膽管良性狹窄
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膽管良性狹窄是指膽管損傷和復發性膽管炎所致的膽管腔瘢痕性縮窄?？捎舍t源性損傷、腹部外傷和膽管結石、感染引起受。累膽管因反復炎癥、膽鹽刺激，導致纖維組織增生、管壁變厚、膽管腔縮窄，進而出現膽道梗阻感染的病理和臨床表現?！ ?/p>
目錄 |
病因
膽道良性狹窄最常見的病因是膽囊切除術中直接或間接的膽道損傷，占手術引起膽道狹窄的90%。開腹膽囊切除術膽道損傷的發生率約為0.5%，而腹腔鏡膽囊切除術(Laparoscopic cholecystectomy,LC)似乎并未降低膽道并發癥的發生率反而有升高趨勢，丹麥的一項前瞻性研究表明LC術后膽道并發癥約占0.74%。LC術后膽道狹窄長度一般不超過1cm，多位于左右肝管匯流處遠端，其中膽總管中段約42%～50%，匯流區22%～41%，肝總管28%，膽總管遠段15%。
手術致膽管狹窄多為膽管損傷部位的纖維疤痕性狹窄，偶有其他原因所致狹窄。Nagafuchi曾報道一例LC術患者，術后膽總管發生創傷性神經瘤，導致膽管狹窄。創傷性神經瘤非真正腫瘤，而是膽管損傷后，受損的支配膽道的神經纖維過度增生所致，此類膽管狹窄對擴張及支架治療反應較差。
肝移植手術也是導致術后膽道狹窄的一個主要原因。肝移植手術后需進行膽道重建，狹窄往往發生于膽管吻合口處。Theilmann等報道105例肝移植手術，其中19%出現術后膽道狹窄，Hintze等報道肝移植手術后膽道并發癥的發生率為8.8%。由于膽道有豐富的神經支配，肝移植手術后也可出現膽管創傷性神經瘤，Metha等報道2例肝移植患者分別于術后17和5個月在膽腸吻合口處發現創傷性神經瘤。
慢性胰腺炎是引起良性膽管狹窄的原因之一。由于遠端膽、胰管解剖上的特殊性，使得膽、胰疾病互相影響。慢性胰腺炎特別是胰頭部慢性炎癥常波及末端膽管，使膽管壁發生纖維化、狹窄，也可由腫大的胰頭部直接壓迫膽總管造成膽管狹窄。30%的慢性胰腺炎會并發膽總管狹窄。
一些血管性疾病如動脈粥樣硬化、結節性多動脈炎等侵及肝動脈或肝移植手術后肝動脈血栓形成都可能導致膽管血供障礙，缺血區膽管發生狹窄。此外，上腹部外傷、硬化性膽管炎、Mirriz綜合征等也會致膽管狹窄?！ ?/p>
發病機理
受損的膽管可以完全斷裂或部分缺損，也可僅被血管鉗壓榨或被縫扎因而出現膽漏發生炎癥和纖維化，最后引起膽管狹窄或閉塞。狹窄或閉塞的膽管近端發生擴張，管壁增厚，遠端管壁也可增厚，但管腔縮小甚至閉塞。膽管狹窄或閉塞后膽汁排出受阻，膽管內壓力升高，膽汁郁積，如持續時間較長，肝細胞將受到不可逆性的損害；膽汁郁積亦可繼發革蘭氏陰性腸道桿菌感染，引起膽管炎的反復發作，其結果將加重肝細胞的損害，引起肝硬化。伴有膽外漏者，肝損害雖可較輕，但?？衫^發腹腔感染或膽汁經常大量喪失而引起消化和吸收方面的問題?！ ?/p>
病理生理
膽管急性化膿炎癥反復發作，粘膜糜爛、形成潰瘍、結締組織增生，瘢痕形成，而致膽管狹窄、從肝內膽小管到膽總管下端都可以發生狹窄，但以左、右肝管、肝總管及肝段膽管開口處狹窄為常見。狹窄多呈環形、長段形，可多處同時存在。肝內膽管結石常合并肝膽管狹窄。肝膽管狹窄近端擴張，膽色素堆積，肝實質可發生不同提出程度毀損及纖維化，嚴重者病變肝葉（段）有不同程度萎縮，其余肝葉呈代償性增生，易繼發感染而發生化膿性膽管炎感染，又可加重狹窄和促使結石形成，形成惡性循環。晚期會發生膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，其臨床表現、診斷、治療同膽管結石。
臨床表現及診斷
（一）病史與癥狀
有膽道、上腹手術（外傷）史，或反復發作膽管炎史。
①術(傷)后24小時內出現梗阻性黃疸，或引流口溢出大量膽汁，或術(傷)后早期無癥狀，數周至數年后有間斷性上腹鈍痛、發冷發熱、黃疸、大便灰白等。
②急性發作時可有夏科(Charcot)三聯征。
③慢性者則有長時間黃疸，不規則熱型，發熱后黃疸加深，膽汁性肝硬化?；蛴心懝苎锥鵁o黃疸。嚴重者病情發展快，迅速惡化，出現ACST、敗血癥等。
（二）體征
①發作期上腹壓痛。
②黃疸。
③肝腫大、壓痛。
④可有門脈高壓癥的征象等。
（三）輔助檢查
①白細胞、中性粒細胞數升高；化驗呈梗阻性黃疸表現；肝功受損重，白、球蛋白比例倒置；血培養可呈陽性。
②逆行膽道造影、PTC、ERCP，可顯示狹窄部位、形態及范圍。膽管未顯影，不能除外膽管狹窄。有時靜脈膽道造影，也可顯示病變膽管。
③B型超聲可示狹窄近端膽管擴張、或(和)結石的聲像圖。膽管腔內超聲(IDUS)對膽管狹窄病因診斷有特殊的價值，通過膽管狹窄不同病變聲像圖的特征，可以鑒別膽管良、惡性病變。
④MRCP能夠正確診斷肝臟移植術后膽管狹窄，但與ERCP相比由于分辨率較低病變細節不夠清晰，往往會夸大狹窄程度。
動態觀察堿性磷酸酶和γ-谷氨酰酶、MRCP能夠早期作出診斷?！ ?/p>
并發癥
嚴重者病情發展快、迅速惡化，出現ACST、敗血癥等?！ ?/p>
治療
治療概述：
對于大多數損傷性膽管狹窄的病例，膽管-空腸吻合術是遠期療效最為確切的膽道重建術式。保留Oddi括約肌的膽管修復手術包括膽管對端吻合和自體帶血管蒂的組織瓣修復術。對于膽總管中段的局限性狹窄、膽管壁及周圍組織瘢痕增生輕、近遠端膽管口徑差異較小的患者也可以采用狹窄段膽管切除后膽管對端吻合術。對于狹窄段較長的膽管切開后，局限性膽管缺損可以考慮用自體帶血管蒂的組織瓣進行修復，適用的替代性組織包括胃漿肌瓣、空腸漿肌瓣、臍靜脈瓣和膽囊瓣。但由于缺乏大宗病例的長期隨訪結果，這種修復技術的確切治療價值尚待進一步評估，需嚴格掌握其手術適應證。
對于難以重建的肝段或肝葉膽管損傷以及繼發區段性肝壞死、肝膿腫或肝管結石病例，可將病變膽管與受累區段肝臟一并切除。對于復雜膽管損傷后繼發膽汁性肝硬化造成終末期膽病的患者，肝移植可能是惟一有效的手段。
內鏡和介入技術在醫源性膽管損傷診治中的應用逐漸增多，但是對于損傷性膽管狹窄或手術后膽腸吻合口狹窄采用狹窄段膽管球囊擴張或支架支撐并不能獲得滿意的長期療效。只有少數沒有組織缺損的輕微膽管損傷，內鏡下十二指腸乳頭切開和放置支架可以作為其確定性治療方法。內鏡和介入技術在損傷性膽管狹窄治療中最重要的價值是作為輔助性治療手段用于確定性手術前控制膽漏和感染以及手術后復發性膽管狹窄的處理。
所有患者均應手術治療，對少數全身情況差者宜先積極非手術治療（見膽管結石與膽管炎），以作好術前準備。
1、對早期新鮮膽管傷，狹窄段不長，可對端吻合，支撐引流1年以上，但遠期效果多不滿意。不能對端吻合者，條件允許，可行各種類型的膽腸吻合，但以膽管-空腸Roux-Y吻合多用。
2、對損傷性狹窄的晚期患者或膽道炎癥所致的原發性膽管狹窄者，也行膽腸吻合術，解除膽道梗阻（見膽管結石與膽管炎）。
3、對肝門處狹窄，尤其是雙側肝管開口狹窄，應解剖肝門，顯露狹窄處以上2cm肝管，或作肝方葉部分切除顯露。切開時應跨過狹窄上下端，必要時予以整形，擴大膽管腔，甚至需要切開膽(肝)總管、左或(和)右肝管，與Y型空腸側-側或端-側吻合，要求盡可能取凈近端膽管內結石，提高手術效果。
4、肝外膽管狹窄者，可用帶血管蒂游離空腸或胃片予以修復。
5、對原發性膽管狹窄、肝臟病變局限、嚴重者，可行肝部分切除，常為肝左外葉切除。
6、如多處病變、伴有結石、肝實質損害嚴重，單純膽腸吻合不能達到目的時，則需采用上述聯合手術。
7、極少數確定性修復不可能時，狹窄段可用U形管長時間支撐固定，或采用各式氣囊導管擴張狹窄段膽管。
手術時機的選擇：①術中發現的損傷，應及時妥善處理；②術后近期出現黃疸或腹膜炎應立即再手術，若局部炎癥不重，應根據情況行修復術，若局部炎癥重，估計修復難以成功，可先行近端膽管引流3～6周，待炎癥消退后再手術；③對晚期狹窄，特別是修復后的再狹窄，宜行必要的診斷檢查，如B超、CT、ERCP等，明確病變程度及范圍后，擇期行確定性手術。
術方式的選擇：對醫源性膽管狹窄采用的狹窄疤痕切除、膽管對端吻合術，由于其再狹窄率高，近年已放棄不用。采用狹窄段縱行切開后，用帶血管蒂空腸瓣、胃壁瓣、圓韌帶等行修復，文獻偶有報道，可根據情況選擇使用。現多采用狹窄近端膽管空腸Roux-en-Y吻合。
支撐管保留時間：若為膽管對端吻合，吻合滿意，吻合口大，血運良好，可于6～8周后拔管；若為空腸瓣、胃壁瓣等修復，宜保留半年；膽腸吻合術后若近端膽管細小，吻合口小，炎癥重，宜支撐半年以上，反之則3個月后造影，無纖維性縮窄即可拔管。
目前針對醫源性膽管損傷和損傷性膽管狹窄的治療尚存在許多問題有待研究解決。尋求能正確判斷膽管損傷后局部病理狀態以準確把握確定性修復手術時機的方法，改良保留Oddi括約肌的膽管修復術式，并采用循證醫學的方法評價其治療效果，建立針對膽管損傷修復的規范化轉診模式和技術準入制度，將有助于進一步提高醫源性膽管損傷和損傷性膽管狹窄的外科治療效果?！ ?/p>
預防
醫療工作中醫護人員應嚴格按照操作常規減少醫源性損傷的發生；
養成良好的生活習慣避免腹部外傷；
積極治療膽管結石感染等原發疾病。
膽管損傷的后果是嚴重的，所以預防其發生很重要。實際上醫源性膽管損傷絕大多數是可以預防的，手術時術者應集中注意力，操作要認真細致，并遵從一定的操作常規步驟，如在施行膽囊切除術時，先顯露膽總管、肝總管和膽囊管，辨清三者關系后用絲線套住膽囊管，暫不將其切斷。再從膽囊底部做逆行膽囊分離直達膽囊管匯入膽總管處，這時才結扎切斷膽囊管。如在分離膽囊管時上述三管關系分辨不清，可考慮作膽總管切開術，置入探桿，幫助確定各膽管的位置。也可作術中膽道造影來幫助定位。此外，分離膽囊時還應盡可能靠近膽囊壁剪切，遇有出血應細心止血，切忌大塊縫扎止血，并時刻警惕有無膽管畸形的存在。
隨著治療經驗和教訓的積累，“重在預防”的觀念正在被越來越多的外科醫生所提倡。在上腹部手術中，粗心大意是造成膽道損傷的第一個環節。Landibous 認為2/3的膽道損傷是由有經驗的外科醫生造成的。解剖變異是造成術中膽道損傷的一個重要原因。當然，相當多手術醫生的經驗不足是又一個重要原因。當前，經腹腔鏡膽囊切除術已成為膽囊切除的首選術式。而在引入經腹腔鏡膽囊切除術后，醫源性膽道損傷呈增加的趨勢。的確，對這項術式的掌握有一個學習的過程，但不應該以病人的痛苦為代價。關于如何在術中預防膽道損傷，國內外已經有很多相關的文獻。值得一提的是，現代國內的一些大醫院已經在推行醫師手術資格準入制度。如北京協和醫院，就對經腹腔鏡膽囊切除術的操作資格作了明確規定，包括手術醫師的級別，既往主刀開腹膽囊切除術的例數，既往一助經腹腔鏡膽囊切除術的例數，等等。醫師手術資格準入制度的根本目的，是為了從源頭上杜絕醫源性損傷的發生，應該在全國范圍內大力推廣?！ ?/p>
飲食保健
1、盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，盡可能地以植物油代替動物油。
2、有相當一部分膽囊炎和膽石癥的形成與體內膽固醇的含量過高和代謝障礙確有關，因此要限制魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。
3、烹調食品以蒸、煮、燉、燴為佳，切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、腌制食品。
4、增加魚、瘦肉、豆制品、新鮮蔬菜和水果等富含優質蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應，從而促進肝糖元的形成，保護肝臟。
5、多吃西紅柿、玉米、胡蘿卜等富含維生素A的食物，以保持膽囊上皮細胞的健全，防止上皮細胞脫落構成結石核心，從而誘發結石，或使結石增大、增多。
6、若條件許可，平時可多飲新鮮蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡蘿卜汁等，并增加飲水、吃飯的次數和數量，以增加膽汁的分泌與排泄，減輕炎癥反應和膽汁淤積。
7、少吃大頭菜、芹菜等纖維素含量豐富的食物，以免因難以消化而增加胃腸蠕動，從而引發膽絞痛。
8、戒煙酒及少食辛辣刺激性食物、濃烈調味品，如芥末油等，以免刺激胃腸道，誘發或加重病情。
9、宜進清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質或半流質飲食，切不可圖一時痛快而“放開手腳”，大吃大喝，以免造成不必要的麻煩，甚至誘發膽道出血而危及生命。
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