小兒原發(fā)性腦干損傷
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原發(fā)性腦干損傷(primary brain-stem injury)是指在小兒頭部受到外力作用時(shí)，造成的腦干損傷，可分為原發(fā)性腦干損傷和繼發(fā)性腦損傷。
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小兒原發(fā)性腦干損傷的病因
(一)發(fā)病原因
主要原因是墜落、撞擊引起，新生兒由產(chǎn)傷引起，可分為原發(fā)性腦干損傷和繼發(fā)性腦損傷，由腦移位或腦疝引起的壓迫性損傷、彌漫性腦腫脹等。
(二)發(fā)病機(jī)制
由外力直接引致腦組織移位使腦干撞擊在堅(jiān)硬的顱底斜坡或小腦幕游離緣;或由旋轉(zhuǎn)的剪切應(yīng)力導(dǎo)致的腦干本身的扭轉(zhuǎn)、牽拉造成的損傷。小兒顱骨在受到直接暴力沖擊時(shí)，其顱骨變形度大，可使腦室內(nèi)的腦脊液產(chǎn)生強(qiáng)烈的沖擊波，造成中腦導(dǎo)水管周圍或四腦室底的液壓沖擊傷，也是原發(fā)性腦干損傷的一種重要原因。原發(fā)性腦干損傷多位于一側(cè)腦干的被蓋部或中央部，局部可見(jiàn)不同程度的挫裂傷伴灶性出血和水腫，后期可因血供障礙導(dǎo)致缺血梗死，出現(xiàn)軟化壞死，周圍可有膠質(zhì)細(xì)胞增生。彌漫性軸索損傷也屬于原發(fā)性腦干損傷的一種類型，系頭部受到加速性旋轉(zhuǎn)外力時(shí)，剪切應(yīng)力造成的彌漫性神經(jīng)軸索的挫傷。病理改變主要位于腦的中軸部分，即胼胝體、大腦腳，腦干及小腦的上腳，表現(xiàn)為白質(zhì)傳導(dǎo)束的挫傷、出血和水腫。
鏡下改變常因患者的存活期限表現(xiàn)3種形式：
1.短期存活數(shù)天的患者 表現(xiàn)為軸突的崩解、軸漿的溢出，隨后出現(xiàn)大量沿白質(zhì)傳導(dǎo)束分布的軸突回縮球。
2.中期存活數(shù)周的患者 表現(xiàn)為沿白質(zhì)束分布的“小串樣”小膠質(zhì)細(xì)胞的浸潤(rùn)。
3.以植物生存狀態(tài)存活數(shù)月的患者 表現(xiàn)為腦干長(zhǎng)傳導(dǎo)束的“瓦勒”退變和膠質(zhì)的增生。
小兒原發(fā)性腦干損傷的癥狀
腦干內(nèi)積聚眾多重要的腦神經(jīng)核團(tuán)、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)束，是生命的中樞所在，受到損傷可出現(xiàn)一系列威脅患兒生命的臨床癥狀和體征。
1.意識(shí)障礙 患兒多在傷后立即進(jìn)入持續(xù)昏迷狀態(tài)，昏迷程度較深，輕者對(duì)強(qiáng)痛刺激可有反應(yīng)，重者一切生理反射消失，四肢軟癱，進(jìn)入瀕死狀態(tài)，多由腦干網(wǎng)狀上行激動(dòng)系統(tǒng)受損所致。
2.生命體征改變 腦橋中有呼吸節(jié)律調(diào)節(jié)中樞和長(zhǎng)吸中樞，腦干受損后可出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則、陳施呼吸或抽泣樣呼吸;延髓外側(cè)網(wǎng)狀區(qū)的呼氣或吸氣神經(jīng)元在受到損傷后，可出現(xiàn)呼吸暫停、呼吸變慢變淺等呼吸功能障礙。延髓首端腹外側(cè)區(qū)(rVLM)是腦內(nèi)調(diào)節(jié)心血管活動(dòng)的關(guān)鍵中樞，對(duì)于維持正常的血壓和心率起重要作用，當(dāng)此區(qū)受到挫傷時(shí)，可出現(xiàn)血壓下降、心率失常或心搏驟停。腦干損傷引起自主神經(jīng)中樞障礙時(shí)，可出現(xiàn)中樞性高熱、消化道應(yīng)激性潰瘍，頑固性嗝逆。
3.眼球運(yùn)動(dòng)和瞳孔的改變 損傷中腦的動(dòng)眼神經(jīng)核、腦橋中的展神經(jīng)核或側(cè)視中樞時(shí)，可出現(xiàn)眼球分離、雙眼同向凝視和同向運(yùn)動(dòng)障礙，頭眼水平運(yùn)動(dòng)反射消失;瞳孔可時(shí)大時(shí)小雙側(cè)交替變化，或極度縮小成針狀，也可散大固定或二側(cè)不等大，瞳孔形狀可不規(guī)則，對(duì)光反射多消失。
4.錐體束征 由于腦干內(nèi)錐體束損傷可出現(xiàn)肢體的癱瘓，肌張力增高、腱反射活躍、淺反射消失，一側(cè)或雙側(cè)病理征可陽(yáng)性。當(dāng)原發(fā)性腦干損傷嚴(yán)重時(shí)，也可出現(xiàn)一切生理反射消失，肌張力松弛。
5.去大腦強(qiáng)直 是中腦損傷的重要體征，中腦前庭核水平有促進(jìn)伸肌收縮的中樞，而中腦的紅核及周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是伸肌收縮抑制中樞，二者之間的橫斷性損傷即可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直，表現(xiàn)為全身肌張力增高，陣發(fā)性四肢過(guò)度伸直，頭后仰呈角弓反張，外界稍有刺激即可誘發(fā)，重者呈持續(xù)強(qiáng)直。
顱腦外傷后即陷入持續(xù)深度昏迷，出現(xiàn)眼球分離、瞳孔大小多變;生命體征紊亂明顯;去大腦強(qiáng)直發(fā)作、角弓反張;四肢肌張力增高，病理征陽(yáng)性;如果CT排除顱內(nèi)血腫，腰穿壓力不高，則原發(fā)性腦干損傷診斷可成立。
小兒原發(fā)性腦干損傷的診斷
小兒原發(fā)性腦干損傷的檢查化驗(yàn)
顱內(nèi)壓持續(xù)監(jiān)測(cè)有助于鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腦干損傷，前者多為顱內(nèi)壓正常，后者多表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高。
1.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 能夠準(zhǔn)確的反映腦干損傷的平面和程度，多表現(xiàn)為損傷平面以上聽(tīng)覺(jué)波的傳導(dǎo)異?；蛳?而且還有助于預(yù)后的判斷，有報(bào)道外傷后深度昏迷的患兒，如果聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位有異常發(fā)現(xiàn)，69%的患兒能恢復(fù)，3l%的患兒將死亡，而聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位根本無(wú)反應(yīng)者，100%的患兒將死亡。
2.CT 可見(jiàn)腦干被蓋部或?qū)苤車〉牟灰?guī)則斑點(diǎn)狀高密度出血灶，周圍有低密度水腫區(qū)，腦干腫脹，腦池閉塞。
3.MRI 急性期極少做此項(xiàng)檢查，可表現(xiàn)為腦干內(nèi)短T1與長(zhǎng)T2高信號(hào)的出血改變，對(duì)腦干中細(xì)微損害顯示優(yōu)于CT;晚期(數(shù)月乃至數(shù)年)后可因彌漫性軸突變性而導(dǎo)致腦干變細(xì)。
4.腦干生理或病理反射的檢測(cè) 病理性掌頦反射的出現(xiàn)提示腦干皮質(zhì)-皮質(zhì)下區(qū)平面的損傷;睫脊反射、掌頦反射的消失提示損傷已延及間腦平面;額眼輪匝肌反射消失和角膜下頜反射出現(xiàn)為間腦-中腦水平的受累;瞳孔對(duì)光反射消失和角膜下頜反射出現(xiàn)提示損傷擴(kuò)及中腦水平;角膜反射和咀嚼肌反射的消失是腦橋水平受損的表現(xiàn);眼心反射并以上各種反射都消失是損傷直達(dá)延髓的征象。
小兒原發(fā)性腦干損傷的鑒別診斷
小兒原發(fā)性腦干損傷的并發(fā)癥
可出現(xiàn)中樞性高熱、消化道應(yīng)激性潰瘍、頑固性嗝逆，出現(xiàn)肢體的癱瘓、中腦損傷、去大腦強(qiáng)直等。
小兒原發(fā)性腦干損傷的預(yù)防和治療方法
(一)治療
原發(fā)性腦干損傷的治療原則與重度腦挫裂傷基本相同，主要是非手術(shù)支持治療。急性期首先是維持生命體征的平穩(wěn)，要保持呼吸道的通暢，深度昏迷的患兒要盡早氣管切開(kāi)，對(duì)呼吸功能不全者，可應(yīng)用呼吸興奮劑和機(jī)械通氣輔助呼吸，同時(shí)要維持血壓、心率和水電解質(zhì)等內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定;其次是減輕腦水腫和腦腫脹，除了應(yīng)用激素和高滲性脫水藥物治療外，可采取人工冬眠亞低溫治療，有助于降低腦組織的代謝率，增加其缺氧的耐受能力，減輕腦腫脹。對(duì)于腦干損傷后出現(xiàn)的去皮質(zhì)強(qiáng)直和肌張力增高要及時(shí)控制，以免加重缺氧和腦水腫，可用抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥治療。病情平穩(wěn)恢復(fù)期，應(yīng)著重腦干功能的改善，可進(jìn)行高壓氧艙治療和促進(jìn)腦組織代謝的藥物治療，如：應(yīng)用胞磷膽堿、腦蛋白水解物(腦活素)及三磷腺苷能量合劑等，還應(yīng)當(dāng)注意防止褥瘡、肺炎和泌尿系感染等并發(fā)癥的出現(xiàn)。
(二)預(yù)后
原發(fā)性腦干損傷的患者，成人多數(shù)預(yù)后不良，而由于兒童處在腦發(fā)育期，代償能力極強(qiáng)，只要度過(guò)急性期，絕大多數(shù)能有比較滿意的恢復(fù)，有的昏迷數(shù)月清醒后逐漸能上學(xué)及工作。
小兒原發(fā)性腦干損傷的護(hù)理
重視圍生期保健，防止早產(chǎn)、難產(chǎn);提高接生技術(shù)，防止新生兒顱腦損傷;看護(hù)好各年齡段小兒，防止腦外傷。
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