淋巴細(xì)胞性垂體炎
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1962年，Goudie和Pinkerton報(bào)道1例22歲的女性病人，同時(shí)有腺垂體炎和橋本甲狀腺炎。以后有不少學(xué)者相繼報(bào)道若干病例，表現(xiàn)為腺垂體炎伴腺垂體功能減退。這些病例的組織學(xué)特點(diǎn)是腺垂體有彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，因此命名為淋巴細(xì)胞性腺垂體炎(lymphocytic adenohypophysits)。后來(lái)的研究顯示，上述炎癥性病變亦可累及神經(jīng)垂體和垂體柄，稱(chēng)為淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎(lymphocytic infundibuloneuro hypophysitis)，臨床上主要表現(xiàn)為中樞性尿崩癥。如病變累及整個(gè)垂體，則稱(chēng)為淋巴細(xì)胞性垂體炎(lymphocytic hypophysitis)。
目錄 |
淋巴細(xì)胞性垂體炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因尚未完全闡明。由于病理上垂體有明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分病人血中可檢出抗垂體抗體，故目前認(rèn)為本病可能因自身免疫所致。但是，抗垂體抗體的檢出率并不高。晚近，橋本等分析1962～1995年間文獻(xiàn)中報(bào)道的124例淋巴細(xì)胞性腺垂體炎(其中100例經(jīng)病理證實(shí))，發(fā)現(xiàn)只有7例抗垂體抗體陽(yáng)性，抗垂體抗體陽(yáng)性率較低與所用檢測(cè)方法(免疫熒光法)不夠敏感有關(guān)。此外，不少病人同時(shí)存在其他內(nèi)分泌腺的自身免疫性炎癥，這也支持本病系自身免疫所致的觀點(diǎn)。
關(guān)于自身免疫的原因，目前尚不很清楚。由于絕大多數(shù)病人為妊娠或產(chǎn)后的婦女，因此有學(xué)者認(rèn)為自身免疫可能與妊娠有關(guān)。妊娠時(shí)(特別是晚期妊娠)垂體腫大、血供增加，易于發(fā)生一些微小的損傷，從而使垂體抗原暴露;此外，妊娠還會(huì)引起機(jī)體免疫狀態(tài)的變化，使機(jī)體易于產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)。其他一些自身免疫性內(nèi)分泌疾病(如沉寂性甲狀腺炎)也好發(fā)于妊娠期，支持妊娠與自身免疫有關(guān)的觀點(diǎn)。曾有人報(bào)道本病可發(fā)生于顱內(nèi)病毒感染后，故本病的自身免疫反應(yīng)可能與病毒感染也有一定關(guān)系。
目前對(duì)引起垂體自身免疫反應(yīng)的自身抗原的本質(zhì)尚不清楚。Crock等在淋巴細(xì)胞性垂體炎中檢測(cè)到一種抗49KDa垂體蛋白的抗體，這種49KDa抗原究竟是什么目前也不清楚。此外，淋巴細(xì)胞性腺垂體炎的自身抗體和淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎的自身抗體也不同，前者主要針對(duì)腺垂體細(xì)胞，后者則針對(duì)分泌血管升壓素的細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
在本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。據(jù)文獻(xiàn)分析，多數(shù)作者認(rèn)為是一種自身免疫疾病。由于婦女在妊娠期垂體會(huì)增生肥大，產(chǎn)后垂體慢慢縮小，釋放了大量垂體抗原，促使產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)垂體;引起垂體組織破壞。另外，Vanneste曾報(bào)道1例49歲婦女，在患病毒性腦膜炎后，發(fā)生垂體功能低下，1年后手術(shù)證實(shí)為淋巴細(xì)直接感染垂體引起的。本病有許多病歷與其他免疫病同時(shí)發(fā)生，很有可能與遺傳因素有關(guān)。
淋巴細(xì)胞性垂體炎的癥狀
妊娠1年內(nèi)婦女多見(jiàn)，也有發(fā)生在絕經(jīng)期后。早期臨床表現(xiàn)較為隱匿，隨著疾病的發(fā)展，臨床表現(xiàn)很類(lèi)似垂體無(wú)功能瘤。
1.腺垂體功能低下 這是淋巴細(xì)胞性垂體炎最常見(jiàn)和最主要的臨床表現(xiàn)。患者往往有乏力、嗜睡、肥胖、毛發(fā)脫落、陽(yáng)痿、閉經(jīng)等癥狀。其中以甲狀腺功能低下，腎上腺皮質(zhì)功能低下多見(jiàn)。
2.溢乳 不多見(jiàn),可能由于：①垂體中淋巴細(xì)胞增生、浸潤(rùn)、壓迫垂體柄，使下丘腦產(chǎn)生的催乳素抑制因子(PIF)不能到達(dá)垂體，促使PRL分泌增多。②自身抗體刺激PRL細(xì)胞，促使分泌PRI。
3.類(lèi)似“垂體瘤”的癥狀如頭痛、視力、視野改變。病變侵犯至頸靜脈竇，可引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
本病缺少特異性的表現(xiàn)，確診依賴(lài)于病理學(xué)檢查，而垂體標(biāo)本甚難獲取，故明確診斷極為困難，這也是迄今文獻(xiàn)報(bào)道甚少的原因(估計(jì)漏診病例不在少數(shù))。避免漏診的關(guān)鍵是提高警惕性，對(duì)影像學(xué)提示垂體增大的腺垂體功能減退病人應(yīng)想到本病，如血沉增快或合并有其他自身免疫性疾病，則更支持本病。
淋巴細(xì)胞性垂體炎的診斷
淋巴細(xì)胞性垂體炎的檢查化驗(yàn)
本病的實(shí)驗(yàn)室檢查顯示出自身免疫病的特點(diǎn)，如血沉加快，抗垂體抗體陽(yáng)性。合并慢性淋巴細(xì)胞甲狀腺炎者，抗甲狀腺球蛋白抗體和微粒體及過(guò)氧化物酶抗體可陽(yáng)性。有時(shí)可檢出抗腎上腺抗體、抗血小板抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體和抗核抗體等。血CD4淋巴細(xì)胞CD8淋巴細(xì)胞比值升高。
內(nèi)分泌功能檢查顯示出腺垂體功能減退及相應(yīng)的靶腺功能減退的特點(diǎn)，但血催乳素、促甲狀腺素及生長(zhǎng)激素水平也可升高。
頭顱平片一般正常。不過(guò)，垂體明顯增大的病人頭顱平片也可有蝶鞍增大的表現(xiàn)。CT和MRI對(duì)診斷有重要的意義。本病垂體CT和MRI的表現(xiàn)有：垂體增大或垂體占位(可伴鞍上擴(kuò)展)、垂體柄增粗、空鞍、垂體有囊性病變。垂體增大或垂體占位是最常見(jiàn)的影像學(xué)改變，約見(jiàn)于90%的病人，鞍上擴(kuò)展亦相當(dāng)常見(jiàn)(見(jiàn)于60%～70%的病人)。本病垂體多呈彌漫性增大，這一點(diǎn)與垂體腺瘤不同，對(duì)鑒別診斷有一定的意義。垂體柄增粗則較少見(jiàn)，多發(fā)生于神經(jīng)垂體和漏斗受累的病人。空鞍和垂體囊性病變則更為少見(jiàn)。久病者可有垂體萎縮但蝶鞍仍擴(kuò)大。少數(shù)病人垂體CT和MRI檢查可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
淋巴細(xì)胞性垂體炎的鑒別診斷
本病需與垂體腺瘤、細(xì)菌性垂體炎、垂體增生、Sheehan綜合征等相鑒別。
1.垂體腺瘤 分泌性垂體腺瘤多有某種腺垂體激素過(guò)多的表現(xiàn)，借此可與本病鑒別。分泌性垂體腺瘤中的PRL瘤易與本病混淆，但PRL瘤病人血PRL升高較本病更為明顯。無(wú)功能垂體腺瘤無(wú)垂體激素過(guò)多的癥狀(PRL可輕至中度升高)，表現(xiàn)為腺垂體功能減退，與本病很相似，但無(wú)功能垂體腺瘤的占位癥狀(頭痛、視力減退、視野缺損等)較本病常見(jiàn)且顯著。此外，無(wú)功能垂體腺瘤引起的腺垂體功能減退以促性腺激素減少最先出現(xiàn)且最為常見(jiàn)，ACTH和TSH減少出現(xiàn)較晚且較少見(jiàn);淋巴細(xì)胞性垂體炎引起的垂體功能減退則以ACTH和TSH減少較先出現(xiàn)，且最為常見(jiàn)，促性腺激素減少出現(xiàn)較晚，且相對(duì)少見(jiàn)一些。影像學(xué)檢查對(duì)垂體腺瘤和本病的鑒別有很大價(jià)值：在CT和MRI上，垂體腺瘤病人垂體為局灶性增大，本病則為彌漫性、均質(zhì)性增大;垂體腺瘤可有蝶鞍骨質(zhì)的破壞，本病一般沒(méi)有。
2.細(xì)菌性垂體炎 細(xì)菌性垂體炎極為罕見(jiàn)，為垂體的急性化膿性感染，多因細(xì)菌性腦膜炎擴(kuò)散所致(極少因敗血癥播散而引起)。細(xì)菌性垂體炎急性起病，病前多有化膿性腦膜炎的病史，發(fā)熱等全身癥狀明顯，血象升高，借此可與淋巴細(xì)胞性腺垂體炎鑒別。
3.垂體增生 垂體增生與淋巴細(xì)胞性腺垂體炎在影像學(xué)上幾乎無(wú)法鑒別， 二者的臨床表現(xiàn)不同。生理性垂體增生(如妊娠期的垂體增生)沒(méi)有任何臨床癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查亦無(wú)腺垂體功能減退的證據(jù)，惟血PRL水平可輕度升高;病理性垂體增生多有某種腺垂體激素增多的表現(xiàn)。如能獲取垂體組織作病理學(xué)檢查，則可做決定性的鑒別。
4.Sheehan綜合征 本病好發(fā)于產(chǎn)后，且常有腺垂體功能減退的表現(xiàn)，應(yīng)與Sheehan綜合征鑒別。但Sheehan綜合征病人多有產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血史，垂體影像學(xué)檢查可見(jiàn)垂體萎縮，無(wú)頭痛、視野缺損、視力受損等表現(xiàn)。
5.壞死性漏斗垂體炎(necrotic infundibulohypophysitis) 壞死性漏斗垂體炎為罕見(jiàn)疾病，以中樞性尿崩癥為主要表現(xiàn)。壞死性漏斗垂體炎如累及腺垂體其表現(xiàn)酷似淋巴細(xì)胞性垂體炎，一般需借助組織學(xué)檢查方能與淋巴細(xì)胞性垂體炎鑒別。垂體影像學(xué)檢查對(duì)鑒別診斷亦有意義：壞死性漏斗垂體炎多有垂體柄增粗，而淋巴細(xì)胞性垂體炎垂體柄增粗較少見(jiàn)。
淋巴細(xì)胞性垂體炎的并發(fā)癥
淋巴細(xì)胞性垂體炎的西醫(yī)治療
(一)治療
治療目的是調(diào)整機(jī)體免疫功能，抑制疾病的發(fā)展，治療腺垂體功能低下。
1.免疫抑制劑 雖然沒(méi)有完整報(bào)道免疫抑制劑的治療效果，但理論上能控制疾病的發(fā)展。可用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素。
2.補(bǔ)充靶激素 主要補(bǔ)充甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素及性腺激素，尿崩癥者應(yīng)用DDAVP。
3.手術(shù) 當(dāng)淋巴組織浸潤(rùn)嚴(yán)重，纖維增生壓迫視交視交叉影響視力、視野時(shí)，可行手術(shù)解除壓迫癥狀。
(二)預(yù)后
近年國(guó)外有人報(bào)道，用糖皮質(zhì)激素治療本病可使增大的垂體縮小并能改善垂體功能。
淋巴細(xì)胞性垂體炎的護(hù)理
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