纖維化
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纖維化（fibrosis）可發(fā)生于多種器官，主要病理改變?yōu)?a href="/index.php?title=%E5%99%A8%E5%AE%98%E7%BB%84%E7%BB%87&action=edit&redlink=1" class="new" title="器官組織（尚未撰寫）" rel="nofollow">器官組織內(nèi)纖維結(jié)締組織增多，實(shí)質(zhì)細(xì)胞減少，持續(xù)進(jìn)展可致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能減退，乃至衰竭，嚴(yán)重威脅人類健康和生命。
機(jī)體器官由實(shí)質(zhì)和間質(zhì)兩部分構(gòu)成。實(shí)質(zhì)是指器官的主要結(jié)構(gòu)和功能細(xì)胞（如肝臟的實(shí)質(zhì)細(xì)胞就是肝細(xì)胞），間質(zhì)由間質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)（主要有膠原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和彈性蛋白）構(gòu)成，分布在實(shí)質(zhì)細(xì)胞之間，主要起機(jī)械支撐和連接作用。此外細(xì)胞外基質(zhì)構(gòu)成維持細(xì)胞生理活動(dòng)的微環(huán)境，是細(xì)胞之間的信號(hào)傳導(dǎo)的橋梁，參與多種生理病理過程，在組織創(chuàng)傷修復(fù)和纖維化過程中起重要作用。
任何原因只要能引起組織細(xì)胞損傷，均可導(dǎo)致組織細(xì)胞發(fā)生變性、壞死和炎癥反應(yīng)，如果損傷很小，損傷細(xì)胞周邊正常實(shí)質(zhì)細(xì)胞將發(fā)生增生修復(fù)，這種修復(fù)可完全恢復(fù)正常的結(jié)構(gòu)和功能。然而如果損傷較大或反復(fù)損傷超出了損傷周圍實(shí)質(zhì)細(xì)胞的再生能力時(shí)，間質(zhì)纖維結(jié)締組織（細(xì)胞外基質(zhì)）將大量增生對(duì)缺損組織進(jìn)行修復(fù)，即發(fā)生纖維化的病理改變。因此本質(zhì)上纖維化是組織遭受損傷后的修復(fù)反應(yīng)，以保護(hù)組織器官的相對(duì)完整性。增生的纖維結(jié)締組織雖然修復(fù)了缺損，但卻不具備原來器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能。如果這種修復(fù)反應(yīng)過度、過強(qiáng)和失控時(shí)，就會(huì)引起器官的纖維化和導(dǎo)致器官的功能下降。
由此可見，纖維化是指由于炎癥導(dǎo)致器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞發(fā)生壞死，組織內(nèi)細(xì)胞外基質(zhì)異常增多和過度沉積的病理過程。輕者成為纖維化，重者引起組織結(jié)構(gòu)破壞而發(fā)生器官硬化。
在全世界范圍內(nèi)，組織纖維化是許多疾病致殘、致死的主要原因，據(jù)美國(guó)有關(guān)統(tǒng)計(jì)資料證明，該國(guó)因各種疾病而致死的病人中，接近45%可以歸于組織纖維增生疾病。我們?cè)诒?種可以看出，組織纖維化在人體各主要器官疾病的發(fā)生和發(fā)展過程中均起著重要作用。
表1常見器官纖維增生性疾病和綜合癥
| 主要器官 | 典型疾病和綜合征 |
| 1肺臟 | 病因已明的疾病：無機(jī)粉塵職業(yè)病（矽肺、石棉肺、煤肺等）；有機(jī)粉塵和過敏性肺炎（農(nóng)民肺、空調(diào)濕化器肺、飼鴿者肺、蔗渣塵肺等）；與藥物/治療相關(guān)的疾病（抗生素類、非甾體抗炎制劑、心血管藥、抗腫瘤藥、口服降糖藥、氧、嗎啡類等）；感染性疾病（肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺囊蟲感染等）繼發(fā)性肺疾病（左心衰竭、先心病、成人呼吸窘迫綜合癥、慢性心功能不全相關(guān)、移植排斥反應(yīng)相關(guān)的肺部疾病等）；病因未明的疾病：肺原發(fā)性疾病（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、肺淋巴管平滑肌瘤等）；膠原血管病相關(guān)的肺部疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥、多肌炎、皮肌炎、混合型結(jié)締組織病等）；肺泡充填性疾病（彌漫性肺泡出血綜合征、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸粒細(xì)胞性肺炎、肺血管炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫、家族性肺纖維化等） |
| 2心血管系統(tǒng) | 缺血性心臟疾病（心肌梗死后的替代性和間質(zhì)性纖維化）；高血壓性心臟病；炎癥性心肌病（病毒性心肌炎）；代謝性心肌病（血色病性心肌病、淀粉樣變心肌病、糖原累積性心肌病、糖尿病性心肌病等）；克山病；擴(kuò)張性心肌病；肥厚性心肌病、限制性心肌病；致心律失常性右室心肌病等 |
| 3肝臟 | 病毒性肝硬化（乙、丙和丁型肝炎病毒性肝炎）；血吸蟲性肝硬化；酒精性肝硬化；膽汁性肝硬化（原發(fā)性膽汁性肝硬化、繼發(fā)膽結(jié)石、門管周圍炎）；代謝性肝硬化（血色病）；中毒性肝硬化（有機(jī)磷中毒、四氯化碳中毒、肝毒性藥物如：異煙肼、四環(huán)素、氯丙嗪中毒等）；營(yíng)養(yǎng)不良性肝硬化；心源性肝硬化（慢性充血性心力衰竭） |
| 4胰腺 | 急性胰腺炎；胰管梗阻；慢性酒精中毒；Oddi括約肌功能失調(diào)；胰腺缺血等。 |
| 5腎臟 | 血管性（高血壓）；免疫性（腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、腎移植排斥）感染性（腎盂腎炎、腎結(jié)石）代謝性（高血脂、糖尿病、高尿酸尿癥、高鈣尿癥）等 |
| 6脾臟 | 脾纖維增生疾病 |
| 7眼睛 | 眼睛外傷和手術(shù)后，糖尿病視網(wǎng)眼膜纖維增生 |
| 8神經(jīng)系統(tǒng) | 脊髓外傷后、腦卒中瘢痕形成、老年癡呆癥？ |
| 9骨髓 | 特發(fā)性和藥物引起的骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性髓細(xì)胞性白血病、何杰金氏病 |
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