非IgA系膜增生性腎炎
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概述
非IgA系膜增生性腎炎（nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis）是指光鏡下病理學(xué)改變以彌漫性系膜細胞增生和/或系膜基質(zhì)增寬的一組疾病。本組疾病的發(fā)病率各地報告差異頗大，如在美國本組疾病占原發(fā)性腎病綜合征還不到10％，然而在我國卻十分常見，占約30％，如按原發(fā)性腎小球疾病腎活檢數(shù)計算則可高達40％。這種差異除與地理、種屬、環(huán)境等因素有關(guān)外，還與標(biāo)本制備、活檢時所處的病程階段以及評定標(biāo)準有關(guān)。由于系膜增生性腎炎僅是一個病理描述上的概念，所以它包含了多種情況。在原發(fā)性腎小球疾病中，系膜增生性腎炎與微小病變性腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥之間有很大重疊。微小病變腎病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性腎炎也可有局灶節(jié)段性加重，甚至有局灶節(jié)段性硬化；加上重復(fù)腎活檢的表現(xiàn)可以相互轉(zhuǎn)換，和對治療反應(yīng)的不一致性，因而有認為上述三種組織學(xué)類型可能只是不同嚴重程度的同一種疾病。至于系膜增生性腎炎是否作為一個獨立的疾病，以及它同微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的關(guān)系，仍有待進一步探明。本組疾病在光學(xué)顯微鏡下與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（彌漫性系膜內(nèi)皮細胞增生性腎炎）的消散期，以及系膜毛細血管增生性腎炎的早期（指系膜組織尚未侵入內(nèi)皮下時）常無法區(qū)分。在免疫熒光檢查中，免疫熒光陽性物的種類與強度也有很大不同：以IgA為主的，則為IgA腎病；以IgM和/或C3系膜沉積為主的，有人稱之為“IgM腎病”，然尚未得到公認；以Ig和／或C3沉積為主的也有多種模式；另有無免疫熒光陽性物質(zhì)沉積的。在繼發(fā)性腎小球疾病中有類似形態(tài)學(xué)表現(xiàn)的就更多，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、遺傳性腎炎、肺出血-腎炎綜合征、Kimura病和D-青霉胺引起的腎損害等；血管炎腎損害也很相似，但常伴腎小球血管叢壞死性改變。本節(jié)所討論的是指原發(fā)性系膜增生性腎炎，不包括前述其他疾病。
發(fā)病機理
本病多數(shù)起病隱匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染為多，病原不明確。感染對本病的確切作用仍不明確。系膜增生性腎炎的發(fā)病機制不明，但免疫熒光檢查提示本病為免疫復(fù)合物病。抗原和抗體的性質(zhì)目前仍不明確。盡管難溶和不溶性免疫復(fù)合物是產(chǎn)生系膜損害的重要原因，其確切過程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫復(fù)合物的體積大小、數(shù)量、電荷和形狀等諸多因素影響。在系膜功能低下或受抑制時，不能被處理或轉(zhuǎn)運的免疫復(fù)合物或大分子物質(zhì)可滯留系膜區(qū)，可導(dǎo)致系膜病變。
病理改變
光鏡下，可見彌漫性系膜細胞增多，每個系膜區(qū)4～5個，重者可超過5個；內(nèi)皮細胞也可有增生，常較輕；增生的細胞中可能還有浸潤的單核細胞；系膜基質(zhì)增多；雖然有時可有節(jié)段性加重，但通常是彌漫均一的表現(xiàn)；腎小球毛細血管壁完好，無血管叢壞死現(xiàn)象；通常不伴有粘連和硬化改變。約半數(shù)病人腎小球內(nèi)可見嗜伊紅沉積物，僅限于系膜區(qū)。偶然在腎小球囊基膜和小動脈壁有類似嗜伊紅沉積物和"透明樣變"改變。系膜細胞和基質(zhì)不插入外周毛細血管壁中。在免疫熒光檢查時的發(fā)現(xiàn)頗為多樣性。以IgA為主的，則為IgA腎病，不在本節(jié)討論。常見的表現(xiàn)為以IgG或IgM為主呈顆粒狀彌漫性分布，可伴系膜區(qū)C3沉積，亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉積。這種以IgM沉積為主的發(fā)病機制和臨床意義都還不清楚。另有一些系膜增生性腎炎可無免疫球蛋白和補體沉積，這是否可劃歸伴明顯系膜增生的微小病變腎病，也有爭議。偶爾可僅有C3沉積而無免疫球蛋白沉積。電鏡檢查中較典型的是系膜區(qū)有細顆粒狀或均一性的電子致密沉積物。有人認為伴大顆粒狀電子致密物沉積時應(yīng)除外IgA腎病和系統(tǒng)性疾病腎損害。此外，上皮細胞可有足突腫脹和消失，基膜也可有輕微改變。
癥狀體征
系膜增生性腎小球腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見。男性稍多于女性。約30％～40％病人起病前有感染，多為上呼吸道感染。起病常隱匿，以急性腎炎綜合征表現(xiàn)為起病方式者占20％～25％，以腎病綜合征為表現(xiàn)的約占25％左右（兒童可達37％），余常以無癥狀蛋白尿和／或血尿方式起病。血尿發(fā)生率約80％，可呈反復(fù)發(fā)作表現(xiàn)，也可呈肉眼血尿或鏡下血尿。蛋白尿多少不一，但通常是非選擇性的。約30％病人就診時已有高血壓，但常是輕度增高。可有腎區(qū)疼痛，可為單側(cè)性或雙側(cè)性，但不多見。就診時腎功能試驗大多正常，少數(shù)已有輕度減退。血清補體諸成分般正常，血免疫球蛋白水平也很少有明顯異常。抗鏈球菌素“O”滴度常為正常。
治療
當(dāng)病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無免疫球蛋白沉積或無局灶節(jié)段性腎小球硬化征象疊加時，常有良性預(yù)后。這類病人大多對糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應(yīng)，唯療程要適當(dāng)延長；對其中無效，或僅部分緩解的病人或反復(fù)復(fù)發(fā)的病人，可加用細胞毒類藥物，如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少復(fù)發(fā)。當(dāng)成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)疊加時，常常對糖皮質(zhì)腎上腺激素反應(yīng)差、傾向于持續(xù)性蛋白尿并緩慢進展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類病在試用強的松標(biāo)準劑量8周后，如無效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應(yīng)。國際兒童腎臟病合作研究結(jié)果顯示對有顯著系膜細胞增生者，延長激素療程至1年以上，能獲較滿意效果。在成人中使用這方案仍須謹慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時，其對激素治療反應(yīng)亦差，易進展成局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。總之，對激素治療反應(yīng)良好的病人，通常預(yù)后較好，盡管蛋白尿時可加重時又緩解，僅少數(shù)發(fā)展成終末期腎病；而對激素?zé)o反應(yīng)的以持續(xù)腎病綜合征為表現(xiàn)的病人，預(yù)后較差，然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細胞毒類藥物能否減緩進展速度并不清楚。有人估計，起病時即有局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)重疊且對激素治療無反應(yīng)者，常常在5～10年后發(fā)生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內(nèi)發(fā)生腎衰的病人作腎移植后，有報導(dǎo)移植腎復(fù)發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。
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