呼吸病學(xué)/支氣管擴(kuò)張癥
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支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)是常見的慢性支氣管化膿性疾病，大多數(shù)繼發(fā)于呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是兒童和青年時(shí)期麻疹、百日咳后的支氣管肺炎，由于破環(huán)支氣管管壁，形成管腔擴(kuò)張和變形。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預(yù)防接種，以及抗生素的臨床應(yīng)用，已使本病的發(fā)病率大為減少。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。
先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見。
一、支氣管-肺組織感染和阻塞
嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管-肺組織感染和阻塞所致的支氣管擴(kuò)張最常見的原因，因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，或細(xì)支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累有兩肺下部支氣管，且左側(cè)更為明顯。
肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。
支氣和曲菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴(kuò)張。
腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇淋巴結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。
刺激的腐蝕性氣體和氨氣吸入，直接損傷氣管、支氣管管壁和反復(fù)繼發(fā)感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素
支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥（trachobronchomegaly），可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。
因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15％－20％，遠(yuǎn)高于一般人群，說明該綜合征與先天性因素有關(guān)。
與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)；致分泌物潴留在支氣管內(nèi)，引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。
【病理】
繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉，而左下葉支氣管較細(xì)長，又受心臟血管的壓迫，影響引流，易發(fā)生感染，更容易發(fā)病。舌葉支氣管開口接近下葉背支，常因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在。
支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，由纖維組織替代，管腔變形擴(kuò)張。擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀和囊狀兩種，亦常混合存在。柱狀擴(kuò)張的管壁損害較輕，隨著病變的發(fā)展，破壞嚴(yán)重，變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。
支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染，其炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，還會(huì)加重支氣管擴(kuò)張。
【病理生理】
支氣管擴(kuò)張的早期病變輕又局限，由于肺的儲(chǔ)備能力大，呼吸功能測定可在正常范圍；病變范圍較大時(shí)，可出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變；當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，使支氣管周圍肺纖維化，且累及胸膜或心包時(shí)，肺功能測定可表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，如肺活量減少、殘氣／肺總量比值相對增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值減低、最大通氣量減退。吸入氣體分布不勻，支氣管擴(kuò)張區(qū)引流肺組織肺泡通氣減少，而血流很少受到限制，使通氣／血流比值小于正常，形成肺內(nèi)的動(dòng)靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。病變嚴(yán)重時(shí)，肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣，肺動(dòng)脈高壓，增加右心負(fù)擔(dān)，并發(fā)肺原性心臟病，乃至右心衰竭。
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。
慢性咳嗽伴大量膿性痰，痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時(shí)咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染，則有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分離為四層：上層為泡沫，下懸膿性成份，中為混濁粘液，底層為環(huán)死組織沉淀物。
咯血可反復(fù)發(fā)生，程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致，支氣管擴(kuò)張咯血后一般無明顯中毒癥狀。有些病者因支復(fù)咯血，平時(shí)無咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。其支氣管擴(kuò)張多位于引流良好的部位，且不易感染。
若反復(fù)繼發(fā)感染，支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適。炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等癥狀。一旦咳痰通暢，大量膿痰排出后，患者自感輕松，體溫下降，精神改善。
慢性重癥支氣管擴(kuò)張的肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)，勞動(dòng)力明顯減退，稍活動(dòng)即有氣急、紫紺、伴有杵狀指（趾）。
早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部較粗的濕啰音；結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多見于肩胛間區(qū)，咳嗽時(shí)可聞及干濕啰音。
【診斷】
根據(jù)反復(fù)咳痰、咯血的病史和體征，再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，一般臨床可作出診斷。進(jìn)一步應(yīng)作X線檢查，早期輕癥患者胸部平片示一側(cè)或兩側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象；典型的X線表現(xiàn)為粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。體層攝片還可發(fā)現(xiàn)不張肺內(nèi)支氣管擴(kuò)張和變形的支氣管充氣征。CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張，或成串成簇的囊樣改變。
支氣管造影能確診，并可明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍，以及病變嚴(yán)重的程度，對治療，尤其對于考慮外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要參考依據(jù)。通過纖維支氣管鏡檢查，或作局部支氣管造影，可以明確出血、擴(kuò)張或阻塞部位，還可進(jìn)行局部灌洗，取得沖洗液作涂片革蘭染色、細(xì)胞學(xué)檢查，或細(xì)菌培養(yǎng)等，對診斷和治療也有幫助。
【鑒別診斷】
支氣管擴(kuò)張應(yīng)與下列疾病作鑒別：
一、慢性支氣管炎
多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰。兩肺底有散在細(xì)的干濕啰音。
二、肺膿腫
起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全消退吸收。若為慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史。
三、肺結(jié)核
常有低熱、盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。
四、先天性肺囊腫
X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無浸潤。支氣管造影可助診斷。
【治療】
支氣管擴(kuò)張的治療主要是防治呼吸道的反復(fù)感染,其關(guān)鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物的治療。
一、保持呼吸道通暢
通過祛痰劑稀釋膿痰，再經(jīng)體位引流清除痰液，以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。
（一）祛痰劑 可服氯化銨0.3-0.6g，溴已新8-16mg。亦可用溴已新8mg溶液霧化吸入，或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀，必要時(shí)可加用支氣管舒張劑噴霧吸入，以緩解支氣管痙攣，再作體位引流，以提高其療效。
（二）體位引流 體位引流的作用有時(shí)較抗生素治療尤為重要，使病肺處于高位，其引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據(jù)病變部位采取不同體位引流，每日－4次，每次-30min。體位引流時(shí)，間歇作深呼吸后用力咳,同時(shí)用手輕拍患部，可提高引流效果。在引流痰量較多的病例，應(yīng)注意將痰液逐漸咳出，以防發(fā)生痰量過多涌出發(fā)生窒息，亦應(yīng)注意避免過分增加患者呼吸和循環(huán)生理負(fù)擔(dān)而發(fā)生意外。
二、控制感染 支氣管擴(kuò)張急性感染時(shí)，常選用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，環(huán)丙沙星0.5g，一日2次；或口服頭孢類抗生素。或用青霉素80萬u和慶大霉素8萬u肌肉注射，一日2次；嚴(yán)重感染時(shí)可用氨芐青霉素4-6g，或一、二代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注。對平日無癥狀的輕癥患者，發(fā)生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或紅霉素、麥迪霉素0.3g，一日－4次。另全身用藥配合局部給藥，可提高抗菌效果。可用青霉素10-20萬u或慶大霉素4萬u，于體位引流后霧化吸入，每日－3次。有時(shí)可考慮環(huán)甲膜穿刺，注入抗生素及濕化液，加強(qiáng)抗菌和排痰作用。經(jīng)纖支鏡局部灌洗后，注入抗生素也有顯著療效。
三、手術(shù)治療
反復(fù)呼吸道急性感染或（和）大咯血患者，其病變范圍不超過二葉肺，尤以局部性病變反復(fù)大咯血，經(jīng)藥物治療不易控制，年齡40歲以下，全身情況良好，可根據(jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù)。若病變很少，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及兩側(cè)肺，又伴呼吸功能嚴(yán)重?fù)p害的患者，則不宜作手術(shù)治療。
四、咯血的處理
參閱本篇《肺結(jié)核》章。
【預(yù)防】
防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急、慢性呼吸道感染，對預(yù)防支氣管擴(kuò)張具有重要意義。 （鈕善福）
參考
 支氣管哮喘 | 呼吸衰竭  |
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