神經精神疾病診斷學/腦干癥狀群

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腦干位于顱后窩內，俯臥于顱底蝶鞍斜坡上，上接間腦，下端在枕骨大孔處延續為脊髓，腦干向下向上分為延髓、腦橋和中腦三部分。腦干為第Ⅲ～第Ⅻ顱神經的起源地，與嗅神經及視神經有傳導反射聯系，是上行及下行的長束必經之處。腦干的網狀結構中有呼吸及循環中樞，其網狀激動系統與意識有密切關系。腦干癥狀復雜多樣，其特點是:病變同側的周圍性顱神經麻痹和對側的中樞性偏癱及偏身感覺障礙—交叉性麻痹。

【病因】

1.血管疾病:椎—基底動脈供血不足常發生腦干病損癥狀，臨床上可出現意識障礙、眩暈發作、猝倒及癱瘓。

2.腫瘤:腦干的中腦部位發生腫瘤時，可出現進行性一側或雙側動眼神經麻痹。中腦腫瘤時，容易出現嗜睡、昏睡、甚至昏迷。腫瘤局限在腦橋并損傷了雙側皮質腦干束時，可出現假性延髓麻痹及中樞性舌下神經癱瘓等癥狀。

3.外傷:頭部受到打擊或身體其他部位受到撞擊后常腦干撞在小腦幕裂孔的邊緣或枕骨的斜坡上。或使沿腦干縱軸向下強烈移動而造成腦干的損傷。

4.炎癥:腦干炎可出現腦干彌漫性水腫及脫鞘性改變，神經膠質細胞增生，神經細胞輕度改變。

【臨床表現】

1.中腦癥狀群

（1）眼球運動障礙:中腦的動眼神經核、滑車神經核及四疊體三個部分之一或全部發生病變時，出現動眼神經及滑車神經的麻痹，兩眼球上視、下視癱瘓，即Parinaud綜合征。

（2）感覺障礙:中腦病變同時侵及內側丘系及脊髓丘腦束，則出現病灶對側半身各種感覺障礙，包括痛、溫、觸覺及深感覺障礙。

（3）運動障礙:中腦一側病變時出現病灶對側中樞性面神經、舌下神經及中樞性上下肢癱瘓。中腦的大腦腳發生病變時，常侵及動眼神經的髓內或髓外根，而出現Weber綜合征，即病變側動眼神經癱瘓和對側中樞性癱瘓。中腦紅核、黑質損傷，則出現不隨意運動，肌張力減低或增高。出現去大腦強直時，全身肌張力顯著增高。

（4）瞳孔異常:動眼神經的縮瞳核及其纖維受損，病側瞳孔散大、對光反射減弱或消失。

（5）Claude癥候群:中腦背側部近于大腦導水管處病變，同時伴有小腦結合臂的損害時，表現同側動眼神經麻痹，對側上下肢共濟失調等小腦癥狀及體征。

（6）精神及睡眠障礙:中腦被蓋部病變損害了中腦網狀結構，表現為中腦幻覺。患者在黃昏時引起幻視或感覺性幻覺。如看到活動的動物、人體、瑰麗景色，患者自知力缺如，并常以此為樂，可伴有嗜睡、感覺障礙。

2.腦橋癥狀

（1）顱神經癥狀:腦橋病變引起的三叉神經癥狀以病灶側面部感覺障礙為主，角膜反射減低或喪失，同側咀嚼肌萎縮且肌力弱，張口下頜偏向患側，外展神經麻痹，眼球內斜。

（2）感覺障礙:感覺障礙程度不一，有的完全缺失，有的輕度減退。股體感覺障礙及面部感覺可以呈交叉狀態。肢體感覺癥狀又表現為分離性感覺障礙。

（3）運動麻痹:多于病灶對側出現偏癱。腦橋下部病變時，病側出現面神經麻痹，對側出現偏癱，同時病灶側尚有外展神經麻痹。

（4）小腦癥狀:小腦癥狀為為腦橋病變重要的癥狀之一，腦橋與小腦關系密切，腦橋病變時病灶側出現共濟失調及其他小腦癥狀。

（5）精神及睡眠障礙:腦橋病變因損傷腦干網狀結構可出現精神障礙、智力下降及睡眠障礙，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、繼之則好動，語言訥吃。

3.延髓癥狀群

（1）肢體癱瘓:延髓錐體束交叉上方病變時，病灶對側上下肢出現中樞性癱瘓，伴肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。錐體交叉處病變時，出現上下肢交叉性癱瘓，病側上肢癱，對側下肢癱。

（2）感覺障礙:延髓病變損傷感覺傳導路時，多出現病變對側肢體的分離性感覺障礙。病灶損害雙側內側丘系時，可出現雙側深感覺障礙。

（3）顱神經障礙:延髓病變時，可出現第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經的損害癥狀。表現為吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌萎縮等。

（4）小腦癥狀:延髓病變侵及繩狀體，則發生同側小腦癥狀，表現為肌張力減退，平衡不穩、患者向病側傾倒。

（5）植物神經癥狀:一側延髓病變可出現霍納氏征，即眼球內陷、瞳孔及眼裂變小。常伴有汗液、唾液分泌過多。延髓呼吸中樞損傷可出現呼吸節律紊亂，甚至出現呼吸停止。心血管中樞障礙則表現為心動節律紊亂及血壓升高。

（6）精神癥狀:延髓病變的患者可出現陣發性焦慮，且常于夜間發作。有的出現幻視及錯認。

【鑒別診斷】

（一）延髓腫瘤（medulla oblongate tumor）　本病好發于兒童和青年。起病緩慢，呈進行性加劇。常出現第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ顱神經障礙，表現為吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞。病側面部淺感覺缺失。患者晚期常有舌肌萎縮及肌束顫動。亦常有陣發性呼吸困難及心律紊亂、血壓偏高。有的嚴重嘔吐，可呈噴射性。本病因腦脊液不受影響，一般無顱內高壓征象，或不甚明顯，部分患者于晚期開始出現。

（二）延髓損傷（bulbar injury）　表現呼吸功能抑制和循環紊亂、脈搏增快、血壓下降。延髓吸氣或呼氣中樞受驅，呼吸變慢而不規則，甚至漸趨停止，尚可出現后組顱神經損害癥狀。

（三）延髓麻痹（bulbar paralysis）　亦稱球麻痹，系指延髓的舌咽、迷走、副及舌及神經麻痹時產生的言語、構音、吞咽等障礙。臨床主要表現構音困難、語言不清、鼻音、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。進食時食物由鼻孔嗆出，重者完全不能吞咽。檢查時可發現一側或雙側軟腭不能提升，咽反射消失，常有咽部感覺減退或喪失。伸舌無力，舌肌萎縮，可伴有舌肌顫動。

（四）中樞性延髓麻痹（central bulbar paralysis）　又稱假性球麻痹，為雙側皮質腦干束受損所致。臨床表現為言語不清，吞咽困難較真性球麻痹為輕。舌肌變硬、變小，肌張力增高，無舌肌萎縮和肌束顫動。咽反射存在，下頜的射，掌頦、吸吮反射等腦干反射亢進。常伴有感覺障礙，小腦性共濟失調和錐體束征陽性。情感和智能障礙表現為無任何外界刺激的強哭、強笑。隨著病情進展，后期出現記憶力、計算力及定向力障礙。

（五）延髓外側綜合征（lateral bulbar syndrome）　臨床表現為眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫。吞咽、構音障礙，同側軟腭，咽喉肌及聲帶癱瘓、咽反射消失。同側頭面部疼痛或麻刺感，面部痛覺、溫度覺障礙。對側偏身痛覺、溫度覺障礙。向病灶側傾倒和同側肢體共濟失調、同側Horner綜合征。

（六）延髓內側綜合征（medial bulbar syndrome）　為延髓錐體發生梗阻時出現的對側上、下肢的中樞性偏癱及內側丘系和舌下神經纖維受損時發生的對側偏身深感覺障礙和同側舌肌的癱瘓及萎縮。

（七）腦橋損傷（pontine injury）　腦橋損傷時，以雙側瞳孔極度縮小為特點。除意識障礙外，同時患者呼吸、脈搏節律的紊亂亦較突出，腦橋吸氣中樞損傷時，可出現抽泣樣呼吸。雙眼向健側凝視也是腦橋損傷的征象。錐體束征多不明顯，多有面神經、外展神經核性麻痹。

（八）腦橋腫瘤（post tumor）　本病常以復視、易跌跤為首發癥狀。90%以上的患者出現顱神經麻痹，以一側Ⅵ、Ⅶ顱神經麻痹多見，常伴有對側肢體癱瘓及感覺障礙、雙眼球水平凝視癱瘓、針尖樣瞳孔和強哭、強笑。頭痛、斜視、肢體無力、耳鳴也為腦橋腫瘤常見的首發癥狀。腦橋基底部的腫瘤早期表現為肢體無力，顱神經受損輕微或缺失。腦橋腫瘤還可表現為Millard-Gubler綜合征及Foville綜合征。

（九）Millard-Gubler綜合征（Millard –Gubler syndrome）　為腦橋的腹外側病變，損害了外展神經、面神經或其核及錐體束所致。表現為病側眼球不能外展與周圍性面癱，及對側肢體中樞性癱瘓。若內側丘系受損，出現對偏身的深感覺障礙。

（十）Foville綜合征（Foville syndrome）為腦橋一側近中線處病變，損害了外展神經核及其核間通路、面神經與錐體束所致。表現為兩眼球向病側水平凝視不能，病側周圍性面癱及對側肢體中樞性癱瘓。

（十一）閉鎖綜合征（locked-in syndrome)　雙側腦橋基底部局限性損害，雙側皮質脊髓束和支配三叉神經以下的皮質腦干束受損，表現為兩側中樞性偏癱。除中腦支配的眼球運動尚存外，病人喪失任何運動、表達能力。病人的感覺、意識基本正常，只能以眨眼或眼球運動示意。

（十二）中腦損傷（mesencephalic injury）　中腦損傷的突出表現是意識障礙。意識障礙于傷后立即出現，可伴有相應的深淺反射、四肢肌張力及瞳孔異常等改變。瞳孔的改變為中腦損傷的特點之一，可有瞳孔散大、不等大、光反應消失及形態不整齊。中腦上丘水平至前庭核平面之間的損傷則引起去大腦強直，表現為四肢強直、角弓反張。

（十三）中腦腫瘤（midbrain tumor）顱內壓增高為本病常見的早期癥狀。偶有以精神癥狀和智力改變為首發癥狀者。常見頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡或反應遲鈍、病灶側Ⅲ、Ⅳ顱神經麻痹及對側肢體癱瘓。此外，可有同向偏盲、聽力和視力下降。中腦腫瘤常表現為Parinaud綜合征、Benedikt綜合征、Weber綜合征及claud綜合征。

（十四）腦干炎（brain stem encephalitis)　本病呈急性或亞急性起病，具有明顯的緩解或突然惡化的特征。首發癥狀為頭痛、倦怠、復視及言語不清，數日后上述癥狀逐漸加重，并出現意識障礙及多顱神經癱瘓，四肢程度不等的中樞性癱瘓、腱反射亢進、淺反射減弱，錐體束征陽性及小腦功能的癥狀和體征。感覺障礙少見。部分患者恢復期內出現暫時性體外系性強直及震顫麻痹性震顫。