原發(fā)性腮腺淋巴瘤
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原發(fā)性腮腺淋巴瘤(primary parotidean lymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一種。是一種發(fā)生于涎腺的少見惡性淋巴瘤。
目錄 |
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的發(fā)生與放射線有密切關(guān)系。早在20世紀(jì)60年代就有把涎腺腫瘤作為放療后并發(fā)癥的報(bào)道。Belsk對(duì)日本第二次世界大戰(zhàn)原子彈爆炸后幸存者進(jìn)行長期隨訪，發(fā)現(xiàn)30例涎腺惡性腫瘤，與原子彈放射線有密切關(guān)系。另外，病毒感染以及經(jīng)常暴露在煙霧、灰塵中和接觸化學(xué)品可能也與本病的發(fā)生有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
低度惡性的邊緣區(qū)B細(xì)胞性淋巴瘤和黏膜相關(guān)性淋巴瘤常常發(fā)生在良性的淋巴上皮性病變和肌上皮涎腺炎的背景中，而肌上皮涎腺炎通常與自身免疫病，如Sj?gren綜合征有關(guān)。無自身免疫病的病人則很少發(fā)生本病。因此，推測(cè)本病與腮腺炎癥及免疫功能紊亂有關(guān)。
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的癥狀
常見癥狀有進(jìn)行性增大的非固定性腫塊，一般為單側(cè)無痛性的。有時(shí)可出現(xiàn)局部疼痛，頸部淋巴結(jié)腫大或面神經(jīng)麻痹。一些罕見的病例可同時(shí)出現(xiàn)下頜下腺的侵犯。也可出現(xiàn)病變侵犯皮膚或深部組織。并可同時(shí)共存一些自身免疫病，如Sj?gren綜合征或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。由于本病多為低度惡性淋巴瘤，故就診時(shí)病變多局限(Ⅰ～Ⅱ期)，但晚期可發(fā)生組織學(xué)類型的轉(zhuǎn)換(轉(zhuǎn)換為高度)而播散。
根據(jù)腮腺部位出現(xiàn)的無痛性腫塊，經(jīng)手術(shù)活檢、病理組織學(xué)檢查確診。80%的病人在診斷時(shí)為Ⅰ、Ⅱ期。原發(fā)性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期。但本病的誤診率較高，原因是就診時(shí)常常懷疑其他惡性腫瘤，而很少想到本病。
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的診斷
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，肝、腎功能檢查，胸部、腹部和盆腔CT檢查等。
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的鑒別診斷
本病需與肌上皮涎腺炎、惡性混合瘤、腺泡細(xì)胞癌、黏液表皮樣癌、腺樣囊腺癌、未分化癌等區(qū)別。特別是黏膜相關(guān)性淋巴瘤與肌上皮涎腺炎的區(qū)別較困難，后者常被誤診為“假性淋巴瘤”，免疫組化和流式細(xì)胞儀對(duì)區(qū)別二者是有幫助的，大多數(shù)惡性淋巴瘤可顯示異常的免疫表型和免疫球蛋白輕鏈限制，分子遺傳學(xué)分析可顯示免疫球蛋白基因重排為單克隆性。
原發(fā)性腮腺淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
治療上Ⅰ期多采用手術(shù)切除，術(shù)后放療，放療推薦劑量40～45Gy。Ⅱ期手術(shù)切除后放療或化療。腮腺淋巴瘤對(duì)化療或放療敏感。病變多發(fā)性或有遠(yuǎn)處播散的Ⅲ～Ⅳ期病人，須應(yīng)用全身化療。
(二)預(yù)后
放療和化療對(duì)中高度原發(fā)性腮腺淋巴瘤有很好的療效。
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