胸腺小細(xì)胞癌
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胸腺小細(xì)胞癌(胸腺燕麥細(xì)胞癌)發(fā)病較少。胸腺小細(xì)胞癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而且易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胸腺小細(xì)胞癌常和身體其他器官的內(nèi)分泌腫瘤同時(shí)發(fā)生，即多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MEN)I型綜合征。
目錄 |
胸腺小細(xì)胞癌的病因
(一)發(fā)病原因
由于原發(fā)于胸腺的還是原發(fā)于肺的燕麥細(xì)胞癌病理學(xué)上還沒有可靠的依據(jù)，在明確診斷原發(fā)胸腺燕麥細(xì)胞癌之前，臨床上必須徹底排除原發(fā)于肺部的燕麥細(xì)胞癌。燕麥細(xì)胞癌與類癌腫瘤的區(qū)別在于前者瘤細(xì)胞胞質(zhì)極少，核分裂象更多，腺樣癌巢更少見。另有一些細(xì)胞形態(tài)介于二者之間的腫瘤，常稱“非典型類癌”或“神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞癌”。
(二)發(fā)病機(jī)制
Srover等曾描述了3例原發(fā)于胸腺的合并有鱗狀上皮細(xì)胞癌的燕麥細(xì)胞癌，這些腫瘤中鱗狀上皮癌細(xì)胞形成小的癌巢散布于燕麥細(xì)胞癌細(xì)胞中，光鏡下，兩種癌細(xì)胞分界清楚。由于這種相似的混合物可見于原發(fā)的支氣管源性腫瘤，所以這種病例必須排除從他處轉(zhuǎn)移到縱隔的可能性。電鏡特點(diǎn)：超微結(jié)構(gòu)上，胸腺燕麥細(xì)胞癌由密集的多角形細(xì)胞構(gòu)成，毗鄰癌細(xì)胞的胞質(zhì)是鈍角的犬牙交錯(cuò)狀，并由基底膜樣物質(zhì)不完全包繞，細(xì)胞間隙內(nèi)充填膠原和絮狀顆粒樣基質(zhì)的混合物，偶見細(xì)胞巢中由于細(xì)胞壞死形成的假腺腔。胞間連接呈點(diǎn)狀，總是存在，但并不豐富。核呈卵圓形或輕度不規(guī)則，其內(nèi)染色質(zhì)均勻散布。部分胞質(zhì)可隔離核膜突入核內(nèi)形成假包涵體，常不見核仁。在腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)中常見豐富的有膜包繞的高密度核心的神經(jīng)分泌顆粒，直徑一般為140～150μm，在已知的腫瘤中關(guān)于直徑的結(jié)論常是一致的，偶可見到類似于垂體催乳素瘤中的胞吐作用。在激素分泌活躍的腫瘤細(xì)胞中粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)非常豐富，成平行或同心圓狀排列;高爾基體數(shù)量也明顯增多;合成ACTH的胸腺燕麥細(xì)胞癌也表現(xiàn)出豐富的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。
胸腺燕麥細(xì)胞癌細(xì)胞胞質(zhì)豐富，其中常見中間絲，有時(shí)在核周形成螺旋狀結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可見一些中心致密的顆粒，就細(xì)胞間連結(jié)復(fù)合物來說，胸腺燕麥細(xì)胞癌比胸腺類癌更明顯，光鏡下見到的腫瘤內(nèi)的鱗狀上皮分化灶，在超微結(jié)構(gòu)方面可見胞質(zhì)內(nèi)張力絲，值得注意的是在鱗狀上皮細(xì)胞內(nèi)也可見到致密核的顆粒。
胸腺小細(xì)胞癌的癥狀
胸腺小細(xì)胞癌多見于男性患者，發(fā)病年齡多在10～60歲。近半數(shù)患者在手術(shù)確診前無癥狀，多在胸部X線檢查中無意發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀，若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，個(gè)別者也可表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱、盜汗等。1/3胸腺小細(xì)胞癌病人在確診前常出現(xiàn)典型的庫欣綜合征(Cushing綜合征)，這是由于胸腺小細(xì)胞癌中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞產(chǎn)生異位性ACTH所致。其他內(nèi)分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、胰島細(xì)胞瘤、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關(guān)節(jié)病等比胸腺類癌少見。胸腺小細(xì)胞癌同胸腺類癌容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，1/3患者就診時(shí)可有骨或皮膚的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
臨床表現(xiàn)無特異性，病理活檢是惟一診斷手段。確診前必須排除其他部位有無原發(fā)性小細(xì)胞癌，如肺小細(xì)胞癌。
胸腺小細(xì)胞癌的診斷
胸腺小細(xì)胞癌的鑒別診斷
胸腺燕麥細(xì)胞癌和燕麥細(xì)胞癌在病理學(xué)上還要與其他一些病種相鑒別。
1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核內(nèi)染色質(zhì)不像胸腺燕麥細(xì)胞癌那樣均質(zhì)分布，而且常被內(nèi)部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺燕麥細(xì)胞癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學(xué)染色呈陽性，而胸腺瘤為陰性。
2.胸腺內(nèi)甲狀旁腺腺瘤 此瘤患者臨床常有高鈣血癥，這與內(nèi)分泌性病理損害的特點(diǎn)正相反，但有些病例可無激素引起的癥狀，這樣就易與胸腺類瘤相混淆。光鏡下二者有以下幾點(diǎn)明顯不同：大多數(shù)甲狀旁腺腺瘤沒有典型胸腺燕麥細(xì)胞癌所具有的壞死性呈脈管樣生長(zhǎng)及成菊形團(tuán)等特點(diǎn)，而且PAS染色呈強(qiáng)陽性。電鏡下，甲狀旁腺腺瘤的神經(jīng)分泌顆粒比胸腺燕麥細(xì)胞癌要少得多。免疫組織化學(xué)方面，甲狀旁腺腺瘤的甲狀旁腺激素免疫組織化學(xué)染色呈陽性，而胸腺燕麥細(xì)胞癌為陰性。
3.縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤 在形態(tài)學(xué)上也與胸腺燕麥細(xì)胞癌相似，但是它并不一定出現(xiàn)在胸腺，而常發(fā)生于大血管;因其多起源于主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內(nèi)的或是血管內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)，同胸腺燕麥細(xì)胞癌的較大的腺管樣生長(zhǎng)方式不同，副神經(jīng)節(jié)瘤的瘤細(xì)胞呈緊密群集狀生長(zhǎng)。另外，副神經(jīng)節(jié)瘤核分裂象少見，而胸腺燕麥細(xì)胞癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經(jīng)瘤為陽性，而胸腺燕麥細(xì)胞癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性，但在副神經(jīng)節(jié)瘤更多見。
4.胸腺轉(zhuǎn)移癌 其中有些病例很像胸腺燕麥細(xì)胞癌，難以確診。相反，呈篩網(wǎng)狀生長(zhǎng)的胸腺燕麥細(xì)胞癌常為繼發(fā)性腫瘤，而非胸腺原發(fā)性病變。肺和腸的類癌一般很少轉(zhuǎn)移至縱隔而原發(fā)灶無明顯病變。
胸腺小細(xì)胞癌的預(yù)防和治療方法
(一)治療
胸腺燕麥細(xì)胞癌約1/3常發(fā)生胸腔外轉(zhuǎn)移，如轉(zhuǎn)移至骨、皮膚、淋巴結(jié)和肝，且對(duì)于輔助性的化療和放療均不敏感，治療以手術(shù)為主，并給予多種藥物的聯(lián)合化療及胸部輔助性放療。早期腫瘤有包膜包繞，但胸腺燕麥細(xì)胞癌也具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的能力。包膜不完整則燕麥細(xì)胞癌發(fā)生轉(zhuǎn)移概率更大，所以臨床上必須長(zhǎng)期進(jìn)行隨訪。盡早手術(shù)。
(二)預(yù)后
胸腺燕麥細(xì)胞癌患者發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移早，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則預(yù)后差。
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