口唇常無力而不能鼓氣
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舌下神經(jīng)損傷體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運動障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時鼓腮。并可見腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦干反射異常。
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口唇常無力而不能鼓氣的原因
舌下神經(jīng)損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經(jīng)損傷和周圍性舌下神經(jīng)損傷。其兩種損傷類型的病因不同。
1.中樞性舌下神經(jīng)損傷
(1)雙側(cè)性核上性癱瘓和一側(cè)核上性舌肌癱瘓：可由各種病因引起，但最常見于因數(shù)次或數(shù)處腦卒中的后遺癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥、彌漫性大腦血管硬化、多發(fā)性硬化、多發(fā)性腦梗死、梅毒性腦動脈炎、延髓空洞癥、脊髓灰質(zhì)炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內(nèi)腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。
(2)舌下神經(jīng)核性病變：延髓血管性病變、延髓空洞癥、進行性延髓麻痹癥;顱頸部的畸形如顱底凹陷癥、先天性小腦扁桃體下疝畸形;顱底部的轉(zhuǎn)移癌浸潤(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。
2.周圍性舌下神經(jīng)損傷 主要由舌下神經(jīng)周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下?lián)p傷(槍彈傷)、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術(shù)時無意或有意地(如作舌下神經(jīng)與面神經(jīng)吻合術(shù))受到損傷等，還有舌下神經(jīng)原發(fā)性腫瘤。周圍性舌下神經(jīng)損害體征除舌肌癱瘓為單側(cè)外，其余與舌下神經(jīng)核的損害基本相似。
口唇常無力而不能鼓氣的診斷
1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側(cè)，病側(cè)舌肌萎縮;兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語、吞咽困難。
2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位，相互關(guān)系甚為密切，統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時，常復合在與延髓相關(guān)病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn)，是舌下神經(jīng)損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn)，延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有：
(1)下運動神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難，有無鄰近結(jié)構(gòu)同時被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經(jīng)核均位于延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結(jié)構(gòu)。所以，這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對側(cè)肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側(cè)舌下神經(jīng)核非常接近，因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側(cè)性的。舌下神經(jīng)核的損害，除了產(chǎn)生舌肌麻痹外，還可產(chǎn)生同側(cè)口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能，因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng)，支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構(gòu)音不清，咽腭反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質(zhì)和延髓之間的皮質(zhì)延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側(cè)性的，在此一側(cè)核上性病變時一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹，但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時性的構(gòu)音障礙、吞咽困難，數(shù)天后即消失。所以一側(cè)性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側(cè)皮質(zhì)支配的，因此當一側(cè)核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質(zhì)支配雖然基本上是雙側(cè)的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側(cè)大腦皮質(zhì)所支配，在一側(cè)核上性病變時，可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對側(cè)，并常伴有偏癱。所以，一側(cè)核上性錐體束病變時除發(fā)生對側(cè)偏癱外，在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對側(cè))和面神經(jīng)麻痹(病灶對側(cè)的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質(zhì)延髓束)兩側(cè)性損害時，則造成兩側(cè)咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙，此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運動困難，吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運動神經(jīng)元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，并可出現(xiàn)強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀：單純舌下神經(jīng)損傷的病人開始時可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴重時才出現(xiàn)明顯的言語和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時損傷時表現(xiàn)有所不同，首先發(fā)生于快速進餐或飲水，在進餐及飲水時講話、發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質(zhì)食物。由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn)，口嘴張開，唾液在口腔內(nèi)，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調(diào)的情況下。逐漸講話不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?/p>
(2)體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運動障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時鼓腮。并可見腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦干反射異常。
口唇常無力而不能鼓氣的鑒別診斷
1.正確區(qū)別延髓性麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷，確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。
(1)延髓性麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別：
①無肌萎縮、肌束顫動及電變位反應，特別是有無舌肌萎縮，對鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動發(fā)生麻痹，而受延髓支配的反射運動則存在。特別是作嘬嘴、露齒動作的面肌出現(xiàn)麻痹，但仍有強哭、強笑動作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀。其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現(xiàn)不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動至口腔后部之故。
③腦干反射亢進：由于假性延髓麻痹是一種上運動神經(jīng)元麻痹，因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進;腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括：
A.下頜反射：此反射亢進，有時甚至出現(xiàn)下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。
C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸后肌急促收縮，頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側(cè)角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向?qū)?cè)(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經(jīng)，在正常時并不出現(xiàn)，如陽性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。
E.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側(cè)額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害時亢進。
(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動;吞咽及發(fā)音一般多無困難。兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動，導致飲食及吞咽困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時。
1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側(cè)，病側(cè)舌肌萎縮;兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語、吞咽困難。
2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位，相互關(guān)系甚為密切，統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時，常復合在與延髓相關(guān)病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn)，是舌下神經(jīng)損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn)，延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有：
(1)下運動神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難，有無鄰近結(jié)構(gòu)同時被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經(jīng)核均位于延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結(jié)構(gòu)。所以，這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對側(cè)肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)。兩側(cè)舌下神經(jīng)核非常接近，因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側(cè)性的。舌下神經(jīng)核的損害，除了產(chǎn)生舌肌麻痹外，還可產(chǎn)生同側(cè)口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能，因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng)，支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構(gòu)音不清，咽腭反射消失。核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
(2)上運動神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質(zhì)和延髓之間的皮質(zhì)延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側(cè)性的，在此一側(cè)核上性病變時一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹，但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時性的構(gòu)音障礙、吞咽困難，數(shù)天后即消失。所以一側(cè)性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側(cè)皮質(zhì)支配的，因此當一側(cè)核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質(zhì)支配雖然基本上是雙側(cè)的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側(cè)大腦皮質(zhì)所支配，在一側(cè)核上性病變時，可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對側(cè)，并常伴有偏癱。所以，一側(cè)核上性錐體束病變時除發(fā)生對側(cè)偏癱外，在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對側(cè))和面神經(jīng)麻痹(病灶對側(cè)的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質(zhì)延髓束)兩側(cè)性損害時，則造成兩側(cè)咽、喉、舌、面部和咀嚼運動障礙，此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運動困難，吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運動神經(jīng)元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，并可出現(xiàn)強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀：單純舌下神經(jīng)損傷的病人開始時可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴重時才出現(xiàn)明顯的言語和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時損傷時表現(xiàn)有所不同，首先發(fā)生于快速進餐或飲水，在進餐及飲水時講話、發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質(zhì)食物。由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn)，口嘴張開，唾液在口腔內(nèi)，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調(diào)的情況下。逐漸講話不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?/p>
(2)體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運動障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動;口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時鼓腮。并可見腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動，腦干反射異常。
口唇常無力而不能鼓氣的治療和預防方法
1.延髓麻痹的處理 延髓麻痹最嚴重的癥狀常為言語障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發(fā)生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無力咬硬食，只能進軟食與半流質(zhì)食物，嚴重時須賴鼻飼管維持進食，最后因衰竭而死亡。
延髓麻痹時除針對病因治療外，對癥處理亦屬重要。對于吞咽困難、呼吸困難的病人須做相應的處理如鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時做氣管切開等。
2.針對引起舌下神經(jīng)損傷的病因治療
(1)顱頸交界區(qū)腫瘤：包括起源于枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內(nèi)生長的腫瘤與由高頸段向顱后窩發(fā)展的腫瘤。本部位腫瘤不論腫瘤的病理類型如何均需要行手術(shù)切除，伴有腦積水者應及時行腦脊液分流術(shù)。
(2)頸靜脈孔區(qū)腫瘤：頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診，即應手術(shù)切除。
(3)舌下神經(jīng)瘤：治療應爭取手術(shù)全切除。
(4)先天性枕骨大孔區(qū)畸形：系指發(fā)生于顱底的枕骨大孔區(qū)及上頸椎(顱頸移行部特殊區(qū)域)先天發(fā)育異常，常伴神經(jīng)系統(tǒng)的損害，或為該部位單獨發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)畸形。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形。扁平顱底：此種畸形如單獨存在時一般不出現(xiàn)臨床癥狀，故無須特殊處理。顱底凹陷：對此型顱底陷入行后路減壓，有效性不大，且有一定危險，只有經(jīng)口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前后路融合術(shù)。小腦扁桃體下疝畸形可行后顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術(shù)。
(5)真、假性延髓性麻痹：治療引起延髓及延髓以上的顱內(nèi)原發(fā)性疾病和控制顱內(nèi)壓。
3.舌下神經(jīng)重建 舌下神經(jīng)系單純的運動神經(jīng)，損傷后應爭取重建，尤其是同時伴有舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷，或?qū)?cè)舌下神經(jīng)亦已受損時。Sekhar曾分別在舌下神經(jīng)孔附近和頸部作過2例重建，其中1例功能恢復。
舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合：先找到顱外面神經(jīng)主干，適當游離后切斷。再在二腹肌后腹下緣與胸鎖乳突肌前緣夾角，頸內(nèi)靜脈外側(cè)或內(nèi)側(cè)確認舌下神經(jīng)，盡量向遠端游離后切斷。將舌下神經(jīng)于二腹肌內(nèi)側(cè)向上翻轉(zhuǎn)，與面神經(jīng)遠端吻合。若舌下神經(jīng)降支發(fā)育較好，也可用它(而不是舌下神經(jīng)主干)與面神經(jīng)遠端吻合。一般認為，因為舌下神經(jīng)與面神經(jīng)的中樞部分有“協(xié)同”作用，所以這種吻合的效果優(yōu)于副神經(jīng)(或舌咽神經(jīng)，膈神經(jīng))-面神經(jīng)吻合，而且數(shù)周后單側(cè)舌肌癱瘓的癥狀即可緩解，幾年后連動運動也可明顯減輕。
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