病理學/周圍神經腫瘤
| 醫學電子書 >> 《病理學》 >> 神經系統疾病 >> 腫瘤 >> 周圍神經腫瘤 |
| 病理學 |
|
|
神經鞘膜腫瘤有神經鞘瘤（neurilemmoma）和神經纖維瘤（neurofibroma）兩類。兩者均為神經鞘細胞來源，但臨床表現和組織形態有一定差別，故分別敘述。
1．神經鞘瘤神經鞘瘤可發生在周圍神經、顱神經或交感神經。顱神經鞘瘤占顱內腫瘤5％～10％，發生于聽神經，所以又稱聽神經瘤（acoustic neurinoma）因位于小腦腦橋角，故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次見于三叉神經。其他顱神經則極少受累，患者多為中、老年，女多于男（2：1）。
網眼觀，神經鞘瘤有完整的包膜，大小不一，質實，呈圓形或結節狀，常壓迫鄰近組織，但不發生浸潤，與其所發生的神經粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，切面可見旋渦狀結構，有時還有出血和囊性變。
鏡下，腫瘤有二種組織形態。一型為束狀型（Antoni A型），細胞細長，梭形，境界不清，核長橢圓形，互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體（圖16-29）。另一型為網狀型（Antoni B型），細胞稀少，排列成稀疏的網狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩型結構往往同時存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多數以其中一型為主。約10％病程較長的腫瘤，表現為細胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕并發生玻璃樣變，只在部分區域可見少量典型的神經鞘瘤的結構。
圖16-29 神經鞘瘤
瘤細胞為長梭形，呈柵狀排列
臨床表現隨其大小與部位而異，小腫瘤可無癥狀，較大者因受累神經受壓而引起麻痹或疼痛，并沿神經放射。顱內聽神經瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數腫瘤能手術根治，極少數與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可復發，復發腫瘤仍屬良性。
2．神經纖維瘤神經纖維瘤多發生在皮下，可單發也可多發性，多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。
肉眼觀，皮膚及皮下單發性神經纖維瘤境界明顯，無包膜，質實，切面灰白略透明，常不能找到其發源的神經。如發生腫瘤的神經粗大，則可見神經纖維消失于腫瘤中。腫瘤質實，切面可見旋渦狀纖維，極少發生變性、囊腔形成或出血。
鏡下，腫瘤由增生的神經鞘膜細胞和纖維母細胞構成，排列緊密，成小束并分散在神經纖維之間，伴多量網狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質。
以上兩型腫瘤均可發生惡變，但較多見于神經纖維瘤，尤其是神經纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現為瘤細胞數目增多，出現多形性及核分裂像并伴有血管增生，腫瘤的形態頗似纖維肉瘤，稱為神經纖維肉瘤。患者男多于女（4：1），從幼兒至老年均可發生，病程長，一般在5年以上。
（二）交感神經腫瘤
神經元性腫瘤中最原始而低分化的惡性腫瘤為神經母細胞瘤，高分化的良性腫瘤為節細胞神經瘤。這些腫瘤在中樞神經極為罕見，而較多發生在交感神經節與腎上腺髓質，詳見腎上腺腫瘤。
 中樞神經腫瘤 | 轉移性腫瘤  |
|
|||||||||||||||||||||||
| 關于“病理學/周圍神經腫瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |