腦膨出
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腦膨出是一種先天性顱骨缺損，中樞神經(jīng)系統(tǒng)部分組織經(jīng)此缺損向顱外疝出。如果顱內(nèi)疝出物只包括腦脊液和腦膜，則稱為腦膜膨出，如果內(nèi)容物為腦組織和腦膜，則稱為腦膜腦膨出，如疝出物有腦組織、腦膜和腦室，則稱為腦積水腦膜腦膨出。
目錄 |
腦膨出的病因
(一)發(fā)病原因
多數(shù)腦膨出病例是散發(fā)的，只有少數(shù)病人有家族史。其余因素如營(yíng)養(yǎng)、葉酸缺乏以及孕婦體溫升高等對(duì)發(fā)病的影響還不清楚，原因是這種疾病的發(fā)病率較低，不易獲得合適的流行病學(xué)資料。
(二)發(fā)病機(jī)制
胚胎學(xué)證明人類胚胎在宮內(nèi)發(fā)育到第4～6周時(shí)，原始神經(jīng)管在中線閉合。如果原始神經(jīng)管閉合不全將發(fā)生腦膨出。顱部的神經(jīng)管閉合不全，除影響顱骨、腦膜形成缺陷外，常伴有腦的發(fā)育異常，如腦積水、小腦畸形、胼胝體發(fā)育不良等。由于大多數(shù)腦膨出包含有發(fā)育成熟的神經(jīng)組織，如腦皮質(zhì)或小腦，兩者都是在神經(jīng)管閉合后形成的，因此推測(cè)腦膨出發(fā)生與其表面間充質(zhì)組織發(fā)育異常有關(guān)，后者造成顱骨缺損，一般發(fā)生在胚胎8～12周。不伴腦膨出的頭皮或顱骨先天性缺損，則可能發(fā)生在更晚的時(shí)期。
腦膨出的癥狀
1.局部癥狀 一般多為圓形或橢圓形的囊性膨出包塊，如位于鼻根部多為扁平狀包塊，其大小各異，大者近似兒頭，小者直徑可幾厘米，有的生后即較大，有的逐漸長(zhǎng)大。覆蓋之軟組織，厚薄程度相差懸殊，個(gè)別者可薄而透明甚至破潰漏腦脊液而發(fā)生反復(fù)感染，導(dǎo)致化膿性腦膜炎。厚者軟組織豐滿，觸之軟而有彈性感，有的表面似有瘢痕狀而較硬。其基底部可為細(xì)的蒂狀或?yàn)閺V闊基底。有的可觸及骨缺損的邊緣。囊性包塊一般較軟而有彈性，觸壓時(shí)可有波動(dòng)感及顱壓增高，當(dāng)患兒哭鬧時(shí)包塊增大而張力增高。透光試驗(yàn)陽(yáng)性，在腦膜腦膨出時(shí)有可能見(jiàn)到膨出的腦組織陰影。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 輕者無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者與發(fā)生的部位及受損的程度有關(guān)，可表現(xiàn)智力低下，抽搐及不同程度的癱瘓，腱反射亢進(jìn)，不恒定的病理反射。如發(fā)生在鼻根部時(shí)，可一側(cè)或雙側(cè)嗅覺(jué)喪失，如膨出突入眶內(nèi)，可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的第一支受累。如發(fā)生在枕部的腦膜腦膨出，可有皮質(zhì)性的視覺(jué)障礙及小腦受損的表現(xiàn)。
3.鄰近器官的受壓表現(xiàn) 膨出位于鼻根部者，常引起顏面畸形，鼻根扁寬，眼距加大，眶腔變小，有時(shí)眼睛呈三角形，雙眼球被擠向外側(cè)，可累及淚腺致淚囊炎。突入鼻腔可影響呼吸或側(cè)臥時(shí)才呼吸通暢。膨出突入眶內(nèi)時(shí)，可致眼球突出及移位，眶腔增大。膨出發(fā)生在不同部位，可有頭形的不同改變，如枕部巨大膨出，由于長(zhǎng)期側(cè)臥位導(dǎo)致頭的前后徑明顯加大而成舟狀頭。有時(shí)局部可有毛發(fā)異常。
根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，腫物的部位、性質(zhì)、外觀，透光試驗(yàn)陽(yáng)性，一般做出正確診斷并不難。
腦膨出的診斷
腦膨出的檢查化驗(yàn)
無(wú)特殊表現(xiàn)。
1.CT 不僅可顯示顱骨缺損的形態(tài)，亦能顯示膨出的軟組織中是否含有腦脊液或腦組織，如合并腦膜腦膨出則可見(jiàn)與腦同樣密度的表現(xiàn)，可見(jiàn)腦室的大小、移位、變形等。對(duì)顱頂前半部腦膨出者，CT檢查，特別是應(yīng)用三維重建技術(shù)，對(duì)于決定是否需要顱面重建以及選擇重建方法很有幫助，對(duì)顱底腦膨出者，冠狀CT掃描顯示更好。
2.磁共振(MRI) 可見(jiàn)到顱骨缺損及由此膨出的腦脊液、腦組織、腦血管及硬腦膜組織信號(hào)的腫物。對(duì)顱骨缺損的分辨不如CT清晰，但對(duì)膨出的內(nèi)容物分辨率較高。
3.如需要了解血供情況，可選擇磁共振血管造影。
4.頭顱平片可以發(fā)現(xiàn)裂孔的大小、范圍。
5.在修復(fù)顱后部腦膨出后，顱腦超聲是追蹤腦室大小、有無(wú)腦積水形成的有效手段。一旦有腦積水形成則需行腦脊液分流手術(shù)。
腦膨出的鑒別診斷
頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別。頭皮良性腫塊通常不在中線，哭鬧時(shí)腫塊無(wú)改變，X線平片或CT可見(jiàn)腫塊位于顱骨外，顱骨無(wú)缺損。顱周竇或血管瘤與顱內(nèi)靜脈竇交通，隨頭部位置的改變腫塊大小變化明顯，穿刺可抽到血 液，注入造影劑 可能使顱內(nèi)靜脈竇顯影。
顱底腦膜腦膨出應(yīng)與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前，應(yīng)考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發(fā)生腦脊液漏及并發(fā)顱內(nèi)感染。
腦膨出的并發(fā)癥
如果進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：
1.局部積液 如果腦脊液吸收障礙，液體會(huì)積聚在修補(bǔ)部位，影響切口愈合。可以通過(guò)間歇性抽液、加壓包扎來(lái)控制。
2.腦積水 表現(xiàn)為患兒頭圍增大、前囟飽滿，經(jīng)顱超聲檢查可見(jiàn)腦室進(jìn)行性擴(kuò)大，此時(shí)可以放置腦室腹腔分流進(jìn)行治療。如果在腦脊液通路上發(fā)生感染，必須先給患兒放置腦室外引流，待傷口愈合、感染治愈后，再行腦積水分流手術(shù)。雖然腦膜腦膨出中腦積水的發(fā)生率遠(yuǎn)高于腦膜膨出，但兩者腦積水的治療方法是相同的。
3.癲癇 癲癇的發(fā)生與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全的關(guān)系比與腦膨出修補(bǔ)的關(guān)系更大。
腦膨出的預(yù)防和治療方法
隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測(cè)的常規(guī)應(yīng)用，腦膨出在宮內(nèi)即可獲得診斷，這對(duì)決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)大的腦膨出，也容易探測(cè)囊內(nèi)有無(wú)實(shí)質(zhì)性組織。腦積水在產(chǎn)前超聲檢查中不常被發(fā)現(xiàn)。事實(shí)上，腦積水鮮有在出生時(shí)就存在的，通常在顱后部腦膨出修補(bǔ)后才發(fā)生。在超聲檢查中，注意和腦膨出鑒別的有發(fā)生在顱骨、頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見(jiàn)。產(chǎn)生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發(fā)生滲漏。如果病變完全上皮化，即使皮膚發(fā)育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。
腦膨出的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般原則
(1)新生兒的腦膜膨出應(yīng)該修補(bǔ)，手術(shù)效果常較為理想。
(2)對(duì)那些有腦膜腦膨出的患兒，除了要考慮病變的大小、神經(jīng)組織的多寡及小頭畸形的程度外，其他畸形的嚴(yán)重程度也要考慮。如果膨出囊內(nèi)發(fā)育不良的腦組織超過(guò)顱內(nèi)，患兒將來(lái)智力發(fā)育的可能性為零，可以不考慮手術(shù)修補(bǔ)。
(3)手術(shù)目的是切除膨出的囊、回納和保護(hù)有功能的神經(jīng)組織。在修補(bǔ)手術(shù)中切除發(fā)育不良的組織對(duì)神經(jīng)功能無(wú)影響。除了手術(shù)的一般危險(xiǎn)如麻醉反應(yīng)、出血以及感染等，修補(bǔ)腦膨出的特殊危險(xiǎn)在于囊的內(nèi)容物以及它們與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系，這些可以通過(guò)MRI和CT掃描在術(shù)前做出估計(jì)。
2.注意事項(xiàng)
(1)手術(shù)中患兒的體溫應(yīng)保持在36℃～37℃，低體溫患兒很難耐受手術(shù)。可采取以下措施：
①手術(shù)室的溫度要升高到28℃或更高，為新生兒提供一個(gè)溫暖的環(huán)境。
②麻醉誘導(dǎo)過(guò)程中，可通過(guò)頭頂上方暖燈或能產(chǎn)生輻射熱的加熱裝置來(lái)保持溫度。
③在肢體上建立起合適的靜脈通路和放置好監(jiān)護(hù)設(shè)備后，四肢需用棉織品或塑料制品包裹起來(lái)以保持體溫。
④在麻醉循環(huán)通路中應(yīng)用濕化器能幫助病人的體溫保持在正常范圍。
⑤在手術(shù)過(guò)程中應(yīng)通過(guò)肛表或食管體溫表，監(jiān)測(cè)患兒的體溫變化。
(2)術(shù)中對(duì)患兒進(jìn)行全面監(jiān)護(hù)。通常包括：血壓、脈搏、心電、血氧飽和度等生命體征;在病人胸口放置多普勒超聲探頭，以便在手術(shù)操作到靜脈竇部位時(shí)監(jiān)視循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)有無(wú)氣體存在。
(3)正確估計(jì)失血量：患兒的耐受性很差，所以必須密切監(jiān)視失血情況，保證液體平衡。應(yīng)注意很多失血積聚在手術(shù)敷料上，有時(shí)會(huì)蒙蔽麻醉師，所以外科醫(yī)生要謹(jǐn)慎地估計(jì)失血量，經(jīng)常通知麻醉師，使輸血與失血保持同步，這樣才會(huì)減少術(shù)中發(fā)生意外低血壓的可能。手術(shù)中必須仔細(xì)止血，盡量減少失血。
(4)對(duì)伴有腦脊液漏的巨大顱后部腦膨出或需行顱面重建手術(shù)的病變，圍手術(shù)期應(yīng)給予廣譜抗生素;而對(duì)于小的、完全上皮化的病變，則無(wú)此必要。
枕部、頂部的腦膜腦膨出修補(bǔ)時(shí)，可選擇直線或梭形切口，切除范圍應(yīng)適度，防止縫合后張力過(guò)大，不好愈合。沿切口直達(dá)囊壁，分離至囊頸及裂孔處，切開(kāi)囊壁，探查囊內(nèi)容物，無(wú)腦組織膨出且裂孔小，可行荷包縫合結(jié)扎，切除多余的膨出囊，再逐層重疊加固縫合。如有少量腦組織，應(yīng)分離后還納顱內(nèi)。
鼻根部、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補(bǔ)時(shí)，多為二期手術(shù)。第一期手術(shù)，應(yīng)行雙額冠狀開(kāi)顱，切開(kāi)硬腦膜，結(jié)扎前部矢狀竇并切斷，掀起額葉即可發(fā)現(xiàn)膨出囊頸部，如膨出少量腦組織，分離后還納顱內(nèi)。如膨出腦組織較多時(shí)，可分離后電凝切斷。裂孔小者利用翻轉(zhuǎn)硬膜修補(bǔ)即可。如裂孔較大，可用事先準(zhǔn)備好的材料，成形后修補(bǔ)，再用硬膜重疊后加固修補(bǔ)，逐層關(guān)顱。第二期手術(shù)，主要是整形術(shù)，將鼻根部萎縮的多余囊壁切除并整形，使其外觀達(dá)到理想美容。
(二)預(yù)后
單純的腦膜腦膨出，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，一般效果較好，可降低死亡率，降低腦積水的發(fā)生率，減少或緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀，而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合并有神經(jīng)功能障礙及智能低下和其他部位畸形，預(yù)后較差。手術(shù)不能解決其他畸形及改善智力。
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