血管內(nèi)皮細胞瘤
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血管內(nèi)皮細胞瘤是起源于血管內(nèi)皮細胞的惡性腫瘤。一般根據(jù)其腫瘤組織形態(tài)細胞分化程度分為兩級：一是中間型（低度惡性），細胞分化較好，多無轉(zhuǎn)移；一是血管肉瘤，分化差，高度惡性，轉(zhuǎn)移率高，死亡率高。兩者均可以有單發(fā)和多發(fā)的表現(xiàn)。WHO統(tǒng)計：中間型的血管內(nèi)皮細胞瘤占原發(fā)骨腫瘤的0.28%，血管肉瘤占0.23%。
各年齡組均有發(fā)病的報道，但主要見于中青年。男女比例基本為1：1。該腫瘤可發(fā)生于全身各處骨骼，以長管狀骨多見。多發(fā)的病例中下肢長骨更為多見，且右側(cè)尤甚。
臨床上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關(guān)節(jié)活動受限。脊柱部位的腫瘤，還可以引起神經(jīng)癥狀。血管肉瘤一旦出現(xiàn)癥狀，病情多發(fā)展較快，晚期有局部蔓延，血路轉(zhuǎn)移。
2．影像學(xué)檢查
X線片上，中間型血管內(nèi)皮細胞瘤顯示長骨干骺端片狀或不規(guī)則的溶骨性膨脹性骨破壞，邊界清楚，松質(zhì)骨、皮質(zhì)骨均可累及。骨破壞區(qū)內(nèi)可見殘余骨小梁，骨膜反應(yīng)不多見。血管肉瘤其骨破壞為斑片狀、泡沫狀或大片狀，邊界不清，骨皮質(zhì)部分或全部消失，鄰近區(qū)有放射狀骨針，并有骨膜反應(yīng)，有時還有軟組織包塊。血管造影可清晰顯示腫瘤骨內(nèi)界限及軟組織邊界。腫瘤內(nèi)有大量迂曲的不規(guī)則瘤血管動靜脈瘺。新生紊亂的血管叢在血管肉瘤更為常見。
3．病理改變
肉眼可見腫瘤質(zhì)軟，無包膜，充滿血凝塊或海綿樣膠狀血塊。鏡下見腫瘤由增生的毛細血管組成。血管腔多發(fā)育不成熟，血管之間有吻合。中間型的腫瘤血管內(nèi)皮細胞分化尚可，呈圓形或橢圓形，核大略深染，無或有輕度的異型性，分裂像不多見。血管肉瘤鏡下見大量新生毛細血管，內(nèi)皮細胞呈多層、成堆排列，細胞分化差，核大深染分裂像多見，胞漿清亮或細顆粒狀物質(zhì)。細胞向間質(zhì)浸潤，骨小梁很難見到。
4．鑒別診斷
應(yīng)與溶骨性骨肉瘤、骨巨細胞瘤、軟骨肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別。
5．治療及預(yù)后
主要以手術(shù)治療為主。發(fā)生于肢體的中間型血管內(nèi)皮細胞瘤，可采用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，并適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E5%86%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A" title="內(nèi)固定">內(nèi)固定。綜合看來，手術(shù)徹底切除瘤體，腫瘤為Ⅰ級的，五年生存率95～100%,Ⅱ級的也能達60～70%。多發(fā)性腫瘤可根據(jù)情況擬定治療方案，必要時采用截肢術(shù)。如遇復(fù)發(fā)，可再次手術(shù)，一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移。血管肉瘤，惡性程度高，生長迅速多累及軟組織，發(fā)現(xiàn)時許多患者已有轉(zhuǎn)移。早期病例可采用各種有效的保肢術(shù)，晚期則采用截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)但一般預(yù)后很差。五年生存率低于20%。該類腫瘤對放療較敏感，可以作為術(shù)前術(shù)后的輔助治療。發(fā)生于椎體或骨盆的放療意義更大，有報道用放療-手術(shù)-放療的方式提高了治愈率，改善了生存質(zhì)量。
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