神經(jīng)肌肉癥狀
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神經(jīng)肌肉癥狀輕癥僅有感覺異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當(dāng)血鈣降低至一定水平時(shí)(80mg/L以下)常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側(cè)對(duì)稱性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀;此時(shí)雙足常呈強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)屈曲;嚴(yán)重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發(fā)生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象;心肌累及時(shí)呈心動(dòng)過速，心電圖示QT延長(zhǎng)，主要為ST段延長(zhǎng)，伴異常T波;膈肌痙攣時(shí)有呃逆;小兒多驚厥，大多系全身性，像原因不明性癲癇大發(fā)作而可無昏迷、大小便失禁等表現(xiàn)。上述癥狀均可由于感染，過勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。
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神經(jīng)肌肉癥狀的原因
神經(jīng)肌肉癥狀由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。
(一)繼發(fā)性較為常見。最多見者為甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥，約占甲狀腺手術(shù)中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥，甲狀腺功能亢進(jìn)癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。
(二)特發(fā)性較少見。系自身免疫性疾病。可同時(shí)合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機(jī)能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。
神經(jīng)肌肉癥狀的診斷
甲狀腺手術(shù)后發(fā)生者診斷容易。特發(fā)性而癥狀隱潛者易被忽略，誤認(rèn)為神經(jīng)官能癥或癲癇者并不鮮見。但如能進(jìn)行多次血和尿的檢驗(yàn)，則大多數(shù)均能及時(shí)發(fā)現(xiàn)血鈣過低性搐搦，上述誘發(fā)試驗(yàn)可幫助診斷。主要診斷依據(jù)有：①無甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史;②慢性發(fā)作性搐搦癥;③血鈣過低，血磷過高;④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏癥及堿中毒等;⑤血清iPTH顯著低于正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard試驗(yàn)有排磷反應(yīng);⑦無體態(tài)畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發(fā)育障礙等。
神經(jīng)肌肉癥狀的鑒別診斷
需與以癥癥狀相互鑒別：
扭轉(zhuǎn)性肌張力不全：該病是一組較常見的錐體外系疾病，其特點(diǎn)是在開始主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，主動(dòng)肌和拮抗肌同時(shí)發(fā)生持續(xù)性不自主收縮，呈現(xiàn)特殊的扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)或體位。可為常染色體顯性或隱性遺傳或X-連鎖遺傳。神經(jīng)生化檢查可見腦的神經(jīng)遞質(zhì)分布異常。本病為慢性進(jìn)行性，起病年齡因遺傳型而不同，早期癥狀多以某一限局部位的肌張力不全癥狀開始。顯性型者，早期多表現(xiàn)為中軸肌肉的異常姿勢(shì)，特別是斜頸，也有的以軀干或骨盆肌的扭曲姿勢(shì)為主要特征。隱性遺傳型者多以一側(cè)下肢的步態(tài)異常或手的姿勢(shì)異常為首發(fā)表現(xiàn)，走路時(shí)呈內(nèi)翻足體位，書寫困難，最后可進(jìn)展至全身性肌張力不全。與腦癱的鑒別點(diǎn)為該病有家族史，圍產(chǎn)期正常，無智力低下，無驚厥發(fā)作，無錐體束征，無感覺障礙。
進(jìn)行性脊髓性肌萎縮：該病是一種常染色體隱性遺傳病，是由脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的退變而引起繼發(fā)性神經(jīng)根和肌肉的萎縮，大多數(shù)患兒出生時(shí)活動(dòng)正常，到3～6個(gè)月或更晚時(shí)才出現(xiàn)癥狀。軀干、肩胛帶、骨盆帶及下肢均呈對(duì)稱性無力，以近端較重。仰臥時(shí)髖關(guān)節(jié)外展，膝關(guān)節(jié)屈曲，如蛙腿姿勢(shì)，病程呈進(jìn)行性，最后呈完全弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌而死亡。
中樞神經(jīng)海綿樣變性：該病屬于常染色體隱性遺傳。成纖維細(xì)胞內(nèi)天冬氨酸酰基轉(zhuǎn)移蘸缺乏。病理改變主要見于腦白質(zhì)，其內(nèi)充滿含有液體的囊性空隙，似海綿狀。患兒初生時(shí)正常，生后2～4個(gè)月開始出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩，肌張力低下，頭不能豎直。行性頭圍增大，以后肌張力逐漸增高腦脊液正常。
甲狀腺手術(shù)后發(fā)生者診斷容易。特發(fā)性而癥狀隱潛者易被忽略，誤認(rèn)為神經(jīng)官能癥或癲癇者并不鮮見。但如能進(jìn)行多次血和尿的檢驗(yàn)，則大多數(shù)均能及時(shí)發(fā)現(xiàn)血鈣過低性搐搦，上述誘發(fā)試驗(yàn)可幫助診斷。主要診斷依據(jù)有：①無甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史;②慢性發(fā)作性搐搦癥;③血鈣過低，血磷過高;④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏癥及堿中毒等;⑤血清iPTH顯著低于正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard試驗(yàn)有排磷反應(yīng);⑦無體態(tài)畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發(fā)育障礙等。
神經(jīng)肌肉癥狀的治療和預(yù)防方法
對(duì)于甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷，如腺體大部或全部被切除而發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥的，強(qiáng)調(diào)的是醫(yī)生的技術(shù)水平及責(zé)任心。
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