惡性組織細(xì)胞病
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malignant histiocytosis
惡性組織細(xì)胞病（惡組）是單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭為特征。
目錄 |
病理
惡性組織細(xì)胞浸潤是本病病理學(xué)的基本特點(diǎn)，脾及淋巴結(jié)等造血組織為常見，但全身大多數(shù)器官組織也可累及，如皮膚、漿膜、肺、心、腎、胰腺、胃腸、內(nèi)分泌、乳房、睪丸及神經(jīng)系統(tǒng)等。這些器官及組織不一定每個都被累及，而受累的器官或組織，病變分布亦極不均一。惡性細(xì)胞可以是分散的或成集結(jié)，但極少形成瘤樣的腫塊。被累及的組織中有許多畸形的、形態(tài)多樣的異常組織細(xì)胞，間有多核巨細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞，吞噬大量多種血細(xì)胞。其異常組織細(xì)胞是診斷本病的主要依據(jù)。
臨床表現(xiàn)
惡組多見于青壯年，以20～40歲者居多，男女發(fā)病為2-3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內(nèi)以急性型為多見。起病急驟，病勢兇險(xiǎn)。
發(fā)熱是最為突出的表現(xiàn)。90％以上病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。體溫可高達(dá)40°C以上。熱型以不規(guī)則熱為多，也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數(shù)病例用抗生素能暫時使體溫下降，但更多病例發(fā)熱與疾病本身有關(guān)，對抗生素治療無反應(yīng)。皮質(zhì)激素雖有降溫作用，但不持久，只有化療有效時體溫才能恢復(fù)正常。
貧血也是較常見癥狀之一。急性型早期即出現(xiàn)貧血，呈進(jìn)行性加重。晚期病例，面色蒼白和全身衰竭非常顯著。少數(shù)起病緩慢的病例，其最早出現(xiàn)的突出癥狀可為貧血和乏力。
出血以皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑為多見。其次為鼻衄、齒齦出血、粘膜血泡、尿血、嘔血或便血也可發(fā)生。
此外，乏力、食欲減退、消瘦、衰弱也隨病情進(jìn)展而顯著。
肝、脾、淋巴結(jié)腫大不一定同時發(fā)生。脾大比肝大更為常見。晚期病例，脾腫大可超過臍水平而達(dá)下腹。肝腫大一般為輕度到中度，可有壓痛，有時被誤診為肝膿腫。淋巴結(jié)腫大不如肝脾腫大常見，出現(xiàn)也較晚，以頸、腋下和腹股溝外淋巴結(jié)腫大為多見。也可有腸系膜、腹膜后和縱隔等處深部淋巴結(jié)受累。
不典型病例（特殊類型惡組）可困身體某一組織或器官的病變特別突出，某些特殊的癥狀或體征成為主要的臨床表現(xiàn)，而貧血、出血、脾大等典型表現(xiàn)則不明顯。例如有些病例早期主要表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié)或腫塊；有的出現(xiàn)胸腔積液、腹水、腹痛、腹瀉、便血、黃疸、腸梗阻或腸穿孔；有的出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如肢體麻木、癱瘓、癲癇等。這些病例可分別稱為皮膚型、多漿膜型、胃腸型、神經(jīng)型惡組等。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象
全血細(xì)胞減少為本病突出表現(xiàn)之一。貧血出現(xiàn)更早，呈進(jìn)行性。嚴(yán)重者血紅蛋白可降至20～30g.L。白細(xì)胞早期可正常或增高。晚期常顯著減少，有時可出現(xiàn)少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞。血小板計(jì)數(shù)大多減少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到惡組細(xì)胞。用濃縮血液涂片法可提高陽性率，對診斷有一定幫助。
二、骨髓象
骨髓增生高低不一，晚期多數(shù)增生減低，三系細(xì)胞均減少。骨髓中出現(xiàn)異常組織細(xì)胞是診斷本病的重要依據(jù)，異常組織細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)可歸納為下列5種：①異常組織細(xì)胞（惡性組織細(xì)胞）：
胞體較大，為規(guī)則的圓形。胞漿較豐富，呈深藍(lán)或淺藍(lán)色，可有細(xì)小顆粒和多少不等的空泡。核形狀不一，有時呈分枝狀，偶有雙核。核染色質(zhì)細(xì)致或呈網(wǎng)狀，核仁顯隱不一，有時較大。這種細(xì)胞在涂片的末端或邊緣處最為多見。②多核巨組織細(xì)胞：胞體大直徑可達(dá)50微米以上，外形不規(guī)則。胞漿淺藍(lán)，無顆粒或有少數(shù)細(xì)小顆粒，通常有3-6個胞核，核仁或隱或顯。③淋巴樣組織細(xì)胞：胞體大小及外形似淋巴細(xì)胞，可呈圓形，橢圓形，不規(guī)則或狹長彎曲尾狀。胞漿淺藍(lán)或灰藍(lán)色，可含細(xì)小顆粒，核常偏于一側(cè)或一端，核染色質(zhì)較細(xì)致，偶可見核仁。④單核樣組織細(xì)胞。形態(tài)頗似單核細(xì)胞，但核染色質(zhì)較深而粗，顆粒較明顯。⑤吞噬性組織細(xì)胞：胞體常很大，單核或雙核，偏位，核染色質(zhì)疏松，可有核仁。胞漿中含有被吞噬的紅細(xì)胞、血小板、中性粒細(xì)胞或血細(xì)胞碎片等。以上5種細(xì)胞，目前認(rèn)為以異常組織細(xì)胞和多核巨組織細(xì)胞診斷意義較大。但后者在標(biāo)本中出現(xiàn)機(jī)率較低。單核樣和淋巴樣組織細(xì)胞在其他疾病中也可出現(xiàn)，在診斷上缺乏特異性意義。
三、細(xì)胞化學(xué)與免疫細(xì)胞化學(xué)
惡性組織細(xì)胞過氧化酶及鹼性磷酸酶均屬陰性；酸性磷酸酶陽性；蘇丹黑及糖原反應(yīng)陰性或弱陽性；α萘醋酸脂酶陽性；ASD氯醋酸脂酶陰性；萘酚－AS－醋酸脂酶陽性而不被氟化鈉抑制。中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶陰性或積分低，對惡組的鑒別診斷有一定價值。
S－100蛋白在惡組細(xì)胞中為陽性，而反應(yīng)性細(xì)胞為陰性。
診斷及鑒別診斷
本病臨床表現(xiàn)變化多端，缺乏特異性，易導(dǎo)致誤診，必須提高對本病的警惕。
診斷應(yīng)以臨床表現(xiàn)為線索，以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為依據(jù)。對有高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少，進(jìn)行性衰竭等基本臨床表現(xiàn)者，須進(jìn)一步通過骨髓穿刺、淋巴結(jié)活檢或其他可疑病變的組織活檢，找到形態(tài)學(xué)依據(jù)。若發(fā)現(xiàn)有較多異常組織細(xì)胞，則可確診。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型，而骨髓中發(fā)現(xiàn)少數(shù)異常組織細(xì)胞，診斷應(yīng)慎重，需除外由于某些感染性疾病如傷寒、布氏桿菌病、感染性心內(nèi)膜炎、病毒性肝炎、敗血癥、結(jié)核病等引起的反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥（也稱噬血細(xì)胞綜合征－鑒別見表（5-7－1）。此外，還應(yīng)與結(jié)締組織病、急性白血病、再生障礙性貧血、粒細(xì)胞缺乏癥、惡性淋巴瘤等相鑒別。
治療
大部分患者可用治療大細(xì)胞淋巴瘤的化療方案達(dá)到一定的療效。可以聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松，以獲得較高的緩解率。VP-16與阿糖胞苷的聯(lián)合治療也較有效。
本病如不予治療，進(jìn)展迅速，100%死亡。包括蒽環(huán)類抗生素在內(nèi)的聯(lián)合化療的緩解率在50%以上，但緩解期短。大部分患者在一年內(nèi)死亡，但少數(shù)可以生存數(shù)年。年輕患者可試用骨髓移植。
參看
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