淋巴瘤細胞白血病
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淋巴瘤細胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)是淋巴瘤病程后階段淋巴瘤細胞廣泛播散至骨髓，并出現在外周血，同時伴有正常血細胞的減少，此時出現的白血病稱為淋巴瘤細胞白血病。
目錄 |
淋巴瘤細胞白血病的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
淋巴瘤細胞白血病的病理類型屬低、中度惡性的小細胞型及小裂細胞型，高度惡性中原始淋巴細胞型為多見。低度惡性B細胞小淋巴細胞型最多見。淋巴母細胞白血病占66%～82%。免疫分型T細胞較B細胞更易合并白血病。
由于淋巴瘤細胞浸潤骨髓，因此可出現貧血和血小板減少，白細胞數增高，有數量不等的淋巴瘤細胞。骨髓可顯示淋巴瘤細胞呈一致性地增多。
淋巴瘤骨髓浸潤的方式可分為4種：①間質型：幼稚的淋巴瘤細胞散在于粒、紅、巨三系正常造血細胞之間;②結節型：瘤細胞呈結節狀分布于骨小梁旁或之間，結節與結節之間為正常造血組織;③混合型：結節及間質型同時存在于一張切片中。④彌漫均一型：淋巴瘤細胞彌漫均一性浸潤，粒、紅、巨三系細胞顯著減少或缺乏。①及②型化療緩解率高，預后較好，尤其①型療效最好，此型在臨床上未見伴發脾大及淋巴瘤細胞白血病。②型絕大多數為B-細胞性淋巴瘤，最容易合并脾大。④型化療緩解率最低，最容易合并淋巴瘤細胞白血病，預后最差。筆者認為淋巴瘤累及骨髓的過程是由間質型→結節型→向彌漫均一型發展的。通過半定量觀察把淋巴瘤細胞在骨髓中的容量分為“輕、中、重度浸潤”，淋巴瘤累及骨髓越輕，并發淋巴瘤細胞白血病發生率越低，療效越好，反之，累及越重越易并發淋巴瘤細胞白血病，療效越差。
淋巴瘤細胞白血病的癥狀
本病常表現為淋巴結進行性腫大、肝脾腫大，偶爾有巨脾。縱隔淋巴結腫大可并發上腔靜脈壓迫癥。貧血進一步加重，皮膚黏膜出血，發熱，尚可累及皮膚、骨關節、神經系統，可出現胸腔積液、腹水及心包積液等表現。
病理學診斷NHL或HD的患者，外周血出現10%以上或骨髓象見到≥20%的淋巴瘤細胞，即可診斷。
淋巴瘤細胞白血病的診斷
淋巴瘤細胞白血病的檢查化驗
1.血象 白細胞數常增高，分類時淋巴瘤細胞常>10%。血紅蛋白、紅細胞、血小板計數多呈不同程度的減少。
2.骨髓象 增生明顯或極度活躍，淋巴瘤細胞達20%～95%，核分裂象易見，
籃狀細胞增多。紅系、粒系、巨核系呈相應的不同程度減低。
根據臨床表現、癥狀體征選擇做X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。
淋巴瘤細胞白血病的鑒別診斷
LCL主要需與急性淋巴細胞白血病(ALL)鑒別。①LCL血象和臨床不符，起病時血象多正常，而ALL起病時多伴血象異常;②LCL和ALL淋巴結腫大的特點不同，LCL某一部位淋巴結腫大明顯，ALL淋巴結多均勻腫大，LCL胸膜浸潤和縱隔腫大多見;③LCL細胞胞體大小不一，胞質嗜酸性，染色質較粗，核仁清晰、深藍色。
淋巴瘤細胞白血病的并發癥
淋巴瘤細胞白血病的預防和治療方法
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：①盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物;②適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。
淋巴瘤細胞白血病的西醫治療
(一)治療
LCL的治療較困難，預后(尤其是遠期療效)較差。盡管目前的治療有效率可達70%～85%(完全緩解率僅為40%左右)，但長生存很難。LCL的預后和治療強度顯著相關，采用較強的治療方案，有條件者進行造血干細胞移植治療可明顯改善預后。值得注意的是LCL的治療(尤其是誘導治療)應以ALL治療相似的長療程為主，單純采用NHL的COP、CHOP等短療程方案效果較差。
(二)預后
本病是淋巴瘤晚期播散的表現，預后差。有報道生存期為8天～44個月，平均生存期T細胞淋巴瘤白血病為6.7個月，B細胞淋巴瘤細胞白血病為11個月。
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