門靜脈高壓
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門靜脈高壓(portal hypertension)是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。絕大多數(shù)病人由肝硬化引起，少數(shù)病人繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。當(dāng)門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現(xiàn)為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進(jìn)入肝臟前就直接經(jīng)交通支進(jìn)入體循環(huán)，從而出現(xiàn)腹壁和食管靜脈擴(kuò)張；脾臟腫大和脾功能亢進(jìn)；肝功能失代償和腹水等。
目錄 |
病因
門靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟 一原因。過去本癥的病因?qū)W分類眾多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現(xiàn)根據(jù)本癥近年來發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展，結(jié)合其病因和解剖部位，又考慮到簡單實(shí)用，引用Bass&Sombry分類法進(jìn)行介紹。
血流量增加型
(1)動(dòng)脈-門靜脈瘺(包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟)。
(2)脾毛細(xì)血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。
血流阻力增加型
(1)肝前型：發(fā)病率＜5%。
①血栓形成：門靜脈血栓形成；脾靜脈血栓形成；門靜脈海綿樣變。
②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。
(2)肝內(nèi)型：發(fā)病率占90%。
①竇前型：早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。
②竇型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。
③竇后型：肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。
(3)肝后型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風(fēng)濕性)等。
病理生理
肝臟的血液供應(yīng)，由肝動(dòng)脈和門靜脈二重供應(yīng)。肝動(dòng)脈含有豐富的氧，供應(yīng)肝臟自身代謝所需，是肝臟的營養(yǎng)性血管，供應(yīng)血量約占肝供血量的20％～30％，壓力比門靜脈高30～40倍；門靜脈是腹腔內(nèi)較大的靜脈，直徑為1．0～1．2厘米，長約6～8厘米，收集來自腹腔各個(gè)器官的血液，主要由腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合而成，提供肝血液量的70％～80％。門靜脈與一般靜脈不同，兩端都是盲端，一端起始于胃腸和脾胰的毛細(xì)血管網(wǎng)，因而含有來自消化道吸收的大量營養(yǎng)物質(zhì)；另一端進(jìn)入肝臟逐級分枝，最后形成門靜脈終末枝毛細(xì)血管網(wǎng)，將來自消化道血液進(jìn)行解毒、利用和儲存。由門靜脈進(jìn)入肝臟的血液每分鐘達(dá)1升左右，經(jīng)過無數(shù)肝臟門靜脈毛細(xì)血管網(wǎng)進(jìn)入肝小葉竇狀隙，然后逐級匯合成三條大的肝靜脈，直接注入下腔靜脈回到右心。肝硬化時(shí)，由于種種原因引起大量肝細(xì)胞變性、壞死，肝細(xì)胞纖維增生及結(jié)節(jié)形成，引起肝細(xì)胞排列紊亂，破壞門靜脈毛細(xì)血管網(wǎng)與肝小葉竇狀隙的溝通，使來自消化道的大量血液回流受阻，淤滯在門靜脈系統(tǒng)，引起門靜脈高壓。門靜脈壓力升高達(dá)到一定程度，就會另找出路使血液回到右心。這些平時(shí)
很少開通的支流，在門靜脈高壓及大量血液沖擊下逐漸開放以緩解壓力，從而導(dǎo)致門靜脈與腔靜脈之間的側(cè)支循環(huán)開放，常見有食道、胃底靜脈。食道靜脈細(xì)而表淺，門靜脈瘀血的大量涌入，使其靜脈扭曲怒張，狀似蚯蚓，形成食道下端靜脈曲張。另外還有腹壁靜脈曲張及痔靜脈擴(kuò)張等。
中國醫(yī)務(wù)工作者根據(jù)食道曲張的靜脈直徑大小分為三度。輕度：曲張靜脈直徑小于3毫米；中度：曲張靜脈直徑為3～6毫米，僅見于食道中段；重度：曲張靜脈直徑大于6毫米，波及到食道中、上段。門靜脈高壓還可引起胃底靜脈曲張、胃黏膜糜爛、消化性潰瘍及反流性食道炎等，均能引起出血。
肝硬化門靜脈高壓表現(xiàn)為食道靜脈曲張、脾大和腹水，尤以食道靜脈曲張最危險(xiǎn)。由于曲張靜脈的血管壁薄，很易破裂導(dǎo)致大出血。其來勢兇猛，出血量急而多，常涌吐而出。若來不及搶救，常危及生命，約半數(shù)病人死于首次大出血。部分病人因，粗糙食物損傷怒張的門靜脈，也可能因劇烈活動(dòng)導(dǎo)致腹內(nèi)壓升高而出血。許多病人發(fā)生嘔血前有上腹飽脹感、惡心加重及連續(xù)呃逆等癥狀。
為避免門靜脈高壓引起大出血，肝硬化病人應(yīng)注意：（1）生活規(guī)律，不做劇烈運(yùn)動(dòng)。多臥床休息，并做有節(jié)奏的深呼吸，有助血液回流。（2）調(diào)節(jié)飲食，宜吃營養(yǎng)豐富易消化的軟食，切不可吃粗糙過硬的食品。大多數(shù)病人有腹水，要限制食鹽的攝入。未發(fā)生肝昏迷時(shí)，可適當(dāng)進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。（3）杜絕任何能增加腹腔壓力的活動(dòng)，如嘔吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。（4）定期到專科醫(yī)院復(fù)診，必要時(shí)做食道和胃鏡檢查，以了解靜脈曲張情況。可適當(dāng)服一些降低門靜脈壓的藥物，或行怒張靜脈結(jié)扎，或采取手術(shù)治療。總之，肝硬化門靜脈高壓決不可掉以輕心，否則后果不堪設(shè)想。
臨床表現(xiàn)
門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在中國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)參見肝硬化。本癥多見于中年男性
，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門體側(cè)支循環(huán)的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大、脾功能亢進(jìn)：充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。Sherlock認(rèn)為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。
2.腹水：正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過200ml，起潤滑作用。主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時(shí)，腹水形成的速度超過重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過500ml，多在1～4L左右，有時(shí)達(dá)5～6L以上，最多時(shí)可達(dá)30L。腹水主要來自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲入。
3.門體側(cè)支循環(huán)的形成：門體側(cè)支循環(huán)的建立和開放是門靜脈高壓的獨(dú)特表現(xiàn)，它不僅是診斷門靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。
4.門靜脈高壓性胃腸血管病(portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy，PHGIV)：門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93" title="胃腸道">胃腸道微循環(huán)障礙、黏膜缺血性改變。
并發(fā)癥
1.胃底、食管曲張靜脈破裂出血 是門靜脈高壓最常見也是最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥。
2.肝性腦病 肝硬化病人發(fā)生上消化道出血后不論是曲張的靜脈破裂出血，還是胃黏膜或潰瘍出血，是易發(fā)生亦是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
3.胃腸道出血 這種出血主要來自食管、胃底靜脈曲張，急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍，主要是門脈高壓所引起，屬于門脈性胃病和門脈性腸病范，是慢性肝病最常見嚴(yán)重并發(fā)癥。
4.肝腎綜合征 門脈性肝硬化病人上消化道出血后，導(dǎo)致肝功能及全身衰竭易引起肝腎綜合征形成。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血常規(guī)、尿液、糞便、肝功能、免疫學(xué)檢查及其肝纖維化的血清標(biāo)志物檢查等。
2.腹腔穿刺腹腔穿刺吸取腹水，對腹水行常規(guī)、生化、培養(yǎng)及瘤細(xì)胞檢查。
輔助檢查
1.超聲顯像可行實(shí)時(shí)成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結(jié)合對門靜脈高壓檢查。
超聲檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)門體靜脈曲張，包括少見異位靜脈曲張，而且可以準(zhǔn)確提供異位靜脈曲張的發(fā)生部位、形態(tài)與血流動(dòng)力學(xué)改變的雙重信息，對于臨床門脈高壓的病情分析、指導(dǎo)治療和療效判斷均具有重要的臨床價(jià)值。超聲檢查還對肝外門靜脈高壓的原因(如門靜脈、脾靜脈血栓形成、癌栓阻塞、門靜脈海綿狀血管瘤、布-卡氏綜合征等)及阻塞部位進(jìn)行定位具有重要意義。
2.X線鋇餐造影是臨床首選X線檢查方法，具有方便、安全、無創(chuàng)傷性。可顯示主動(dòng)脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動(dòng)時(shí)上述現(xiàn)象消失，以區(qū)別食管癌。對疑似病人，檢查時(shí)作Valsalva動(dòng)作或注射654-2可提高檢出率。
3.計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)CT掃描對肝內(nèi)性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實(shí)質(zhì)及肝內(nèi)血管變化，并可準(zhǔn)確測定肝臟容積。Tones等研究證實(shí)，肝硬化時(shí)右葉體積縮小15.2%，左葉中段沒有明顯變化，側(cè)段增大55.6%，尾葉增加19.2%。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴(kuò)張及各側(cè)支血管的形態(tài)變化，注入造影劑之后可顯示有無離肝血流。CT掃描可精確測定脾臟容積，明確腹水、門靜脈及其屬支內(nèi)有無血栓或瘤。對臍靜脈和腹膜后靜脈曲張的檢出率(97%、100%)高于靜脈造影(17%、30%)。并能發(fā)現(xiàn)布-卡氏綜合征患者肝靜脈或下腔靜脈狹窄或閉縮的程度、部位等。
4.磁共振成像(MRI)磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側(cè)支循環(huán)的檢出率與動(dòng)脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。另外，由于成像參數(shù)多，可任意成像，能更準(zhǔn)確地反映側(cè)支循環(huán)。通過MRI血管造影(MRA)，可以了解肝內(nèi)外門靜脈變化。但費(fèi)用高，不適于篩查病人。
5.核素掃描核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區(qū)分是肝內(nèi)分流還是肝外分流，并可進(jìn)行定量，區(qū)別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。Tc-MIBI是新一代心肌顯像劑，核素顯像的心/肝比例可取代創(chuàng)傷性檢查，直接反映門靜脈實(shí)際壓力，并與食管靜脈曲張有很好的相關(guān)性，并可作為非創(chuàng)傷性門靜脈壓力的測定手段用于預(yù)后的評估及降門靜脈壓力藥物療效的考核。還有閃爍脾-門靜脈造影、I-IMP直腸門靜脈閃爍造影、單光子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層(SPECT)及ECT均能顯示門靜脈高壓的側(cè)支循環(huán)。ECT對門靜脈海綿狀血管病分辨力較CT和B超可靠。還可以客觀反映肝臟功能、形態(tài)變化，通過觀測肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可幫助判定有無脾功能亢進(jìn)和門靜脈高壓，有助于門靜脈高壓的分型分期，但特異性較差。
6.血管造影屬侵入性方法，能了解肝動(dòng)脈、靜脈、門靜脈和下腔靜脈形態(tài)、分支及病變。肝固有動(dòng)脈及左、右肝動(dòng)脈造影可以避免與其他血管重疊，使病變顯影更清晰，因?yàn)橛袆?chuàng)傷，限制了其日常應(yīng)用。
7.血流量測定
8.肝組織活檢肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對于每例肝硬化的病人均應(yīng)盡可能通過細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經(jīng)靜脈活檢等獲得活檢標(biāo)本，進(jìn)行組織學(xué)診斷。
診斷
門靜脈高壓的診斷一般并不困難，主要根據(jù)脾大、脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點(diǎn)即可進(jìn)行診斷。除確診為門脈高壓癥外，還應(yīng)判定是肝內(nèi)型還是肝外型；梗阻的原因是什么。輔助檢查：采用血常規(guī)化驗(yàn)，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時(shí)還需與其他有類似癥狀和體征的疾病相鑒別。
鑒別診斷
特發(fā)性門靜脈高壓
(Banti綜合征)1882年意大利學(xué)者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征。其病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)。其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內(nèi)門靜脈大、中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化。臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血、貧血、水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見。貧血為正細(xì)胞正色素性或正細(xì)胞低色素性，也可見全血細(xì)胞減少，肝功能多正常或輕度異常。本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預(yù)后良好。本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫性再生結(jié)節(jié)、并排除各種原因肝硬化、血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
布-卡綜合征
是由于肝靜脈、肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征。病理上分為血栓性、膜性、纖維狹窄性3種類型。臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫、潰瘍、色素沉著甚至靜脈曲張。病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征。腹部超聲、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷。手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預(yù)后。
肝小靜脈閉塞癥
是由于野百合堿、化療藥物、毒物、放療等因素導(dǎo)致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞。臨床表現(xiàn)非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大、腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛、腹脹，迅速出現(xiàn)腹水、肝臟腫大、壓痛等。多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道、胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，但黃疸、脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常。本病約半數(shù)于2～6周內(nèi)恢復(fù)，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門靜脈高壓。本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
脾大性疾病
許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門靜脈高壓；有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大；需鑒別的有：
(1)霍奇金病(Hodgkin)及其他淋巴瘤：這類疾病是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞瘤等。
(2)白血病。
(3)遺傳性球形細(xì)胞增多癥：又稱家族性溶血性貧血或慢性遺傳溶血性黃疸。
(4)自身免疫性溶血性貧血：為某些原因引起血液中產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細(xì)胞表面形成抗原抗體復(fù)合物，使紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血。本病分為急、慢性兩種。急性為原發(fā)性，以小兒多見。慢性者多見于成年女性，常為繼發(fā)性，輕度貧血。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病病因迄今為止尚不明確。
(6)黑熱病。
治療方案
門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果。起初可能無任何癥狀，但門靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，是造成肝硬化病人全身代謝和血流動(dòng)力學(xué)紊亂的重要原因，因此對門靜脈高壓進(jìn)行有效的治療并防治并發(fā)癥尤為重要。隨著近年來對門靜脈高壓病理生理學(xué)、血流動(dòng)力學(xué)、發(fā)病機(jī)制的研究不斷發(fā)展，以及治療手段的不斷改善，對本病例治療的觀念也得到了徹底的轉(zhuǎn)變，進(jìn)入了一個(gè)治療本癥的全新理念早期、持續(xù)和終身治療。
飲食治療
1.一般治療和飲食治療門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時(shí)，可根據(jù)以下原則綜合治療，以針對病因或相關(guān)因素治療為主。
(1)休息：肝硬化門靜脈高壓病人在肝功能代償期，一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，病情輕微者，可適當(dāng)參加一般工作，但應(yīng)適當(dāng)減少勞動(dòng)時(shí)間及勞動(dòng)強(qiáng)度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥史者應(yīng)停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時(shí)間，防止疲勞。休息可利于肝臟微循環(huán)的改善，促進(jìn)肝細(xì)胞再生修復(fù)，減輕肝損害。
(2)飲食：由于門靜脈高壓病人整個(gè)胃腸道功能受到影響，因此應(yīng)給予高熱量易消化的軟食。對于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補(bǔ)充營養(yǎng)，改善肝臟代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，促進(jìn)肝細(xì)胞再生、修復(fù)，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入)、適當(dāng)脂肪、維生素外，還應(yīng)含有各種無機(jī)鹽及微量元素。每天熱量要保證在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖為主，如米、面、谷類。蛋白質(zhì)每天給予100g左右，盡量選用富含各種氨基酸或氨基酸比較完全的蛋白質(zhì)如魚、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜過多，每天30～50g即可。食物以軟食為主，應(yīng)避免堅(jiān)硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機(jī)械損傷，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴(yán)禁飲酒。對于出現(xiàn)并發(fā)癥或進(jìn)食不足者，可給予靜脈補(bǔ)充高營養(yǎng)。
(3)病因治療：針對肝硬化發(fā)生的病因進(jìn)行治療是降低門靜脈高壓的基礎(chǔ)，應(yīng)積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復(fù)制者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應(yīng)用拉米呋啶抑制乙肝病毒復(fù)制有一定療效，但需長期用藥。酒精性肝硬化病人應(yīng)禁酒，血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。
(4)對癥支持治療：因惡心、嘔吐等消化道癥狀進(jìn)食不足或不能進(jìn)食者，可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、B族等靜脈滴注，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注，也可給予丙酸睪丸酮促進(jìn)蛋白合成。也可根據(jù)病情給予復(fù)合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)，酌情補(bǔ)充維生素K、B12。
(5)護(hù)肝、降酶、退黃治療：種類繁多，除上述各種維生素外，還可選用維丙胺、肝樂、聯(lián)苯雙酯、水飛薊賓片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉(護(hù)肝片)、肌苷、輔酶A、促肝細(xì)胞生長素、苦黃、大黃等制劑進(jìn)行治療，療效差異不大。
(6)抗肝纖維化治療：目前在尚無有效方法根治引起肝硬化原發(fā)病的情況下，減緩或阻止肝纖維化進(jìn)程就顯得相當(dāng)重要，近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進(jìn)展，但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青霉胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等，可抑制膠原纖維的合成，具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復(fù)方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。
(7)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達(dá)一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除。故腹水的治療重在糾正和恢復(fù)肝臟功能。肝臟功能基本正常，病人可無腹水出現(xiàn)。如病人僅有少量腹水，無需特殊處理。如病人腹水較多，則需要進(jìn)行必要的治療。由于水鈉潴留是腹水發(fā)生、發(fā)展的主要原因，應(yīng)從控制水鈉攝入、促進(jìn)水鈉排出兩方面進(jìn)行治療。促進(jìn)水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導(dǎo)瀉法、腹腔穿刺放液術(shù)或者腹水自體回輸治療。如有血漿白蛋白降低，可輸入血白蛋白、血漿等，也可給予丙酸睪酮促進(jìn)白蛋白的合成。如有繼發(fā)腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據(jù)癌腫的性質(zhì)腹腔穿刺化療。
藥物治療
自從20世紀(jì)80年代初，Lebrec首先應(yīng)用藥物治療以降低門靜脈壓力以來，通過深入細(xì)致的研究，人們越來越清楚地認(rèn)識到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對門靜脈高壓病理生理學(xué)的不斷研究，其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力，就像治療高血壓一樣，需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥，降低病死率。用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：
(1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流以降低門靜脈壓力及側(cè)支血流。常用的藥物有：血管升壓素及其衍生物，生長激素抑制因子及其類似物，β腎上腺素能阻滯藥等。
(2)血管擴(kuò)張藥物：能降低門靜脈壓力的藥物有：ɑ-受體阻滯藥，ɑ2-受體興奮藥，有機(jī)硝酸酯類，鈣通道阻滯藥，血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥及硝普鈉等。
(3)其他：
①利尿藥：常用速尿及安體舒通等，是臨床常用的利尿藥。速尿又名呋喃苯胺酸或呋噻米(Furosemide)，安體舒通又名螺內(nèi)酯(SpironolaCTone)。可通過降低有效血容量并減低已增高的心排血量，反射性引起內(nèi)臟血管收縮，也可激活血管活性物質(zhì)，減少內(nèi)臟血流量，而降低門靜脈及奇靜脈壓。
②己酮可可堿：由于門靜脈血管阻力與其血液黏度成反比，EleftheriadisE等研究了一種通過降低血液黏度從而改善門靜脈高壓病人血流動(dòng)力學(xué)的藥物即己酮可可堿，治療組病人曲張靜脈壓力明顯下降。其藥理作用為：本藥可改善紅細(xì)胞變形能力，降低血黏度，從而降低肝血管阻力及門靜脈壓力。可望成為治療本癥的一種新方法。
③食管收縮藥：常用的有甲氧氯普胺(Metoclopramide)又名胃復(fù)安、多潘立酮(Domperidone)又名嗎叮啉。主要是通過其收縮食管下括約肌、減少曲張靜脈回流，控制并減少食管胃底靜脈出血。
④中藥：許多研究表明中藥丹參、當(dāng)歸、川芎、赤芍等均可改善肝臟微循環(huán)、擴(kuò)張門靜脈，降低肝動(dòng)脈阻力，降低門靜脈壓力，并有抑制肝纖維化作用。有一定的發(fā)展前景。
綜上所述，降低門靜脈壓力的藥物主要有上述兩大類。藥物種類繁多，不僅作用機(jī)制不同，而且同一種類的不同藥物其半衰期也不一致，因此臨床上常將其作用迅速、半衰期短的藥物用于治療急性出血，而半衰期長的藥物用于預(yù)防用藥。如血管升壓素及其衍生物、生長抑素及其類似物、有機(jī)硝酸酯類、ɑ-受體拮抗藥及硝普鈉等用于治療門靜脈高壓伴上消化道出血的治療，其余用于預(yù)防出血。由于門靜脈高壓發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，單一用藥很少使門靜脈壓力降低20%以上，且易出現(xiàn)毒副作用，因此常采用不同作用的藥物聯(lián)合應(yīng)用，不僅可以增強(qiáng)降低門靜脈壓的作用，而且可減少藥物的毒副作用，是今后藥物治療的方向。
其他治療
內(nèi)鏡治療隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內(nèi)鏡臨床應(yīng)用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效。而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展可有效的預(yù)防出血。現(xiàn)簡要介紹幾種常用的方法：
(1)硬化療法(endoscopicsderosingtherapy)：通過在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑，使黏膜下靜脈周圍纖維化，壓迫靜脈阻斷血流；或在曲張靜脈內(nèi)注射硬化劑，使靜脈血管內(nèi)形成血栓，靜脈管壁增厚閉塞。常用的硬化劑有乙氧硬化醇、魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、乙醇胺油酸鹽及無水乙醇等。
(2)套扎療法(endoscopicvaricealligation)：在直視下應(yīng)用特制的彈性橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死，靜脈閉塞，局部壞死脫落，肉芽組織增生，形成瘢痕，消除食管靜脈曲張。方法有外套管單發(fā)皮圈結(jié)扎和多發(fā)皮圈結(jié)扎。
(3)組織黏合劑栓塞療法(tissueadhesives)：在X線監(jiān)視下，將組織黏合劑(histoacryl)聯(lián)合油酸氨基乙醇直接注入曲張靜脈，起到立即固化閉塞血管、控制出血的目的。
(4)金屬夾止血療法：在內(nèi)鏡直視下將特制的金屬夾用金屬夾推送器直接鉗夾曲張靜脈，可迅速消除曲張靜脈，控制出血。國內(nèi)姚憶蓉等應(yīng)用此法治療15例上消化道出血，首次內(nèi)鏡下均止血成功，止血48h內(nèi)有2例再次出血。總有效率為86.67%。認(rèn)為內(nèi)鏡下夾子止血是一種安全、方便、見效快的治療方法，由于不會引起黏膜組織的凝固、變性、壞死，止血效果快，特別適用于老年危重患者，且夾子在消化道殘留4個(gè)月以上也無任何并發(fā)癥。
上述各種方法各有利弊，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，減少并發(fā)癥，提高療效。近年來的研究經(jīng)驗(yàn)提示內(nèi)鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑，且副作用小。再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。
介入治療
介入治療主要有： (1)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)(TIPSS)。(2)經(jīng)皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(shù)(PIE)。(3)經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈栓塞術(shù)(PTO)。(4)經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(TIO)。(5)脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。(6)經(jīng)氣囊導(dǎo)管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(shù)(B-RTO)。(7)雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(shù)(DBOE)。(8)經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈灌注垂體后葉素治療術(shù)。
三腔二囊管壓迫止血法
當(dāng)門靜脈高壓導(dǎo)致上消化道大出血時(shí)，本法可用來止血。1950年，Sengstaken及Blakemore在雙囊三腔管的基礎(chǔ)上改進(jìn)而成，故又稱S-B管，是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由于EVB出血來勢兇猛、出血量大，需緊急應(yīng)用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時(shí)療效(易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達(dá)50%～60%)，可為內(nèi)鏡、介入或外科手術(shù)治療創(chuàng)造條件。
外科治療
由于門靜脈高壓是由多種病因引起的，其發(fā)病機(jī)制、病理生理改變以及臨床表現(xiàn)復(fù)雜，因此，對門脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發(fā)病原因、病理生理、血流動(dòng)力、肝臟功能等諸多因素的影響，以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血的問題，其次是要解決脾大及脾功能亢進(jìn)的問題。雖然本癥的外科治療至今已有近70年的歷史，手術(shù)方法不斷改進(jìn)，但治療效果至今仍不十分理想，其根本問題仍在于肝臟疾病尚無特效治療解決方案。就其手術(shù)方式而言主要包括門-體靜脈分流術(shù)、門-奇靜脈斷流術(shù)兩大類：
(1)門-體靜脈分流術(shù)(portoalsystemicshunt)：門-體靜脈分流術(shù)是通過門靜脈與體靜脈的吻合，將高壓的門靜脈系的血流直接分流到腔靜脈系去，以減少門靜脈血流量，降低門靜脈壓力。也就是用門靜脈主干或其主要屬支血管與下腔靜脈或其屬支吻合口，分流或轉(zhuǎn)流部分門靜脈血流，降低門靜脈壓力。早在1903年Eck就曾在實(shí)驗(yàn)狗身上成功地實(shí)行了端側(cè)門腔分流術(shù)。此后許多學(xué)者將此方法引入到人體實(shí)驗(yàn)，直到1945年Whipple才完成了首例端側(cè)門腔分流術(shù)用于治療肝硬化食管靜脈曲張破裂出血效果良好。此后特別是20世紀(jì)80年代以后，由于門脈血流動(dòng)力學(xué)的發(fā)展，手術(shù)方式的不斷改進(jìn)，才降低了分流術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率及再出血率。目前仍是治療門靜脈高壓的主要手術(shù)方式之一。
(2)門-奇靜脈斷流術(shù)(portal-azygousdisconnection)：斷流術(shù)就是通過手術(shù)切斷門靜脈和體靜脈之間造成出血的側(cè)支循環(huán)，以達(dá)到防治出血的目的。優(yōu)點(diǎn)是即時(shí)止血率高，手術(shù)操作簡單，術(shù)后能保持門靜脈向肝性血流，肝功能維持好，肝性腦病發(fā)生率低。缺點(diǎn)是術(shù)后再出血發(fā)生率高。再出血的原因可能為：斷流術(shù)區(qū)域發(fā)生新的側(cè)支循環(huán)，靜脈曲張復(fù)發(fā)。胃缺血、胃黏膜病變。
(3)分流加斷流聯(lián)合術(shù)：該術(shù)式是在同一手術(shù)視野中同時(shí)行分流及斷流術(shù)。
(4)脾切除術(shù)：由于門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)性，屬脾臟淤血造成的。針對門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進(jìn)，在病人無上消化道出血史，脾大伴有明顯脾功能亢進(jìn)者，可行選擇性脾動(dòng)脈部分栓塞以縮小脾臟、減輕脾亢，而很少選擇單純性脾切除術(shù)。如有并發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血或有出血危險(xiǎn)者，可在行脾切除術(shù)的同時(shí)加上分流或斷流術(shù)。
(5)肝移植：廣義的肝移植包括肝細(xì)胞移植、原位或異位肝移植。各種肝病，特別是病毒性肝炎，慢性進(jìn)行性發(fā)展到最后階段形成肝硬化伴發(fā)門靜脈高壓。因此，各種肝病的早期有效的治療是防治肝硬化、門靜脈高壓的基礎(chǔ)。中國于20世紀(jì)80年代中期進(jìn)行的胎兒肝細(xì)胞移植治療各種肝病，對防治各種肝病的發(fā)生和發(fā)展起到了一定的作用，由于諸多因素的制約，近年來的應(yīng)用研究受到了限制。原位或異位肝移植，尤其是原位肝移植是目前惟一可能治愈晚期肝病的方法，并且也是解決肝內(nèi)型門靜脈高壓的理想治療方法。這是由于肝移植不僅是對門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂大出血的有效治療方法，也從根本上可能解決部分病因的治療作用，防止發(fā)生再出血及肝性腦病、腹水等諸多問題。目前在國外已作為常規(guī)手段治療終末期肝硬化病人，已明顯改善了許多嚴(yán)重慢性肝病病人的預(yù)后，成人肝移植后其5年存活率＞70%，且病人術(shù)后生活質(zhì)量亦明顯改善。我國也從20世紀(jì)50年代末期開始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科學(xué)界的廣泛重視。但限于國內(nèi)供肝的缺乏、價(jià)格的昂貴、手術(shù)方式及時(shí)機(jī)的選擇、uw保存液、免疫排斥反應(yīng)、移植后的供肝又發(fā)生肝炎病毒的感染等諸多因素的影響，我國目前肝移植與先進(jìn)國家之間尚存在較大的差距。
預(yù)后預(yù)防
預(yù)后：門靜脈高壓的內(nèi)科及外科治療，方法較多，尚無相關(guān)方面的資料統(tǒng)計(jì)。
預(yù)防：本病的早期可無任何癥狀，而一旦出現(xiàn)癥狀又往往比較兇險(xiǎn)，故有必要對患有肝炎后肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結(jié)合健康體檢定期隨訪；以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。
1.生活規(guī)律，不做劇烈運(yùn)動(dòng)。多臥床休息，并做有節(jié)奏的深呼吸，有助血液回流。
2.調(diào)節(jié)飲食，宜吃營養(yǎng)豐富易消化的軟食，切不可吃粗糙過硬的食品。大多數(shù)病人有腹水，要限制食鹽的攝入。未發(fā)生肝昏迷時(shí)，可適當(dāng)進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。
3.杜絕任何能增加腹腔壓力的活動(dòng)，如嘔吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。
4.定期到專科醫(yī)院復(fù)診，必要時(shí)做食道和胃鏡檢查，以了解靜脈曲張情況。可適當(dāng)服一些降低門靜脈壓的藥物，或行怒張靜脈結(jié)扎，或采取手術(shù)治療。總之，門靜脈高壓決不可掉以輕心，否則后果不堪設(shè)想。
參看
參考文獻(xiàn)
- 第8版內(nèi)科學(xué).人民衛(wèi)生出版社
健康問答網(wǎng)關(guān)于門靜脈高壓的相關(guān)提問
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