，能準(zhǔn)確地診斷本病。
3.心電圖檢查 分流量較大者可見(jiàn)左室高電壓、左室肥厚及雙室肥厚。瘺口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房顫動(dòng)。冠狀動(dòng)脈瘺雖然有潛在性心肌缺血，但在心電圖中有ST、T改變者并不多見(jiàn)。
4.心導(dǎo)管檢查 瘺口所在的分流的心腔血氧含量增加。特別在右心系統(tǒng)者，可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室或肺動(dòng)脈血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同時(shí)可測(cè)出其分流量的大小。并可測(cè)肺動(dòng)脈壓力有否升高。
5.心血管造影檢查 升主動(dòng)脈造影應(yīng)屬首選，粗大的冠狀動(dòng)脈瘺則需選擇性冠狀動(dòng)脈造影。造影的主要征象：①受累冠狀動(dòng)脈多明顯迂曲擴(kuò)張或呈瘤樣擴(kuò)張形成梭囊狀動(dòng)脈瘤。與心腔或大血管相通的瘺口，一般為一個(gè)，該處呈瘤樣擴(kuò)張，少數(shù)可見(jiàn)兩個(gè)或以上的多瘺口。②某些冠狀動(dòng)脈瘺冠脈尤其分支不擴(kuò)張或輕度迂曲擴(kuò)張，末端借多發(fā)的微小血管網(wǎng)與心腔連通。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的鑒別診斷
需要與本病鑒別的主要疾病有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損、高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、左冠狀動(dòng)脈發(fā)源于肺動(dòng)脈。多普勒超聲心動(dòng)圖、心血管造影，尤其是冠狀動(dòng)脈造影，還有磁共振成像檢查都有助于鑒別和確診。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的并發(fā)癥
可出現(xiàn)充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心肌梗死或瘺管破裂，劇烈運(yùn)動(dòng)中不明原因的猝死等并發(fā)癥。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的預(yù)防和治療方法
1.針對(duì)其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防，大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于未然。
2.治療據(jù)病情而定，分流量小，無(wú)臨床癥狀者，可不必手術(shù)治療，但需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;有癥狀者一般主張盡早手術(shù)，結(jié)扎或修補(bǔ)瘺口，亦可將永久性栓堵藥物經(jīng)導(dǎo)管注入將瘺口阻塞，術(shù)后癥狀可望緩解;對(duì)因某些原因不宜手術(shù)者，可采取藥物對(duì)癥治療。
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的西醫(yī)治療
(一)治療
冠狀動(dòng)脈瘺一經(jīng)確診均應(yīng)手術(shù)治療。隨著年齡增長(zhǎng)，病人出現(xiàn)并發(fā)癥較多，例如充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心肌梗死或瘺管破裂，劇烈運(yùn)動(dòng)中不明原因的猝死等，故應(yīng)在兒童期手術(shù)治療。本病合并其他先天性心臟病可同期手術(shù)治療。
1.手術(shù)適應(yīng)證 肯定的手術(shù)適應(yīng)證是有充血性心血衰竭或心絞痛者。對(duì)無(wú)癥狀的嬰幼兒患者，可延緩手術(shù)，或分流量較小者，肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量在1.3以下和高齡無(wú)癥狀患者可以不手術(shù)。但是對(duì)無(wú)癥狀者的手術(shù)治療問(wèn)題尚有爭(zhēng)論。積極主動(dòng)早期手術(shù)者認(rèn)為，先天性冠狀動(dòng)脈瘺的自然閉合率低，血流動(dòng)力學(xué)變化和冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象常在較大兒童成年期出現(xiàn)癥狀，冠狀動(dòng)脈瘤形成、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及心力衰竭等并發(fā)癥將隨年齡的增長(zhǎng)而增加，而且手術(shù)治療的安全性較高，因此對(duì)確診的病例，應(yīng)施行手術(shù)治療。早期治療，尤其是無(wú)癥狀青少年患者，關(guān)閉瘺口可以消除分流，改善心肌血液供給，預(yù)防以后出現(xiàn)癥狀和并發(fā)癥。
此外，冠狀動(dòng)脈瘺合并冠狀動(dòng)脈瘤患者應(yīng)及早手術(shù)治療。因瘤體大壓迫心肌及遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈致心肌缺血，心臟逐漸擴(kuò)大甚至發(fā)生心力衰竭。動(dòng)脈瘤內(nèi)如血栓形成，血栓脫落可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈栓塞和心肌梗死。
2.手術(shù)方法 先天性冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)治療的目的是選擇性關(guān)閉瘺管而不損害正常的冠狀循環(huán)。有的可以不用體外循環(huán)關(guān)閉瘺口，在以下情況通常需在體外循環(huán)下修補(bǔ)：①心臟后方的瘺，顯露困難，如右室流入道、冠狀靜脈竇或心室后壁瘺;②冠狀動(dòng)脈顯著擴(kuò)張或合并冠狀動(dòng)脈瘤時(shí)，從心表面不能確定瘺口的確切部位，需切開(kāi)擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈或切開(kāi)冠狀動(dòng)脈瘤閉合瘺口;③從心腔內(nèi)作瘺口關(guān)閉。常用的手術(shù)及其選擇如下：
(1)瘺支動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：對(duì)冠狀動(dòng)脈主支末端瘺和分支末端瘺，可以結(jié)扎或縫扎處理。但是該術(shù)式因有心肌梗死之慮，有的醫(yī)生主張放棄。
(2)冠狀動(dòng)脈下切線縫合術(shù)：對(duì)起自冠狀動(dòng)脈主干或主分支的側(cè)面瘺，在瘺處的冠狀動(dòng)脈下面作數(shù)個(gè)切線褥式縫合，采用經(jīng)心肌貫穿瘺管的帶墊片褥式縫合結(jié)扎，可防止撕裂心肌并牢固地關(guān)閉瘺口，而冠狀動(dòng)脈管腔仍保持通暢。
(3)經(jīng)心腔內(nèi)瘺口修補(bǔ)術(shù)：位于心臟后面的瘺或瘺口不易接近，顯露不良時(shí)，可在體外循環(huán)下切開(kāi)瘺入的心腔，經(jīng)心腔內(nèi)關(guān)閉瘺口。
(4)切開(kāi)擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈瘤瘺口修補(bǔ)術(shù)：瘺支動(dòng)脈顯著擴(kuò)張或合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤患者，從心臟外表不能確定瘺口，可在體外循環(huán)下靠近瘺口縱行切開(kāi)擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈或動(dòng)脈瘤，直視下作瘺口縫合補(bǔ)片修補(bǔ)。
冠狀動(dòng)脈近端主干瘤樣瘺或合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤修補(bǔ)術(shù)如引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈循環(huán)障礙，應(yīng)同時(shí)作主動(dòng)脈一冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，以保持遠(yuǎn)側(cè)心肌血液供給。例如，作冠狀動(dòng)脈瘤切開(kāi)，清除血栓，修補(bǔ)瘺口，同期作冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或作冠狀動(dòng)脈瘤切除，大隱靜脈移植術(shù)。
3.殘余瘺和心肌缺血是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，早年發(fā)生率約為4%和3.7%，采取褥式帶墊片縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)后，近些年來(lái)發(fā)生率已下降。如果出現(xiàn)上述并發(fā)癥，可作術(shù)中超聲心動(dòng)圖和心電圖進(jìn)行診斷，再行手術(shù)治療。
(二)預(yù)后
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的自然閉合極少見(jiàn)。可發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，Liberthson等分析173例的資料(平均年齡24歲)，6%由于冠狀動(dòng)脈瘺死亡，其中20歲以下患者病死率為1%，而20歲以上成人(平均年齡43歲)病死率為14%。
冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)治療效果良好，手術(shù)死亡率低于2%，術(shù)后心肌梗死發(fā)生率約3%，術(shù)后殘余漏或復(fù)發(fā)率約4%。作者曾報(bào)道中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院32例冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)治療，無(wú)手術(shù)死亡，無(wú)術(shù)后心肌梗死發(fā)生，術(shù)后殘余漏1例，經(jīng)2
次手術(shù)治愈。其中25例隨診平均4.5年，手術(shù)優(yōu)良率96%，無(wú)晚期死亡。
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