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成纖維性纖維瘤

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成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤,類似軟組織的硬纖維瘤,而且象它們一樣易于復(fù)發(fā)。

目錄

治療措施

刮除術(shù)后約一半的病例可復(fù)發(fā),因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除,采用這種切除方法,嚴(yán)重膨脹的病例也可治愈  

病理改變

1.肉眼所見 典型的成纖維性纖維瘤的組織致密,呈明亮的腱樣白色,成束或旋渦狀,有一明確的邊界。 2.鏡下所見 是一種致密和成熟程度不一的纖維組織,纖維母細(xì)胞膠原纖維比例處處不同,纖維母—纖維細(xì)胞不很多,細(xì)胞小,成熟程度不一,核不豐滿,染色也不深,有絲分裂像少或無。膠原纖維很豐富,常形成波浪帶,甚至玻璃樣致密區(qū)。腫瘤的界限不如大體病理那樣明確,趨向淡化于周圍組織中。  

臨床表現(xiàn)

本病少見。無明顯性別差異。可發(fā)生于所有年齡段,但診斷時,90%的患者的年齡在30歲以下。無明確好發(fā)對部位,可發(fā)生于整個骨骼系統(tǒng)的任何骨。在長骨(尤其是股骨肱骨脛骨)多見于干骺端,也可見于骨干,在成人期常侵犯至骺端。癥狀輕,發(fā)生晚,包括中等程度疼痛、病理性骨折,偶有相當(dāng)程度的骨膨脹。  

輔助檢查

X線所見 由于缺乏癥狀,在首診攝X線片時,成纖維性纖維瘤常在已達(dá)到相當(dāng)大的體積,影像表現(xiàn)為溶骨病變,有時規(guī)則,有時因有壁層骨嵴的存在而產(chǎn)生泡沫狀影像。骨皮質(zhì)可偏心性變薄,或整個皮質(zhì)骨變薄。 成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、彌漫地增強染色。在骨掃描上其為相對的“冷區(qū)域”。  

鑒別診斷

對于一個長期存在,有巨大的泡沫樣骨嵴,沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變,應(yīng)懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學(xué)上,成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別,Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細(xì)胞及較多的豐滿而多形的核,常見有絲分裂像。事實上,成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區(qū)別,在一些病例中難以區(qū)分。  

預(yù)后

成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢,在引起明顯癥狀前可存在數(shù)年,從不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 中國醫(yī)學(xué)健康網(wǎng)

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