硬化性血管瘤
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肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）由Liebow在1956年報道，因其病理組織形態(tài)類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤, 故命名為PSH. 過去曾認(rèn)為它是非特異炎癥所致的肺內(nèi)瘤樣增生病變，因此又稱為肺腺瘤或假乳頭型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤.
盡管已有很多PSH的形態(tài)描述, 但迄今為止，它的組織發(fā)生起源仍存在爭議，主要存在內(nèi)皮、間皮、肺泡上皮、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞等學(xué)說.目前，越來越多的研究表明PSH來源于上皮可能性較大，Chan研究發(fā)現(xiàn)PSH的兩種主要細(xì)胞甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 (thyroid transcription factor1, TTF1)呈陽性表達(dá), 由于TTF1主要表達(dá)于II型肺泡上皮細(xì)胞和Clara細(xì)胞, 提示可能來源于II型肺泡上皮細(xì)胞. Devouassoux分析了100例PSH的免疫組織化學(xué)表現(xiàn), 發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞的特征性抗原EMA, CK表達(dá)陽性率很高, 尤其是TTF1和SPB（表面活性物質(zhì)蛋白）等肺泡上皮細(xì)胞特征抗原的表達(dá), 并且癌胚抗原和平滑肌肌動蛋白的表達(dá)多為陰性, 為PSH的肺泡上皮細(xì)胞來源提供了有力的證據(jù).部分患者PSH中TTF1, EMA, CK, NSE, CgA免疫組織化學(xué)證實其結(jié)果支持PSH來源于上皮組織.
PSH大體形態(tài)是一個邊界清楚的實性腫塊,有包膜,有時可見出血區(qū)呈暗紅色.鏡檢腫瘤主要由密集增生的多角形細(xì)胞形成實體或乳頭狀、硬化性結(jié)構(gòu),有時似“血管瘤”樣改變，乳頭樣結(jié)構(gòu)最為多見. Iyoda報道PSH大多數(shù)表現(xiàn)為混合型.本組混合型占91.80% ,其中以乳頭型和實體型混合為主(62.30%).
文獻(xiàn)報道該病以中青年女性多見, Devouassoux報道100例PSH中女性占83%，女性是男性的5倍，發(fā)病年齡13～76(中位46)歲.本組女性50例，占全組的82 %，女4.6∶男為4.6∶1，中位年齡40歲，低于文獻(xiàn)報道.
從本組病例顯示來看，PSH可發(fā)生于任何肺葉.臨床上50%～87%患者無癥狀, 而常見的癥狀是咳嗽、痰中帶血及胸痛，本組38例無任何癥狀, 占全組的63%，23例有明確的相關(guān)癥狀，但均無陽性體征，這些與腫塊直徑較?。ㄆ骄?.0cm），且87%（53/61）位于肺周邊，很少累及支氣管和血管有關(guān).
放射學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段，本組病例中38例無癥狀者均在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn).文獻(xiàn)報道PSH影像學(xué)表現(xiàn)多為邊緣清晰、圓形或類圓形單發(fā)軟組織結(jié)節(jié)影，以肺周邊多見，密度多均勻，鈣化偶見，一般無腫大的肺門及縱隔淋巴結(jié).本組表現(xiàn)與報道類似，纖維支氣管鏡檢查對其診斷價值不大, 本組共有12例患者行纖維支氣管鏡檢查，均未見異常.
因PSH少見，診斷較困難，手術(shù)切除PSH是惟一有效的診斷、治療方法.手術(shù)方式以局部切除為主，預(yù)后較好，Iyoda報道26例中，僅1例復(fù)發(fā).本組行腫瘤摘除術(shù)33例，楔形切除術(shù)13例，肺葉切除術(shù)15例肺功較差的患者, 可采用腋下小切口或胸腔鏡輔助小切口行肺葉或肺楔形切除術(shù), 本組行腋下小切口肺葉切除術(shù)3例，電視胸腔鏡輔助小切口肺葉切除4例、肺楔形切除術(shù)2例，術(shù)后患者均恢復(fù)順利.需注意的是近年來有多篇文獻(xiàn)報道PSH伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例，提示本病有潛在或低度惡性. Miyagawa報道4例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例，轉(zhuǎn)移區(qū)域包括肺門、支氣管旁和葉間淋巴結(jié)，其1例行輔助化療，余3例未給予特殊治療，隨訪2.3~10 a，患者均生存，無復(fù)發(fā)，認(rèn)為伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后.
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