眶靜脈回流障礙
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體循環(huán)靜脈管輸送血液流回右心房的過程。體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血容量很大，占血液總量的一半以上。靜脈易擴張，又能收縮，因此起著血液貯存庫存的作用。靜脈的收縮和舒張可有效地調(diào)節(jié)回心血量和心輸出量，使循環(huán)機能能夠適應機體在各種生理狀態(tài)時的需要。靜脈回流的基本力量是小靜脈(又稱外周靜脈)與腔靜脈或右心房(又稱中心靜脈)之間的壓力差。小靜脈壓力的升高或腔靜脈壓力的降低都有利于靜脈回流。由于靜脈管壁薄，靜脈壓低，所以靜脈回流還受到外力如肌肉收縮的擠壓作用、呼吸運動、重力作用等等的影響。當上述因素阻礙靜脈回流時，機體會出現(xiàn)種種表現(xiàn)。長期眶內(nèi)靜脈回流障礙還可繼發(fā)開角型青光眼，出現(xiàn)視力下降、視野缺損等。
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眶靜脈回流障礙的原因
甲狀腺相關(guān)眼病(thyroid associated ophthalmopathy, TAO)是成人最常見的眼眶疾病之一，屬自身免疫性疾病，確切發(fā)病機制尚不清。
眶靜脈回流障礙的診斷
1. 依據(jù)特征性表現(xiàn)診斷
比如：根據(jù)好雙眼發(fā)病，眼球突出，眼瞼退縮、上瞼遲落等典型的眼瞼征，眼球限制性運動障礙(甲狀腺機能紊亂病史僅做參考)。即使甲狀腺機能正常，如具有上述表現(xiàn)，仍可診斷甲狀腺相關(guān)眼病，并密切檢測甲狀腺機能。少數(shù)甲狀腺相關(guān)眼病患者出現(xiàn)上瞼下垂時，應檢查是否合并重癥肌無力，兩者均屬免疫性疾病，可伴隨發(fā)生，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對二者均有效。
2. 超聲檢查
超聲可顯示眼外肌增粗的形態(tài)，呈梭形的中低回聲。
3. CT掃描
冠狀CT可顯示各條眼外肌增粗，甚至少數(shù)患者可累及上、下斜肌。軸位CT可較好的顯示內(nèi)、外直肌增粗，眶內(nèi)壁骨質(zhì)菲薄，長期眶壓升高，致骨質(zhì)向篩竇弧形凹陷，雙側(cè)對稱，名“可樂瓶”征。眼球突出嚴重者，視神經(jīng)受到牽拉失去生理彎曲，呈直線狀。
4. MRI檢查
除顯示與CT掃描相同的形態(tài)改變外，眼外肌的信號變化與治療有一定相關(guān)性。病變的眼外肌在T1WI呈中或低信號，T2WI如呈中或低信號，提示肌肉纖維化嚴重，激素沖擊療法、化療或放療不明感;T2WI如呈高信號，說明肌肉處于炎性水腫期，上述治療相對敏感。
眶靜脈回流障礙的鑒別診斷
急性起病，疼痛明顯，眼瞼、結(jié)膜充血水腫嚴重，可伴上瞼下垂，眼球運動受限，激素沖擊或放療較明感。影像學檢查可顯示眼外肌不規(guī)則腫大，肌腹肌腱同時受累，眼環(huán)增厚等。
2. 眶內(nèi)腫瘤
多種眶內(nèi)腫瘤可致眼球突出，影像學檢查可顯示眶內(nèi)類圓形或梭形占位，與單條肌肉肥厚的甲狀腺相關(guān)眼病極易混淆。但后者多累及雙眼，具有典型的眼瞼征并多數(shù)患者伴甲狀腺功能紊亂。
3. 上瞼下垂
單眼的先天性、外傷性或繼發(fā)性上瞼下垂者向前或上方注視時，過多的神經(jīng)興奮傳遞到對側(cè)健眼，致使其上瞼退縮，瞼裂過大，但無上瞼遲落，需與甲狀腺相關(guān)眼病鑒別。
4. 眼外肌內(nèi)其它病變
1. 依據(jù)特征性表現(xiàn)診斷
比如：根據(jù)好雙眼發(fā)病，眼球突出，眼瞼退縮、上瞼遲落等典型的眼瞼征，眼球限制性運動障礙(甲狀腺機能紊亂病史僅做參考)。即使甲狀腺機能正常，如具有上述表現(xiàn)，仍可診斷甲狀腺相關(guān)眼病，并密切檢測甲狀腺機能。少數(shù)甲狀腺相關(guān)眼病患者出現(xiàn)上瞼下垂時，應檢查是否合并重癥肌無力，兩者均屬免疫性疾病，可伴隨發(fā)生，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對二者均有效。
2. 超聲檢查
超聲可顯示眼外肌增粗的形態(tài)，呈梭形的中低回聲。
3. CT掃描
冠狀CT可顯示各條眼外肌增粗，甚至少數(shù)患者可累及上、下斜肌。軸位CT可較好的顯示內(nèi)、外直肌增粗，眶內(nèi)壁骨質(zhì)菲薄，長期眶壓升高，致骨質(zhì)向篩竇弧形凹陷，雙側(cè)對稱，名“可樂瓶”征。眼球突出嚴重者，視神經(jīng)受到牽拉失去生理彎曲，呈直線狀。
4. MRI檢查
除顯示與CT掃描相同的形態(tài)改變外，眼外肌的信號變化與治療有一定相關(guān)性。病變的眼外肌在T1WI呈中或低信號，T2WI如呈中或低信號，提示肌肉纖維化嚴重，激素沖擊療法、化療或放療不明感;T2WI如呈高信號，說明肌肉處于炎性水腫期，上述治療相對敏感。
眶靜脈回流障礙的治療和預防方法
1. 一般治療
(1) 積極調(diào)整甲狀腺激素水平，維持在正常范圍，忌藥物突然減量或加量。
(2) 避免辛辣刺激性食物，戒煙，防止用眼疲勞，遇強光需帶墨鏡，避免情緒激動。睡眠時頭高位，瞼裂閉合不全者需涂眼膏或濕房保護。
2. 藥物治療
(1) 糖皮質(zhì)激素治療
疾病處于急性進展期或活動性分值CAS≥4者，可行糖皮質(zhì)激素沖擊治療，具體方案：根據(jù)患者耐受情況給予靜脈甲基強的松龍 500-1000mg/天，沖擊3-5天，停7天后可給予第二次沖擊，反復3-7次，效果較好。或口服大劑量強的松60-80mg/天，逐漸減量，癥狀反復時需加量。治療中需嚴密觀察激素使用并發(fā)癥：繼發(fā)性高血壓、糖尿病，應激性潰瘍，電解質(zhì)紊亂，肝腎損害，骨質(zhì)疏松、病理性骨折，精神失常，燥熱失眠，多食易怒等。全身應用糖皮質(zhì)激素有禁忌癥者，可給予眶內(nèi)局部注射曲安奈德，40mg/次，注射于肌錐內(nèi)或眼外肌周圍，可反復多次注射，但要注意避免引起眶壓升高或眶內(nèi)出血等并發(fā)癥。
(2) 免疫抑制劑治療
適用糖皮質(zhì)激素治療的患者同樣可試用免疫抑制劑，藥物包括：甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素等。也可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。治療并發(fā)癥：骨髓抑制，肝腎損害，胃腸道功能紊亂，感染等。
病程早期，α腎上腺素能張力增高，使上下眼瞼Müller肌興奮，眼瞼退縮。腎上腺素能阻滯劑硫酸胍乙啶眼液可產(chǎn)生化學性交感神經(jīng)切除作用，緩解眼瞼退縮。
(4) 局部應用肉毒桿菌素A
肉毒桿菌素A是乙酰膽堿能受體阻滯劑，能與乙酰膽堿競爭支配眼外肌運動的膽堿能受體，使眼外肌麻痹。可應用于提上瞼肌痙攣導致的上瞼退縮和其它眼外肌痙攣導致的斜視，但治療作用僅能維持數(shù)周至半年左右，需反復注射。
3. 放射治療
對于藥物治療不敏感、視力急劇下降或全身情況不能耐受藥物治療者可試用局部放射治療。采用直線加速器總劑量20Gy，每日照射劑量2Gy。放療并發(fā)癥包括：放射性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變及致癌危險等，少數(shù)患者放療可致病情加重。
4. 手術(shù)治療
(1) 眼瞼退縮矯正術(shù)
適合于眼瞼退縮嚴重，瞼裂過大，繼發(fā)暴露性角膜炎或影響外觀患者。手術(shù)方式包括：Müller肌切除術(shù)、提上瞼肌延長術(shù)、提上瞼肌緣切開術(shù)、下瞼縮肌及囊瞼筋膜后徙術(shù)、瞼裂縫合術(shù)及瞼裂縮短術(shù)等。
(2) 眼肌病的手術(shù)治療
限制性眼外肌病是TAO最常見的臨床表現(xiàn)之一，眼外肌的炎癥、水腫和纖維化是導致肌肉喪失運動功能的原因。手術(shù)時機應在眼肌病穩(wěn)定3-6月后，合并眼球高度突出者，應先行眶減壓手術(shù)。該類手術(shù)宜將病變肌肉后徙，不宜將拮抗肌縮短。嚴重的肌肉纖維化應將Tenon囊和肌肉周圍組織充分分離。
(3) 眼眶減壓術(shù)
眼眶減壓是治療嚴重病例較有效的方法，適合于甲亢控制穩(wěn)定、繼發(fā)視神經(jīng)病變需解除眶尖壓力者，或嚴重眼球突出繼發(fā)暴露性角膜炎者。對于外觀因眼球突出而損毀嚴重者，病情不再進展后也可行該術(shù)式。根據(jù)病情，可選擇一壁、兩壁和三壁減壓。為減少眼球移位等并發(fā)癥，優(yōu)先選擇眼眶內(nèi)、外壁平衡減壓。手術(shù)需切除眼眶骨壁和骨膜，分離肌間膜，使眶內(nèi)尤其是肌錐內(nèi)脂肪疝出，達到緩解眼球突出并提高視力的目的。根據(jù)眼球突出的程度，決定是否聯(lián)合脂肪切除術(shù)。
(4) 脂肪切除術(shù)
眼球突出程度較輕者，可經(jīng)球結(jié)膜切口，切除眶內(nèi)脂肪，尤其是肌錐內(nèi)脂肪，達到緩解癥狀的目的。具有切口隱蔽，手術(shù)創(chuàng)傷小等優(yōu)點，但要注意避免眶內(nèi)出血等并發(fā)癥。可與眼眶減壓術(shù)聯(lián)合使用。
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