胸腺類癌
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胸腺類癌是胸腺神經內分泌細胞腫瘤的一種，胸腺神經內分泌細胞腫瘤分為兩大類，另一類是胸腺小細胞癌。 胸腺神經內分泌細胞腫瘤的形態學和超微結構特征以及腫瘤細胞能分泌人體其他部位APUD細胞所分泌的生化物質，是支持胸腺神經內分泌腫瘤細胞瘤起源于神經脊嗜銀細胞(Kultschitzky細胞)的觀點。
目錄 |
胸腺類癌的病因
(一)發病原因
胸腺類癌為一類獨立的胸腺腫瘤，在組織學、電鏡和臨床特征方面與上皮型胸腺瘤有許多不同。
病理學：光鏡下胸腺類癌的組織學特點與身體其他部位的類癌是一樣的。腫瘤細胞的體積小，且規整，細胞核均為圓形或橢圓形，胞質中含嗜酸性細胞小顆粒。腫瘤細胞呈束狀或帶狀類器官結構排列。可見到玫瑰花結樣結構及腫瘤中心壞死。電鏡下可見到大量的神經內分泌顆粒。免疫組化檢查：NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、嗜鉻粒蛋白(+)、Synaptophysin(+)，但免疫球蛋白(-)、LCA(-)。
(二)發病機制
胸腺類癌的癥狀
2/3～3/4的胸腺類癌見于成年男性患者，男女比例約為3∶1，平均年齡介于42～50.6歲。1/3～1/2的患者在手術確診前無癥狀，在胸部X線檢查中無意發現。而少數病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀，若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合征，個別者也可表現為疲勞、發熱、盜汗等。30%～40%胸腺類癌病人在確診前常出現典型的庫欣綜合征(Cushing綜合征)，這是由于胸腺類癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進癥、胰島細胞瘤、多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關節病等亦不少見。胸腺類癌患者容易發生遠處轉移，20%～30%的患者就診時就有骨或皮膚的遠處轉移。
胸腺類癌的診斷主要根據臨床癥狀和CT檢查，CT示前縱隔腫塊，多為分葉狀，瘤內點狀鈣化，呈局限性或浸潤性生長，常伴有縱隔淋巴結腫大。發現下列情況應考慮本病的可能：①臨床上有Cushing綜合征，排除腎上腺原發病變，應行胸部CT檢查，有時可發現小的胸腺腫瘤;②SPECT或X線片提示骨轉移者，應考慮前縱隔腫塊為胸腺類癌的可能性。
胸腺類癌的診斷
胸腺類癌的檢查化驗
1.胸部X線檢查 表現為前縱隔部位實質性塊影，略呈小分葉狀，偶爾在實質性塊影中出現點狀鈣化影。大部分無癥狀的胸腺類癌病人是通過胸部X線檢查被發現的。
2.胸部CT掃描 是診斷胸腺類癌的重要手段。可以清晰地顯示腫瘤的本身形態，以及對鄰近器官的浸潤情況。尤其增強CT可以清晰地顯示上腔靜脈被侵襲的狀況，對手術方案的選擇提供重要參考價值。當臨床上出現異位ACTH綜合征表現，但因病灶較小胸部X線檢查又不能明確診斷時，CT掃描常常可以發現較小的胸腺類癌病灶，使診斷得以明確。Brown(1982)報道4例臨床診斷異位ACTH綜合征而胸部X線檢查未能發現病灶的病人中，2例經CT檢查發現前縱隔腫瘤，最后經手術證實為胸腺類癌。Jex(1985)報道，25例由異位促腎上腺皮質激素分泌腫瘤引起的庫欣綜合征中，經胸部CT掃描發現2例為胸腺類癌，并經手術證實。
3.骨放射性核素掃描 當診斷確定后(手術切除或活組織檢查)，應常規進行骨放射性核素掃描。因為約近1/3胸腺類癌病例有可能出現骨轉移。
胸腺類癌的鑒別診斷
胸腺類癌在病理學上還要與其他一些病種相鑒別。
1.上皮性胸腺瘤 胸腺瘤的核內染色質不像胸腺類癌那樣均質分布，而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺類癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性，而胸腺瘤為陰性。
2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤 此瘤患者臨床常有高鈣血癥，這與內分泌性病理損害的特點正相反，但有些病例可無激素引起的癥狀，這樣就易與胸腺類瘤相混淆。光鏡下二者有以下幾點明顯不同：大多數甲狀旁腺腺瘤沒有典型胸腺類癌所具有的壞死性呈脈管樣生長及成菊形團等特點，而且PAS染色呈強陽性。電鏡下，甲狀旁腺腺瘤的神經分泌顆粒比胸腺類癌要少得多。免疫組織化學方面，甲狀旁腺腺瘤的甲狀旁腺激素免疫組織化學染色呈陽性，而胸腺類癌為陰性。
3.縱隔副神經節瘤 在形態學上也與胸腺類癌相似，但是它并不一定出現在胸腺，而常發生于大血管;因其多起源于主動脈、肺動脈內的或是血管內的副神經節，同胸腺類癌的較大的腺管樣生長方式不同，副神經節瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長。另外，副神經節瘤核分裂象少見，而胸腺類癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經瘤為陽性，而胸腺類癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性，但在副神經節瘤更多見。
4.胸腺轉移癌 其中有些病例很像胸腺類癌，難以確診。相反，呈篩網狀生長的胸腺類癌常為繼發性腫瘤，而非胸腺原發性病變。肺和腸的類癌一般很少轉移至縱隔而原發灶無明顯病變。盡管如此，我們在確診胸腺類癌之前必須進行纖維支氣管鏡及消化鏡等檢查。不論是原發的還是轉移的神經內分泌腫瘤，NSE、嗜鉻粒蛋白、神經肽激素均呈陽性，因而免疫細胞化學染色在此作用不大。
5.有少數病例胸腺類癌還須與惡性淋巴瘤及縱隔生殖細胞腫瘤相鑒別 可以利用免疫組織學的方法來輔助診斷。淋巴瘤顯示有白細胞抗原，而生殖細胞腫瘤有胎盤堿性磷酸酶，但胸腺類癌不含這2種物質。
胸腺類癌的預防和治療方法
(一)治療
1.手術切除 多數學者認為胸腺類癌無論瘤體大小，均以盡早手術行腫瘤完整切除。對無法完整切除的較大胸腺類癌腫瘤也應行姑息性切除，術后再輔以放療及化療，也可提高生存率。影響術后存活率的主要因素包括腫瘤包膜浸潤、局部復發、合并Cushing’s綜合征和腫瘤遠處轉移等。對于合并異位ACTH的胸腺類癌手術切除病灶后，其庫欣綜合征可獲明顯緩解。 胸腺類癌切除術后的復發率為20%左右，臨床資料顯示有的病例甚至在術后9～10年復發，不少學者仍主張再次手術切除復發病灶，并認為部分病例仍有治愈的可能。
2.放射治療 放療對于胸腺類癌的原發灶或轉移灶均有一定療效。術后常規放療對于減少局部復發有一定價值，均可使腫瘤有不同程度的縮小，但放療對抑制遠處轉移無效。
3.化療 胸腺類癌伴全身轉移可應用化療，其藥物一般可使用MMC、環磷酸胺(CTX)、VCR、ADM、DDP及5-Fu等。
(二)預后
影響預后的因素有切除完整性，病理類型，分化程度及是否合并有內分泌癥狀。胸腺類癌惡性程度較低，手術完整切除的病例一般可獲得臨床治愈。癌分化低，則惡性程度較高，術后易復發或轉移，因腫瘤合成ACTH導致臨床上有異位庫欣綜合征的患者比臨床上無神經內分泌癥狀的患者的預后也要差。
參看
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