炎性假瘤
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腫瘤 >> 炎性假瘤 |
炎性假瘤
目錄 |
疾病分類
疾病概述
炎性假瘤為一種特發(fā)的非特異性慢性增殖性炎癥，臨床表現(xiàn)類似腫瘤，但實(shí)質(zhì)上是炎癥，故名炎性假瘤。本病較為常見，病因尚不清楚，目前多認(rèn)為是一種免疫反應(yīng)性疾病。本病可發(fā)生于任何年齡，40歲以上較為多見，男性多于女性，可單眼或雙眼發(fā)病，小部分患者可伴有身體其他部位同類病變。眼眶炎性假瘤可波及眼內(nèi)各種軟組織，但可主要發(fā)生于某種結(jié)構(gòu)，如眼蜂窩組織、眼外肌或淚腺。根據(jù)組織學(xué)改變，本病可分為淋巴細(xì)胞浸潤型、纖維增生型和混合型。臨床表現(xiàn)主要有眼痛、眼瞼和結(jié)膜紅腫、眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及視力下降等。用皮質(zhì)類固醇等抗炎治療可使病情緩解，但易復(fù)發(fā)。
疾病描述
系原發(fā)與眼眶組織的非特異性增殖性炎癥，因其臨床癥狀類似腫瘤，組織學(xué)表現(xiàn)屬于特發(fā)性炎癥，故名炎性假瘤，又稱眶炎癥綜合征。可累及眶內(nèi)各種軟組織，但主要發(fā)生于某一特定部位，如眼外肌、淚腺、鞏膜球筋膜、視神經(jīng)鞘及其周圍的結(jié)締組織。
癥狀體征
炎性假瘤因炎癥侵犯部位和組織類型不同，臨床表現(xiàn)也不一致。一般中年男性多見，常為單側(cè)，急性起病，但發(fā)展緩慢，可反復(fù)發(fā)作。典型的表現(xiàn)是眼眶痛、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視和眼球突出，眼瞼和結(jié)膜腫脹、充血。約有1/3病例緣可捫及腫物，呈結(jié)節(jié)狀、多發(fā)，可推動(dòng)，輕度壓痛。肌肉附著點(diǎn)處水腫充血明顯，透過結(jié)膜隱見紫紅色肥大的眼外肌。炎癥侵及視神經(jīng)周圍，則可引起視力下降。硬化型炎性假瘤以纖維組織增生為主，少有炎癥現(xiàn)在，眼球突出較輕甚至內(nèi)陷，眶深部可捫及硬性腫物。病變后期，眼球運(yùn)動(dòng)各方向明顯受限，上瞼下垂，視神經(jīng)萎縮，視力喪失，眼球固定，且疼痛難人。
疾病病因
目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，炎性假瘤是一種免疫反應(yīng)性疾病。但發(fā)病機(jī)制不甚明確。組織病理上是由多形性炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞）和纖維血管組織反應(yīng)構(gòu)成的特發(fā)性瘤樣炎癥。根據(jù)細(xì)胞侵潤的成分不同，可分為淋巴細(xì)胞型、漿細(xì)胞（樣）型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高，部分發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體。
病理生理
目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，炎性假瘤是一種免疫反應(yīng)性疾病。但發(fā)病機(jī)制不甚明確。組織病理上是由多形性炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞）和纖維血管組織反應(yīng)構(gòu)成的特發(fā)性瘤樣炎癥。根據(jù)細(xì)胞侵潤的成分不同，可分為淋巴細(xì)胞型、漿細(xì)胞（樣）型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高，部分發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體。
診斷檢查
根據(jù)具有腫瘤和炎癥的典型臨床表現(xiàn)，常可作出診斷；超聲、CT、MKI等影響檢查對炎性假瘤的診斷很有部分幫助。但炎性假瘤的臨床表現(xiàn)和影像顯示與惡性腫瘤有類同處，有時(shí)需要活體組織病理檢查，才能確診。
治療方案
目前常采用的治療方法是：①全身使用糖皮質(zhì)激素，有效劑量有個(gè)體差異，對以炎性細(xì)胞侵潤為主、特別是嗜酸性粒細(xì)胞較多者最為敏感，常在用藥后數(shù)日內(nèi)見效，腫塊縮小，但如用藥不足或減量太快，可引起復(fù)發(fā)。②眼局部點(diǎn)滴長皮質(zhì)激素，有助于淺表炎癥和前房內(nèi)炎癥反應(yīng)的控制。③免疫抑制劑或放療：長皮質(zhì)激素治療無效，以及有全身疾病禁用者，可采用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或小劑量放射治療，放療對以淋巴細(xì)胞侵潤為主的病變甚為敏感。④按手術(shù)切除：局限的炎性假瘤，尤其是位于淚腺窩或眶前部，糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺和放療不能控制或反復(fù)發(fā)作的炎性假瘤，可酌情考慮手術(shù)切除。但仍可復(fù)發(fā)。
用藥安全
本病可發(fā)生于任何年齡，40歲以上較為多見，男性多于女性。
1、炎性假瘤雖不是真正腫瘤，但若不及時(shí)治療，假瘤繼續(xù)增大，致眼球突出明顯，可導(dǎo)致暴露性角膜炎，不同程度影響視力。假瘤還可引起視網(wǎng)膜炎、視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，損害視力。
2、本病具有腫瘤及炎癥的雙重表現(xiàn)，為了能及早明確診斷，盡快得到治療，建議患者及早到醫(yī)院眼科就診。本病經(jīng)藥物及放射治療，或聯(lián)合手術(shù)治療，大多療效較好，但可復(fù)發(fā)，故患者病情好轉(zhuǎn)后，仍需定期到眼科就診觀察。
|
|||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“炎性假瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |