肝管瘤
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肝管瘤肝血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,我們一般所謂的肝管瘤肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。它可發(fā)生于任何年齡但多數(shù)發(fā)現(xiàn)于成年人,多見于30~~60歲,女性多于男性。以前認為單個居多,自從超聲顯像問世以來,所觀察到的常為多個。肝左右葉均可發(fā)生,以右葉較多見。
病因
毛細血管組織感染后變形,引起毛細血管擴張。肝組織局部壞死后,周圍血管充血,擴張,最后形成空泡。肝內(nèi)持久性局限性靜脈淤滯,引起靜脈血管膨大,形成海綿狀擴張，肝內(nèi)出血、血腫機化,血管再通后形成血管擴張。先天性血管瘤發(fā)育異常,多數(shù)有家庭遺傳傾向。
肝管瘤肝血管瘤的生長方式,多數(shù)是通過瘤體本身的不斷擴張的血管腔而增大。瘤周組織肝竇被動擴張,淤血,肝細胞索受壓、萎縮、纖維增生,故瘤周界限清楚,不象惡性腫瘤呈滑潤性生去,一般瘤體本身不發(fā)生惡變。
癥狀體征
一般來說,早期小血管瘤患者多無癥狀,故早期不易發(fā)現(xiàn),常于正常體檢或檢查其他病變時偶然發(fā)現(xiàn)，患者平時可在生氣著急等情緒劇烈變化、飲酒、勞累后感覺肝區(qū)輕微不適，并伴有上腹飽脹、曖氣等癥狀。
肝管瘤肝血管瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤生長的部位、大小、生長速度和瘤體對肝臟的影響,發(fā)生的并發(fā)癥有關(guān)。其生長緩慢,病程較長。臨床分為隱匿型和癥狀型。隱匿型：絕大多數(shù)患者因瘤體小、無癥狀、多在查體和剖腹中偶然發(fā)現(xiàn)。尤其近年來,無損傷性檢查方法普及檢出率增多。癥狀型有各種癥狀：上腹隱痛不適、厭食、惡心、嘔吐,類似慢性肝、膽、胰、胃腸病；也可長期發(fā)熱、冷戰(zhàn)、盜汗，類似肝膿瘍、結(jié)核、這些可能與瘤體內(nèi)出血、血栓形成或感染有關(guān)。
肝管瘤肝血管瘤瘤體較小時,一般不會壓迫鄰近臟器。當腫瘤增大時可壓迫、推移鄰近臟器,出現(xiàn)各種癥狀。如壓迫食管下端、胃、十二指腸,會出現(xiàn)吞咽困難、腹脹、腹疼、噯氣等癥狀；壓迫肝和膽道可致膽囊積液、梗阻性黃疸,壓迫門靜脈引起門脈高壓,下腔靜脈受壓可致腹水,孕婦則可影響分娩。
肝管瘤肝血管瘤一般不會出現(xiàn)嚴重的合并癥,只是當瘤體破裂出血時才出現(xiàn)嚴重合并癥。如膨脹的血管瘤瘤體破裂（外傷、粗暴體檢、分娩時急產(chǎn)、人工呼吸擠壓胸部等造成腹腔內(nèi)出血、休克。尤其是自發(fā)破裂出血極易誤診,延誤治療死亡率極高.瘤體內(nèi)出血侵蝕肝內(nèi)膽道造成膽道出血,是膽質(zhì)血癥的原因之一.表現(xiàn)為右上腹絞痛、發(fā)熱、黃疸、消化道出血。帶蒂的腫瘤可發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)、導(dǎo)致腫瘤壞死,疼痛、發(fā)燒、虛脫。嬰幼兒可合并血小板減少性紫癜及纖維蛋白原缺乏癥,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因為巨大的瘤體內(nèi)血流緩慢,消耗、破壞血小板及凝血酶原,及某些因素影響下血小板減少所致。也可因血管瘤內(nèi)動靜脈分流,回心血量增多,心臟負擔加重,而出現(xiàn)嚴重的充血性心力衰竭死亡率高達80%。
治療
血管瘤自發(fā)性破裂腹腔內(nèi)大出血是嚴重的并發(fā)癥也是這種病人的死亡原因。病人突然出現(xiàn)急性腹痛,伴有休克,因巨大的海綿狀血管瘤在血管瘤竇內(nèi)不斷出現(xiàn)纖維-- 血凝塊而導(dǎo)致循環(huán)中大量纖維旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高達80%。年齡愈小破裂的機會愈大。一組報告6例嬰兒竟有5例發(fā)生出血其中3例死亡。
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