先天性動脈導(dǎo)管未閉
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動脈導(dǎo)管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由于該時肺不司呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經(jīng)導(dǎo)管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導(dǎo)管為胚胎時期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合，則構(gòu)成病態(tài)，稱為動脈導(dǎo)管未閉（癥）。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動脈導(dǎo)管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時，導(dǎo)管是其賴以存活的重要條件，當作別論。動脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12～15％。如性約兩倍于男性。約10％的病例并存其他心血管畸形。
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病理改變
動脈導(dǎo)管為位于左肺動脈基部與隆主動脈起始部之間的管道。胎兒時期，肺呈萎陷狀態(tài)，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動脈的血液絕大多數(shù)通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈。出生后，肺膨脹并隨著呼吸而張縮，肺循環(huán)阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進入兩側(cè)肺內(nèi)進行氣體交換。當肺動肺壓力與主動脈壓力持平時，動脈導(dǎo)管即呈功能上的閉合。進而由于生理上的棄用、肺膨脹后導(dǎo)管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導(dǎo)管逐漸產(chǎn)生組織學(xué)上的閉合，形成動脈韌帶。據(jù)統(tǒng)計，88%的嬰兒在出生后兩個月內(nèi)導(dǎo)管即閉合，98%在8個月內(nèi)已閉合。如果在1周歲時導(dǎo)管仍開放，以后自行閉合的機會較少，即形成導(dǎo)管未閉（癥）。
未閉動脈導(dǎo)管的直徑與長度一般自數(shù)毫米至2cm不等，有時粗如其鄰近的降主動脈，短至幾無長度可側(cè)，為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通，所謂穿形動脈導(dǎo)管未閉。
動脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生主動脈向肺動脈（左向右）血液分流，分流量的多寡取決于導(dǎo)管口徑的粗細及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生后不久，肺動脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此后肺動脈阻力逐漸變小，壓力明顯低于主動脈，分流量亦隨之增加。由于肺動脈同時接受右心室排出的和經(jīng)導(dǎo)管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導(dǎo)致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過多時，會出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導(dǎo)致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管腔擴大；肺動脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加，可引起肺小動脈反射性痙攣，后期可發(fā)生肺小動脈管壁增厚、硬化，管腔變細，肺循環(huán)阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高更形嚴重，進一步加重右心室負擔，出現(xiàn)左、右心室合并肥大，晚期時出現(xiàn)右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動脈高壓的發(fā)展，左至右分流量逐漸減少，最終出現(xiàn)反向（右至左）分流，軀體下半部動脈血氧含量降低，趾端出現(xiàn)紫紺。長期的血流沖撞，可使導(dǎo)管壁變薄、變脆，以至發(fā)生動脈瘤或鈣化。并易招至感染，發(fā)生動脈內(nèi)膜炎。近端肺動脈可因腔內(nèi)壓力增高呈現(xiàn)動脈瘤樣擴大。
臨床表現(xiàn)
動脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多寡以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和發(fā)育不良。抗生素廣泛應(yīng)用以來，細菌性動脈內(nèi)膜炎已少見。晚期肺動脈高壓嚴重，產(chǎn)生逆向分流時，出現(xiàn)下半身紫紺。
體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。
嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。
輔助檢查
心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肥損害表現(xiàn)。
超聲顯像檢查，可見動脈導(dǎo)管及其與主動脈、肺動脈溝通的情況。
胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬。肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。
升主動脈造影檢查，左側(cè)位連續(xù)攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬，降主動脈削狹，峽部內(nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動脈內(nèi)，并顯示出導(dǎo)管的外形、內(nèi)徑和長度。
對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5容積%以上，同時可測定肺動脈壓力及阻力情況，如插管通過動脈導(dǎo)管進入降主動脈更可確診逆行性主動脈造影，可見對比劑經(jīng)動脈導(dǎo)管進入肺動脈的情況。
鑒別診斷
有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續(xù)性機器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導(dǎo)管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別，現(xiàn)將主要的畸形按發(fā)病順序分別論述如下。
當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。
(二)主動脈竇瘤破裂
本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)與動脈導(dǎo)管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo);破人右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
(三)冠狀動脈瘺
這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到與動脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口。
(四)主動脈-肺動脈間隔缺損
非常少見。常與動脈導(dǎo)管未閉同時存在，且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低偏內(nèi)側(cè)。仔細的超聲心動圖檢查當能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。
(五)冠狀動脈開口異位
右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當可明確診斷。
治療措施
動脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無禁忌證（見下述），應(yīng)擇機施行手術(shù)，中斷導(dǎo)管處血流。
近年來，對早產(chǎn)兒因動脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，亦多主張手術(shù)治療，而較少采用促導(dǎo)管閉合藥物（前列腺素合成酶抑制劑-消炎痛）治療，因后者用藥劑量難以掌握，量少作用不明顯，量大則有副反應(yīng)，或停藥后導(dǎo)管復(fù)通。
近十多年來，由德、日等國少數(shù)醫(yī)師先采用一種經(jīng)靜脈和動脈聯(lián)合插管法，由導(dǎo)絲自股動脈引入-Teflon海綿栓子，塞入動脈導(dǎo)管內(nèi)將其塞閉。因限用于動脈導(dǎo)管腔徑較細者，且每有操作失敗或?qū)е?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管副損傷，故未能推廣應(yīng)用。
動脈導(dǎo)管閉合手術(shù)，一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過大、發(fā)生肺動脈高壓后，手術(shù)危險性增大，且療效差。患細菌性動脈內(nèi)膜炎時，暫緩手術(shù)，但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。
有下列情況之一者，應(yīng)視為手術(shù)禁忌證。
1.并患肺血流減少的紫紺型心血管畸形者，導(dǎo)致紫紺的病變不能同期得到糾治時。
2.靜止時或輕度活動后出現(xiàn)趾端紫紺，或已出現(xiàn)杵狀趾者。
3.動脈導(dǎo)管未閉的雜音已消失，代之以肺動脈高壓所致肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）者。
4.體（股）動脈血氧測定，靜止狀態(tài)血氧飽和度低于95%或活動后低于90%者。
5.超聲多普勒檢查，示導(dǎo)管處呈逆向（右至左）分流，或雙向分流以右至左為主者。
6.右心導(dǎo)管檢查，測算肺總阻力已超過10Wood單位者。
[手術(shù)方法與技術(shù)]手術(shù)一般采用左胸側(cè)后切口，經(jīng)第4肋間或骨衣內(nèi)切除第5肋骨經(jīng)肋床進入胸腔。以導(dǎo)管處為中心，縱向剪開降主動脈表面的縱隔胸膜，沿主動脈表面向前解剖，直至顯露導(dǎo)管。如此，左側(cè)迷走神經(jīng)、喉返神經(jīng)和肺動脈端導(dǎo)管表面的心包返折處均被拉向前方，脫離導(dǎo)管本身，因而可免受損傷。以彎形直角鉗（米氏鉗）自導(dǎo)管下方沿著主動脈壁向?qū)Ч芎蟊诨瑒樱龑?dǎo)管全長游離后，參照導(dǎo)管的具體情況、器械條件和手術(shù)醫(yī)師的技術(shù)能力和經(jīng)驗等，分別選用下列閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式。
（一）導(dǎo)管結(jié)扎術(shù) 又分單純結(jié)扎法和加墊結(jié)扎法。
1.單純結(jié)扎法 系用兩根粗線繞過導(dǎo)管作雙重結(jié)扎，或在主動脈側(cè)作荷包縫合結(jié)扎，或在兩結(jié)扎線之間附加貫穿縫合結(jié)扎。適用于導(dǎo)管細長而富于彈性者。
2.加墊結(jié)扎法 系用寬如導(dǎo)管長度的滌綸布片，卷成略細于導(dǎo)管直徑的圓柱狀，將其游離緣與卷體縫固，并保留布卷中段作結(jié)后的線備用，縫攏布卷兩端以防其松散。將布卷順置于導(dǎo)管上，以繞過導(dǎo)管的兩根粗線將其結(jié)扎于導(dǎo)管上，并將兩結(jié)扎線分別與留置于布卷上的縫線相互作結(jié)，以防卷墊滑動。此法系結(jié)扎線著力于卷墊上將導(dǎo)管腔壓閉，而結(jié)扎線對導(dǎo)管壁的扯割力甚微，可避免像單純結(jié)扎法導(dǎo)管壁有被結(jié)扎線扯裂的危險和導(dǎo)管復(fù)通之虞。如墊結(jié)扎法特別適用于導(dǎo)管粗大、導(dǎo)管壁彈性較差（如并發(fā)肺動脈高壓或曾患導(dǎo)管內(nèi)膜炎）的病例。
（二）導(dǎo)管切斷縫合術(shù) 用兩把專用無創(chuàng)傷導(dǎo)管鉗，分別夾在導(dǎo)管的主動脈側(cè)和肺動脈側(cè)盡端。如導(dǎo)管較短，其主動脈端可用長彎動脈鉗或Potts-Smith鉗夾在降主動脈上，以擴大導(dǎo)管的長度。在兩鉗之間邊切邊用3-0無創(chuàng)傷針線連續(xù)縫合導(dǎo)管的主動脈切端，待導(dǎo)管切斷后再連續(xù)縫返起針處作結(jié)，繼之連續(xù)往返縫合導(dǎo)管的肺動脈切端。導(dǎo)管切斷縫合術(shù)要求有質(zhì)量可靠的導(dǎo)管鉗和良好的血管縫合技術(shù)，否則手術(shù)時有出血致死的危險。
（三）導(dǎo)管鉗閉術(shù) 適用于直徑在2cm以內(nèi)、管壁彈性較好的導(dǎo)管。用特制的動脈導(dǎo)管鉗閉器，于導(dǎo)管的主動脈端及肺動脈端各鉗閉1次，使鉗閉器內(nèi)裝的成排鈦釘穿過導(dǎo)管的前后壁而彎曲將其壓閉（訂書機原理）。由于局部操作空間較小，妥貼安放鉗閉器有時會遇到困難，甚至引致導(dǎo)管壁損傷出血，應(yīng)引起警惕。
（四）其他手術(shù)方式 導(dǎo)管手術(shù)后復(fù)通的病例再次手術(shù)時，可切開心包，在導(dǎo)管的肺動脈起始部繞以粗線加墊結(jié)扎之。導(dǎo)管壁鈣化、動脈瘤形成或窗形動脈導(dǎo)管的病例，可在阻斷導(dǎo)管處近、遠端主動脈血流的情況下，切開主動脈，以滌綸織片縫補導(dǎo)管的主動脈內(nèi)開口。為防止阻斷主動脈血流引起脊髓缺血性損傷，宜在低溫麻醉下施行，必要時采用近、遠段主動脈轉(zhuǎn)流法——在主動脈阻斷的近、遠端之間，以口徑不小于1cm、內(nèi)壁具有防凝作用的特制 管道“架橋”，使阻斷主動脈時，血流通過管道供應(yīng)降主動脈；如無特制管道，亦可用質(zhì)佳的塑料管，但為防止轉(zhuǎn)流過程中塑料管內(nèi)發(fā)生血凝，可按1mg/kg經(jīng)靜脈注入肝素。晚近，對難以用上述方法安全地完成手術(shù)者，采用前胸正中切口，在體外循環(huán)低溫條件下，切開肺總動脈，從腔內(nèi)縫閉或以滌綸織片縫補導(dǎo)管開口；為防止操作過程中氣體進入主動脈，宜取頭低位，采用低流量灌注法，如此，既可防止發(fā)生體動脈氣栓，又不致因?qū)Ч芸谔幯鬟^多，影響操作。
對肺動脈高壓已達臨界水平的病例，手術(shù)中在閉合導(dǎo)管操作之前，應(yīng)作導(dǎo)管阻斷試驗，如在15分鐘的阻斷期內(nèi)血壓及心電圖無顯著改變，再完成閉合導(dǎo)管手術(shù)，否則應(yīng)放棄手術(shù)。
為提高動脈導(dǎo)管閉合術(shù)的安全度，可在游離及處理導(dǎo)管之前，在導(dǎo)管處近、遠端的主動脈上套置紗帶，以備不測時勒緊紗帶控制出血。在閉合導(dǎo)管操作之前，麻醉師給予適度降壓措施，使動脈收縮壓維持在12.0kPa(90mmHg)左右，有助于減少導(dǎo)管破裂出血的機會。
并發(fā)癥
1、術(shù)中大出血：最嚴重且常導(dǎo)致死亡的意外事故。發(fā)生大出血的破口較隱蔽，通常在導(dǎo)管后壁或上角。出現(xiàn)大出血，手術(shù)醫(yī)師應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，迅速用手指按壓出血部位。暫時止血后，吸凈手術(shù)野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導(dǎo)管，然后切斷導(dǎo)管，尋找出血破El，再連同切端一并用3-0或4-0無創(chuàng)傷聚丙烯縫線作連續(xù)或8字形間斷縫合。如降主動脈未先游離,用示指按壓暫時止血后，立即肝素化，緊急建立體外循環(huán)，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包于右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉(zhuǎn)流，并行血液降溫。然后游離導(dǎo)管鄰近的降主動脈，鉗夾降主動脈的導(dǎo)籬，切斷縫合導(dǎo)管和裂口。
2、左喉返神經(jīng)麻痹：術(shù)后聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉，引起左喉返神經(jīng)水腫，或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時損傷神經(jīng).，致術(shù)后早期進水或流質(zhì)時嗆咳，聲音沙啞。經(jīng)潑尼松、維生素B1和B6以及理療等治療，水腫可于2～3周內(nèi)消退恢復(fù)，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償，使進食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。
3、導(dǎo)管再通：一般發(fā)生于導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)后，主要由于結(jié)扎管腔不夠禁閉，或結(jié)扎線松脫，或因結(jié)扎線撕裂導(dǎo)管內(nèi)膜，并發(fā)假隆動脈瘤，瘤內(nèi)破裂而再通。發(fā)生率約在2%。臨床上在術(shù)后早期或若干時日后又聽到典型的心雜音，彩超證實主、肺動脈間有分流。過去多采用直接切斷縫閉法治療，由于導(dǎo)管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導(dǎo)管困難，易引起破裂，故需冒較大手術(shù)風(fēng)險。目前導(dǎo)管再通的處理有兩種較妥當?shù)姆椒ǎ阂皇菍?dǎo)管填塞術(shù)，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈縫閉導(dǎo)管開口，手術(shù)雖較復(fù)雜但比較安全，詳見后。
4、假性動脈瘤：這是極嚴重的并發(fā)癥，由局部感染或手術(shù)損傷導(dǎo)管所造成。臨床表現(xiàn)為術(shù)后2周發(fā)熱不退，出現(xiàn)聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現(xiàn)塊狀陰影。確診后應(yīng)盡單手術(shù)，以防突然破裂大出血致死j手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進行。可參照體外循環(huán)導(dǎo)管處理法。主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補，或行人造血管移植術(shù)。
5、乳糜胸;很少見。主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導(dǎo)管。術(shù)后早期發(fā)現(xiàn);當再次進胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎。較晚發(fā)現(xiàn)，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導(dǎo)管，
預(yù)后
動脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導(dǎo)管壁質(zhì)地、采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導(dǎo)，一般應(yīng)在1%以內(nèi)。導(dǎo)管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導(dǎo)管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結(jié)扎術(shù)后復(fù)通率低于前二者。動脈導(dǎo)管閉合術(shù)的遠期效果，視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度。在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人，可完全康復(fù)，壽命如常人；肺血管病變嚴重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍高，右心負荷仍重，效果較差。
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