帕里諾眼-腺綜合征
| A+醫(yī)學百科 >> 帕里諾眼-腺綜合征 |
帕里諾眼-腺綜合征(Parinaud’s oculoglandular syndrome，POGS)：在貓抓病中，少數兒童病例(約6%)出現(xiàn)此綜合征，即眼肉芽腫或耳前淋巴結病引起腮腺區(qū)域腫脹伴結合膜炎。Carithers(1978年)報道了14例不典型貓抓病伴此綜合征病兒，并強調其肉芽腫損傷的特點，在眼瞼結合膜處可見到2～3mm，甚至大于1cm的紅色至黃色結節(jié)。眼部癥狀的出現(xiàn)可能由于漢賽巴通體直接或間接進入眼瞼所致。此綜合征是自限性感染病，預后較好。帕里諾眼-腺綜合征也可能為結核病、兔熱病、腹股溝淋巴肉芽腫和梅毒等引起，但近來通過血清學檢測和PCR技術測定漢賽巴通體特異性DNA，已證實此綜合征是不典型貓抓病的最常見形式。
目錄 |
帕里諾眼-腺綜合征的原因
(一)發(fā)病原因
本病病原體于1983年由Wear等證明為多型性桿菌，革蘭染色陰性，曾稱為貓抓病桿菌，后經Brenner等(1991)鑒定將其命名為貓埃菲比體(Afipia felis)。以后多項研究均不能證明本病的病原體為埃菲比體，直至Regenery等(1992)從典型貓抓病患者的淋巴結中分離出2株病原體，經鑒定屬于羅卡利馬體(Rochalimaea)中的一個種，稱為漢賽羅卡利馬體(R.henselae)。隨著1993年Brenner等建議將羅卡利馬體屬并入巴通體屬后，本病原體才正式稱為漢賽巴通體(Bartonella henselae)。漢賽巴通體的生物性狀中，其形態(tài)和培養(yǎng)、生化反應及細胞壁脂肪酸組成等基本與五日熱巴通體相同，在丙氨酸-tRNA(tRNAAla)基因序列也相同。漢賽巴通體檸檬酸合成酶基因(gltA)序列與普氏立克次體、貝氏柯克次體和大腸桿菌gltA基因分別有65%，63%和66%的一致性。免疫印跡顯示漢賽巴通體與五日熱巴通體間有明顯血清學交叉反應，其中一種48.5kD顯性抗原蛋白為五日熱、漢賽、萬森巴通體所共有。
(二)發(fā)病機制
病原體進入人體后，可通過淋巴系統(tǒng)或血源播散，引起全身多器官損害。其致病機制尚不清楚，可能與漢賽巴通體的某些成分使機體產生遲發(fā)性變態(tài)反應有關。當人體免疫功能正常時，病理反應是肉芽腫樣和化膿;而在人體免疫功能低下時，病理反應則是血管增生。感染早期電鏡檢查，可見血管壁及巨噬細胞內有多形性革蘭陰性的病原體，呈單個小體或成鏈狀排列或聚集成簇，提示病原體具有親和血管內皮細胞。曾有研究報道本病原體可在貓紅細胞內發(fā)現(xiàn)，提示對紅細胞也具有親和性。通過患者淋巴結活檢，在病變的淋巴結內可見副皮質區(qū)及濾泡間出現(xiàn)星狀壞死性肉芽腫。后期形成多灶性小膿腫，然后通過化膿融合成較大膿腫，膿腫邊緣可見上皮樣細胞，偶見多核巨細胞。淋巴結被膜增厚，經數星期至數月后，病變淋巴結內有成纖維細胞增生，逐漸形成瘢痕。在病程1～4周內取病變組織應用Warthin-Starry銀浸染色法可檢出病原體。
帕里諾眼-腺綜合征的診斷
1.血常規(guī) 病程早期白細胞總數減少，淋巴結化膿時輕度升高，中性粒細胞增多，血沉加快。
2.病原體培養(yǎng)和分離 從患者血液、淋巴結膿液和原發(fā)皮膚損害處可分離培養(yǎng)出漢賽巴通體，則診斷肯定。但該病原體大多呈細胞壁缺陷型，培養(yǎng)條件要求較高，只有在含鮮血或巧克力培養(yǎng)基，在35℃二氧化碳孵箱中培養(yǎng)6周才可生長，再用Warthin-Starry銀浸染色法可見多形性革蘭陰性桿菌。因而不能作為早期診斷方法，在臨床應用上受到限制。
3.免疫學檢查
(1)皮膚試驗：貓抓病抗原目前尚未商品化，因此采用從淋巴結穿刺液經加熱殺菌后作抗原對診斷有較肯定的價值。皮試方法：取抗原0.1ml前臂掌側皮內注射，48h出現(xiàn)直徑≥5mm的硬結者為陽性，周圍有30～40mm水腫紅暈，此紅暈一般存在48h，硬結可持續(xù)5～6天或4周。皮膚試驗為遲發(fā)型變態(tài)反應，較靈敏與特異，其假陽性約在5%。間隔4周反復2次尚陰性可除外貓抓病診斷。感染后皮膚試驗陽性反應可保持10年以上。
(2)間接免疫熒光抗體試驗(IFA)：用熒光素標記的抗原，測定患者血清中的漢賽巴通體特異性抗體，其效價≥1∶64為陽性。據報道其陽性率為88%，對照組僅3%。病程早期及4～6周以上兩份血清效價有4倍以上增長，對診斷也有意義。本試驗是一種簡便、快速、靈敏及特異確診本病最易推廣應用的方法。
(3)酶聯(lián)免疫吸附試驗：檢測抗?jié)h賽巴通體IgM抗體，敏感性強，特異性較好，有臨床診斷價值。ELISA～IgG抗體敏感性較低，不能作為實驗室診斷標準。
上述IFA和ELISA-IgM抗體作為貓抓病血清學診斷標準，兩者在血清型上很少有不同，并與五日熱巴通體有交叉反應。若需分型應作細菌培養(yǎng)，以進一步明確。
4.分子生物學檢測 近年來采用PCR、巢式PCR或PCR原位雜交技術，從淋巴結活檢標本、膿液中檢出漢賽巴通體DNA，陽性率可達96%。但這種特異性及敏感性高的方法實驗條件要求較高，難以作為臨床常規(guī)檢查。漢賽和五日熱巴通體DNA的PCR檢測，其CAT1、CAT2一對特異性引物，其核苷酸序列(5’→3’)為GATTCAATTGGTTTGAA(G和A)GAGGCT和TCACAATCACCAGG(A和G)CGTATTC，可擴增出414bp片段產物。
5.病理組織學檢查 對于活檢組織作Warthin-Starry和Brown-Hopps組織染色或組織電鏡檢查，有助診斷。但組織染色不能區(qū)別巴通體的不同菌型或其他病原體。
感染早期電鏡檢查，可見血管壁及巨噬細胞內有多形性革蘭陰性的病原體，呈單個小體或成鏈狀排列或聚集成簇，提示病原體具有親和血管內皮細胞。曾有研究報道本病原體可在貓紅細胞內發(fā)現(xiàn)，提示對紅細胞也具有親和性。通過患者淋巴結活檢，在病變的淋巴結內可見副皮質區(qū)及濾泡間出現(xiàn)星狀壞死性肉芽腫。后期形成多灶性小膿腫，然后通過化膿融合成較大膿腫，膿腫邊緣可見上皮樣細胞，偶見多核巨細胞。淋巴結被膜增厚，經數星期至數月后，病變淋巴結內有成纖維細胞增生，逐漸形成瘢痕。在病程1～4周內取病變組織應用Warthin-Starry銀浸染色法可檢出病原體。
帕里諾眼-腺綜合征的鑒別診斷
本病應與淋巴瘤、結核病、兔熱病、性病性淋巴肉芽腫及艾滋病等相鑒別。
1.血常規(guī) 病程早期白細胞總數減少，淋巴結化膿時輕度升高，中性粒細胞增多，血沉加快。
2.病原體培養(yǎng)和分離 從患者血液、淋巴結膿液和原發(fā)皮膚損害處可分離培養(yǎng)出漢賽巴通體，則診斷肯定。但該病原體大多呈細胞壁缺陷型，培養(yǎng)條件要求較高，只有在含鮮血或巧克力培養(yǎng)基，在35℃二氧化碳孵箱中培養(yǎng)6周才可生長，再用Warthin-Starry銀浸染色法可見多形性革蘭陰性桿菌。因而不能作為早期診斷方法，在臨床應用上受到限制。
3.免疫學檢查
(1)皮膚試驗：貓抓病抗原目前尚未商品化，因此采用從淋巴結穿刺液經加熱殺菌后作抗原對診斷有較肯定的價值。皮試方法：取抗原0.1ml前臂掌側皮內注射，48h出現(xiàn)直徑≥5mm的硬結者為陽性，周圍有30～40mm水腫紅暈，此紅暈一般存在48h，硬結可持續(xù)5～6天或4周。皮膚試驗為遲發(fā)型變態(tài)反應，較靈敏與特異，其假陽性約在5%。間隔4周反復2次尚陰性可除外貓抓病診斷。感染后皮膚試驗陽性反應可保持10年以上。
(2)間接免疫熒光抗體試驗(IFA)：用熒光素標記的抗原，測定患者血清中的漢賽巴通體特異性抗體，其效價≥1∶64為陽性。據報道其陽性率為88%，對照組僅3%。病程早期及4～6周以上兩份血清效價有4倍以上增長，對診斷也有意義。本試驗是一種簡便、快速、靈敏及特異確診本病最易推廣應用的方法。
(3)酶聯(lián)免疫吸附試驗：檢測抗?jié)h賽巴通體IgM抗體，敏感性強，特異性較好，有臨床診斷價值。ELISA～IgG抗體敏感性較低，不能作為實驗室診斷標準。
上述IFA和ELISA-IgM抗體作為貓抓病血清學診斷標準，兩者在血清型上很少有不同，并與五日熱巴通體有交叉反應。若需分型應作細菌培養(yǎng)，以進一步明確。
4.分子生物學檢測 近年來采用PCR、巢式PCR或PCR原位雜交技術，從淋巴結活檢標本、膿液中檢出漢賽巴通體DNA，陽性率可達96%。但這種特異性及敏感性高的方法實驗條件要求較高，難以作為臨床常規(guī)檢查。漢賽和五日熱巴通體DNA的PCR檢測，其CAT1、CAT2一對特異性引物，其核苷酸序列(5’→3’)為GATTCAATTGGTTTGAA(G和A)GAGGCT和TCACAATCACCAGG(A和G)CGTATTC，可擴增出414bp片段產物。
5.病理組織學檢查 對于活檢組織作Warthin-Starry和Brown-Hopps組織染色或組織電鏡檢查，有助診斷。但組織染色不能區(qū)別巴通體的不同菌型或其他病原體。
感染早期電鏡檢查，可見血管壁及巨噬細胞內有多形性革蘭陰性的病原體，呈單個小體或成鏈狀排列或聚集成簇，提示病原體具有親和血管內皮細胞。曾有研究報道本病原體可在貓紅細胞內發(fā)現(xiàn)，提示對紅細胞也具有親和性。通過患者淋巴結活檢，在病變的淋巴結內可見副皮質區(qū)及濾泡間出現(xiàn)星狀壞死性肉芽腫。后期形成多灶性小膿腫，然后通過化膿融合成較大膿腫，膿腫邊緣可見上皮樣細胞，偶見多核巨細胞。淋巴結被膜增厚，經數星期至數月后，病變淋巴結內有成纖維細胞增生，逐漸形成瘢痕。在病程1～4周內取病變組織應用Warthin-Starry銀浸染色法可檢出病原體。
帕里諾眼-腺綜合征的治療和預防方法
不飼養(yǎng)或玩弄貓、犬等寵物。被貓等動物抓傷后立即用碘酒或莫匹羅星(mupirocin)軟膏(莫匹羅星)外用消毒處理，并定期觀察局部淋巴結。患者一般無需隔離。
參看
| 關于“帕里諾眼-腺綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |