顱骨巨細胞瘤
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顱骨巨細胞瘤以蝶骨和顳骨最多見，腫瘤組織學上可呈良性表現(xiàn)，但局部可能具有很強的侵犯性，少數(shù)甚至遠處轉(zhuǎn)移至肺。
目錄 |
顱骨巨細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
一般認為腫瘤起源于骨髓內(nèi)非成骨性結(jié)締組織的中胚葉細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤由單核間質(zhì)細胞及散在多核巨細胞組成，間質(zhì)細胞是腫瘤的主要成分，它決定腫瘤的性質(zhì)。53%病人的骨巨細胞瘤周圍可見到大片梭形細胞增生，梭形細胞沒有惡性腫瘤的特性，其出現(xiàn)有否與預后無關(guān)。Jaffe根據(jù)組織學特點將腫瘤分為三級，分別為良性、潛在惡性和惡性。良性發(fā)病率占此類疾病的絕對優(yōu)勢。腫瘤一般生長緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，而在局部浸潤生長。腫瘤溶骨性很強，但對軟組織則無破壞。腫瘤內(nèi)多有出血區(qū)域。
腫瘤可呈實質(zhì)性或囊腫性兩種。實質(zhì)性腫瘤切面呈灰白色或黃褐色，常可見出血及壞死區(qū)，如有大片出血，則呈紅棕色或暗褐色。腫瘤間質(zhì)血管豐富者，腫瘤生長活躍。囊性腫瘤則形成多房性或單發(fā)較大囊腔。有的囊腔內(nèi)壁僅有一層薄膜，囊內(nèi)充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。
顱骨巨細胞瘤的癥狀
病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內(nèi)引起相應癥狀。早期腫瘤體積小時病人可無癥狀，腫瘤達到一定體積時引起腦神經(jīng)麻痹和頭痛。如發(fā)生在蝶骨和鞍區(qū)附近、發(fā)生于顱中窩底的巨細胞瘤可能出現(xiàn)相應部位的臨床各表現(xiàn)。腫瘤可能表現(xiàn)出很強的侵犯性，甚至造成病人死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學特點，可做出初步診斷。
顱骨巨細胞瘤的診斷
顱骨巨細胞瘤的檢查化驗
與身體其他部為的骨巨細胞瘤相同，呈單純?nèi)芄切愿淖?，最常見的部位?a href="/w/%E8%9D%B6%E9%AA%A8" title="蝶骨">蝶骨近中線處。軟組織樣腫瘤擴張常見，軟組織影與骨質(zhì)破壞有關(guān)，但影像學上沒有特異性特征來明確診斷。
頭顱X線平片可分為三種類型：
1.多囊型 不規(guī)則多房性骨破壞區(qū)，內(nèi)有殘存粗大骨梁，邊緣銳利規(guī)則，呈高密度線條狀影。
2.單囊型 呈膨脹性骨破壞區(qū)，瘤內(nèi)無骨小梁間隔，X線檢查如骨囊腫，內(nèi)外板分離，周圍有高密度骨硬化帶。
3.單純骨破壞型 非膨脹性骨破壞，無囊腫樣表現(xiàn)。
CT表現(xiàn)為均一高密度病灶，不強化或輕微強化。MRI可明確腫瘤的部位及與周圍組織的解剖關(guān)系。
顱骨巨細胞瘤的鑒別診斷
顱內(nèi)巨細胞瘤應與好發(fā)部為常見的其他腫瘤鑒別，如脊索瘤、大的垂體瘤、鼻咽癌以及轉(zhuǎn)移癌等。由于顱骨巨細胞瘤惡性程度相對較高，所以在組織病理上應該與發(fā)生部位相同的含巨細胞的腫物相鑒別，包括巨細胞修復性肉芽腫、甲狀旁腺功能亢進、成軟骨細胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良和動脈瘤樣骨囊腫。巨細胞修復性肉芽腫可侵犯面頰、顎部以及顎外區(qū)域的骨質(zhì)，巨細胞修復性肉芽腫有不規(guī)則片狀分布的巨細胞，成纖維膠原基質(zhì)上有骨質(zhì)化生。巨細胞修復性肉芽腫的一致特征是圍繞巨細胞的細胞呈細長形。甲狀旁腺功能亢進與巨細胞修復性肉芽腫的組織學特征相同，必須通過實驗室檢查來鑒別二者。成軟骨細胞瘤比巨細胞修復性肉芽腫更少見，它的特點是局部軟骨分化增生，形成結(jié)節(jié)樣或帶狀的深染上皮樣細胞，巨細胞和血鐵質(zhì)色素顆粒分散分布。動脈瘤樣骨囊腫和骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以通過梭形細胞增生的成纖維特性，以及骨質(zhì)生成的結(jié)構(gòu)，與骨巨細胞瘤區(qū)分。偶爾骨巨細胞瘤與轉(zhuǎn)移癌病理區(qū)分困難，需要尋找原發(fā)灶，明確診斷。巨細胞修復性肉芽腫通?？梢酝ㄟ^單純手術(shù)治療控制，不需要放射治療。而放療是顱骨巨細胞瘤完整治療的一部分，單獨手術(shù)治療不能控制病情的發(fā)展。所以鑒別骨巨細胞瘤和巨細胞修復性肉芽腫有重要意義。
顱骨巨細胞瘤的并發(fā)癥
蝶骨和鞍區(qū)附近的腫瘤可引起視力障礙、視野缺損以及動眼神經(jīng)、展神經(jīng)和三叉神經(jīng)受損癥狀。發(fā)生于顱中窩底的巨細胞瘤可引起反復感染及聽力下降。
顱骨巨細胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
以手術(shù)治療為主，應盡量做到全切腫瘤。由于腫瘤多位于顱底且血運豐富，并且腫瘤經(jīng)常有局部侵犯，造成腫瘤全切較為困難。由于現(xiàn)代顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的進步，可以做到更完全的切除。手術(shù)后放射治療是有效地局部控制腫瘤的方法。化療有一定的療效。
(二)預后
預后與腫瘤的部位及其組織學特性有關(guān)。部位深在、局部侵犯性強的腫瘤破壞性可能極強，造成病人嚴重的殘疾，甚至死亡。
參看
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