病理學(xué)/多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤
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多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multiple endocrine neoplasms，MEN）是指在兩個(gè)以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征）、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征）及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1）。
表15-1 MEN分類
| MEN-Ⅰ | MEN-Ⅱ | MEN-Ⅲ | |
| 垂體前葉 | 腺瘤 | ||
| 甲狀旁腺 | 增生+++ | 增生++ | |
| 腺瘤+ | |||
| 胰島 | 增生+ | ||
| 腺瘤++ | |||
| 癌+++ | |||
| 腎上腺 | 皮質(zhì)增生++ | 嗜鉻細(xì)胞瘤++ | 嗜鉻細(xì)胞瘤+++ |
| 甲狀腺 | C細(xì)胞增生± | 髓樣癌+++ | 髓樣癌++ |
| 其他 | 粘膜下神經(jīng)纖維瘤 | ||
| Marfan樣體型* | |||
| 染色體基因突變點(diǎn) | 11q13 | 10 | 不明 |
注：+不常見；+++常見
*Marfan樣體型：患者[[消瘦]]，四肢及[[指骨]]細(xì)長，[[肌肉]]不發(fā)達(dá)，張力低，[[關(guān)節(jié)]]伸展過度，[[脊柱后凸]]，足[[外翻]]，弓形足，[[漏斗胸]]等[[畸形]]，是[[結(jié)締組織]]異常的遺傳性[[疾病]]。
 APUD系統(tǒng)腫瘤 | 異位產(chǎn)生激素的腫瘤  |
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出自A+醫(yī)學(xué)百科 “病理學(xué)/多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤”條目 http://www.ekpbm.cn/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%82%BF%E7%98%A4 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
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