其它的消化系統先天性畸形 (Q38-Q45)
- Q38 舌、嘴和咽的其它先天性畸形
- 排除：
巨口（Q18.4）
小口（Q18.5）
- Q38.0 唇的先天性畸形 NEC
- 先天性：
唇瘺
唇畸形 NOS
范德沃德氏（Van der Woude's ）綜合癥 ［唇顎裂綜合癥］
排除：
唇裂（Q36.-）
.伴有顎裂的（Q37.-）
巨唇（Q18.6）
小唇（Q18.7）
- Q38.1 舌粘連
- 結舌
- Q38.2 巨舌
- Q38.3 其它的舌的先天性畸形
- 無舌
二裂舌
先天性：
.粘連 ｝
.裂 ｝ 舌
.畸形 NOS ｝
短舌（Hypoglossia）
舌發育不全
小舌
- Q38.4 唾腺和管的先天性畸形
- 缺失 ｝
副涎腺 ｝ 唾腺或管
閉鎖 ｝
唾腺的先天性瘺
- Q38.5 上腭的先天性畸形 NEC
- 懸雍垂缺失
上腭先天性畸形 NOS
高腭穹（High arched palate）
排除：
顎裂（Q35.-）
.伴有唇裂（Q37.-）
- Q38.6 口的其它先天性畸形
- 口的先天性畸形 NOS
- Q38.7 咽囊
- 咽憩室
排除：
咽囊綜合癥（D82.1）
- Q38.8 咽的其它先天性畸形
- 咽的先天性畸形 NOS
- Q39 食管先天性畸形
- Q39.0 沒有瘺的食管閉鎖
- 食管閉鎖 NOS
- Q39.1 伴有氣管-食管瘺的食管閉鎖
- 伴有支氣管-食管瘺的食管閉鎖
- Q39.2 沒有閉鎖的先天性氣管食管瘺
- 先天性氣管食管瘺 NOS
- Q39.3 食管的先天性狹窄和縮窄
- Q39.4 食管蹼（web）
- Q39.5 食管的先天性擴張
- Q39.6 食管憩室
- 食管囊（袋）
- Q39.8 其它的食管先天性畸形
- 缺失的 ｝
先天性移位 ｝ 食管
重復 ｝
- Q39.9 未明確的食管先天性畸形
- Q40 上消化道其它先天性畸形
- Q40.0 先天性肥大性幽門狹窄
- 先天的或嬰兒的：
收縮 ｝
肥大 ｝
痙攣 ｝ 幽門
狹窄 ｝
縮窄 ｝
- Q40.1 先天性食管裂孔疝
- 通過食管裂孔的賁門移位
排除：
先天性膈疝（Q79.0）
- Q40.2 胃的其它明確的先天性畸形
- 先天性：
.胃移位
.胃憩室
.葫蘆胃
胃重復畸形
巨大胃
小胃
- Q40.3 未明確的胃的先天性畸形
- Q40.8 其它特指的上消化道先天性畸形
- Q40.9 未明確的上消化道先天性畸形
- 先天性：
.異常 ｝ 上消化道 NOS
.畸形 ｝
- Q41 小腸先天性閉鎖、缺失和狹窄
- 包括：
先天性阻塞，閉塞和狹窄，小腸或腸 NOS
排除：
胎糞性腸梗阻（E84.1）
- Q41.0 十二指腸的先天性缺失、閉鎖和狹窄
- Q41.1 空腸的先天性缺失、閉鎖和狹窄
- 蘋果皮綜合癥
無孔（不通）空腸
- Q41.2 回腸的先天性缺失、閉鎖和狹窄
- Q41.8 其它特指部位的小腸先天性缺失、閉鎖和狹窄
- Q41.9 未明確部位的小腸先天性缺失、閉鎖和狹窄
- 腸道先天性缺失、閉鎖和狹窄 NOS
- Q42 大腸先天性缺失、閉鎖和狹窄（absence, atresia and stenosis ）
- 包括：
大腸先天性阻塞,閉塞和狹窄（obstruction, occlusion and stricture ）
- Q42.0 伴有瘺的直腸先天性缺失、閉鎖和狹窄
- Q42.1 沒有瘺的直腸先天性缺失、閉鎖和狹窄
- 無孔（不通）直腸
- Q42.2 伴有瘺的肛門先天性缺失、閉鎖和狹窄
- Q42.3 沒有瘺的肛門先天性缺失、閉鎖和狹窄
- 無孔（不通）肛門
- Q42.8 大腸其它部位的先天性閉鎖、缺失和狹窄
- Q42.9 未明確部位的大腸先天性閉鎖、缺失和狹窄
- Q43 腸的其它先天性畸形
- Q43.0 米克爾（Meckel's）憩室
- 持續性：
.臍腸系膜管
.卵黃管
- Q43.1 赫希斯普龍（Hirschsprung's）病
- 神經節細胞缺乏癥
先天性（無神經節細胞的）巨結腸（癥）
- Q43.2 其它先天性結腸功能障礙
- 結腸先天性擴張
- Q43.3 先天性腸定位畸形
- 先天性粘連 ［索（bands）］ :
.網膜，反常的
.腹膜的
杰克遜氏（Jackson's）粘連膜
結腸旋轉不良
旋轉：
.衰竭 ｝
.不全 ｝ 盲腸和結腸
.不足 ｝
全部腸系膜
- Q43.4 腸重復（畸形）
- Q43.5 肛門異位
- Q43.6 直腸和肛門的先天性瘺
- 排除：
先天性瘺：
.直腸陰道（Q52.2）
.尿道直腸（Q64.7）
藏毛瘺或竇（L05.-）
伴有缺失、閉鎖和狹窄（Q42.0,Q42.2）
- Q43.7 泄殖腔存留
- 泄殖腔 NOS
- Q43.8 其它特指的先天性腸道畸形
- 先天性：
.盲攀綜合癥
.憩室炎，結腸
.憩室，腸
長結腸
巨闌尾
巨十二指腸
小結腸
移位：
.闌尾
.結腸
.腸
- Q43.9 未明確的腸道先天性畸形
- Q44 膽囊、膽管和肝的先天性畸形
- Q44.0 膽囊的發育不全和發育不良
- 先天性膽囊缺失
- Q44.1 膽囊的其它先天性畸形
- 膽囊先天性畸形 NOS
肝內膽囊
- Q44.2 膽管閉鎖
- Q44.3 先天性膽管狹窄
- Q44.4 膽總管囊腫
- Q44.5 膽管的其它先天性畸形
- 副肝管
膽管的先天性畸形 NOS
重復（畸形）：
.膽管
.膽囊管
- Q44.6 肝囊性病
- 肝纖維囊性病
- Q44.7 肝的其它先天性畸形
- 副肝
先天性肝內膽管發育不良（Alagille's ）綜合癥
先天性：
.肝臟缺失
.肝腫大
.肝畸形 NOS
- Q45 消化系統的其它先天性畸形
- 排除：
先天性：
.膈疝（Q79.0）
.裂孔疝（Q40.1）
- Q45.0 胰腺發育不全和發育不良
- 先天性胰腺缺失
- Q45.1 環狀胰腺
- Q45.2 先天性胰腺囊腫
- Q45.3 胰腺和胰管的其它先天性畸形
- 副胰
胰腺或胰管的先天性畸形 NOS
排除：
糖尿病：
.先天性（E10.-）
.新生兒（P70.2）
胰腺的纖維囊性病（E84.-）
- Q45.8 其它特指的消化系統先天性畸形
- 消化道缺失（全部的）（部分的）NOS
重復（畸形） ｝ 消化器官 NOS
位置不正，先天性 ｝
- Q45.9 未明確的消化系統先天性畸形
- 先天性：
.異常 ｝ 消化系統 NOS
.畸形 ｝
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