卡波西肉瘤又譯卡波濟肉瘤，是1872年匈牙利皮膚科專家Kaposi首先報道的一種罕見的腫瘤，在非洲多見，并可形成地方性流行，且多發(fā)于60歲以上的老人。近10年來，在歐美男性同性戀者中出現(xiàn)了暴發(fā)性流行，同時，卡波濟肉瘤與艾滋病有一定的關(guān)系，它被認為是艾滋病的一種常見腫瘤。據(jù)統(tǒng)計，約30%同性戀的白種人中，卡波濟肉瘤是艾滋病感染者的首要表現(xiàn)，且多最早出現(xiàn)，已證實的是，盡管卡波濟肉瘤是一種侵襲力較強的腫瘤，但該病本身不影響病死率，大多數(shù)的患者死于機會性感染。　　

相關(guān)研究

至今仍然對卡波濟肉瘤的機理不甚清楚，可能與感染因子、遺傳及環(huán)境因素有關(guān)，有關(guān)報道認為有巨細胞病毒感染后促發(fā)的因素。

卡波濟肉瘤的病變呈多發(fā)生，一般最先發(fā)現(xiàn)的部位出現(xiàn)于下肢皮膚，呈硬結(jié)狀，略微隆起，逐漸向四周擴大，呈紫色。其好發(fā)部位是皮膚和上消化道的粘膜淋巴結(jié)周圍，隨之逐步侵入肝、脾、腸、腦、肺、胰和睪丸，而肉瘤在人體內(nèi)的轉(zhuǎn)移途徑還未明確，有的專家認為卡波濟肉瘤是非轉(zhuǎn)移性的。一旦發(fā)生卡波濟肉瘤，多在1年至1年半死亡。如同時發(fā)生機會性感染，則只能加快病人的死亡。

因為艾滋病是免疫缺陷性疾病，卡波濟肉瘤與艾滋病同時出現(xiàn)時，給治療帶來相當(dāng)?shù)睦щy。目前，所采用的是抗病毒、抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)藥物聯(lián)合使用的方法，這種聯(lián)合療法可使半數(shù)病人緩解癥狀，但延長生存時間還做不到。據(jù)報道、晚期病人聯(lián)合治療時，難以達到理想的治療反應(yīng)。需要提出的是抗病毒治療藥物：疊氮胸苷（ azidothymidine, AZT）和雙脫氧肌苷（dideoxyinosin, DDI）。通過抑制病毒的逆轉(zhuǎn)錄酶的活力、阻止病毒在體內(nèi)的復(fù)制，可改善免疫缺陷的狀況，給治療卡波濟肉瘤帶來希望。

英國研究人員日前報告說，他們發(fā)現(xiàn)了相關(guān)蛋白質(zhì)在卡波濟肉瘤相關(guān)皰疹病毒 (KSHV) 復(fù)制中的相互作用，這將有助于研發(fā)治療波濟肉瘤新藥。研究論文在線發(fā)表于《歐洲分子生物學(xué)組織雜志》(EMBO J)上 。

英國研究人員日前報告說，他們發(fā)現(xiàn)了相關(guān)蛋白質(zhì)在卡波濟肉瘤相關(guān)皰疹病毒 (KSHV) 復(fù)制中的相互作用，這將有助于研發(fā)治療波濟肉瘤新藥。研究論文在線發(fā)表于《歐洲分子生物學(xué)組織雜志》(EMBO J)上 。

英國利茲大學(xué)研究人員在報告中說，他們發(fā)現(xiàn)，引發(fā)波濟肉瘤相關(guān)皰疹病毒在入侵人體時會指導(dǎo)合成一種名為ORF57的蛋白質(zhì)，這種蛋白質(zhì)與一種PYM蛋白質(zhì)相互作用，使病毒得以復(fù)制。如果在實驗中阻止這兩種蛋白質(zhì)之間反應(yīng)，病毒就不能進行復(fù)制和擴散。

研究人員懷特豪斯說，這是首次發(fā)現(xiàn)相關(guān)蛋白質(zhì)在波濟肉瘤相關(guān)皰疹病毒復(fù)制中的作用，有望在此基礎(chǔ)上研發(fā)阻止病毒復(fù)制的新藥，進而有效治療這種癌癥。

卡波濟肉瘤多發(fā)于免疫系統(tǒng)受損人群，如艾滋病患者等。目前化療等手段對這種癌癥效果不彰，且常有副作用。

一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤,其表現(xiàn)有3種類型：無痛型,淋巴結(jié)病型和艾滋病相關(guān)型.

卡波西肉瘤(KS)皮損起源于真皮層中部并擴展至表皮層.組織病理學(xué)顯示梭形細胞和血管結(jié)構(gòu)有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊染色,可見其細胞起源于內(nèi)皮細胞.腫瘤細胞與平滑肌細胞,纖維母細胞及肌原細胞很相像.無痛型卡波西肉瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或斑塊樣皮損；淋巴結(jié)病型則是轉(zhuǎn)移和浸潤性,可累及淋巴結(jié),內(nèi)臟,偶爾會侵犯胃腸道.艾滋病伴發(fā)的卡波西肉瘤,皮損較少或損害廣泛分布于皮膚,粘膜,淋巴結(jié)和內(nèi)臟.　　

發(fā)病率

卡波西肉瘤以往多發(fā)生于東歐,意大利和美國.無痛型卡波西肉瘤多見于意大利人和60歲以上的老年猶太人.現(xiàn)在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其發(fā)病率呈明顯上升趨勢,且主要見于兒童和青年人,約占扎伊爾和烏干達所有惡性腫瘤的近10%.自1981年以來,進展型卡波西肉瘤見于1/3的艾滋病患者,也成為美國及其他國家艾滋病的主要臨床表現(xiàn).　　

癥狀和體征

在未患艾滋病的老年人　卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部,表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散.

伴有艾滋病的病人　卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀.僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移.可能會有廣泛出血包括內(nèi)臟出血.　　

臨床表現(xiàn)

治療

對無痛型淺表性損害,可用冷凍,電凝灼或電子束照射治療.這些治療可使大多數(shù)皮損變平或消失.對上述治療無效的有真皮或淋巴結(jié)性病變者,可用10~20Gy的X線進行治療.

艾滋病相關(guān)型卡波西肉瘤可采取單獨或聯(lián)合化療(如同位素,長春新堿,長春堿,博來霉素,阿霉素).Α-干擾素可有效地減慢早期皮損的進展.皮損內(nèi)注射長春堿是非常有效的.

HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度決定的,亦決定了機會感染的可能性.卡波西肉瘤的治療并不能延長大多數(shù)患者的生命,因為感染是決定臨床病程的主要因素.

卡波西肉瘤相關(guān)皰疹病毒(KSHV)潛伏相關(guān)核抗原1(LANA1)在KSHV感染B細胞后病毒游離基因的維持和分離過程中是必不可少的。葡萄牙科學(xué)家最近報道了一種細胞內(nèi)的抗體，這種抗體來源于兔子，通過噬菌體表面展示技術(shù)結(jié)合了LANA1的N端表位并將其染色體結(jié)合活性去除。雖然這種克隆出來的單鏈可變抗體在體內(nèi)與LANA1病毒抗原的結(jié)合能力不強，但它們?nèi)匀豢梢耘cKSHV陽性的人血清中的LANA1蛋白表位結(jié)合。在外源細胞中，細胞內(nèi)抗體的表達能抑制LANA1依賴質(zhì)粒的維持，不管這種質(zhì)粒是帶有KSHV LANA1結(jié)合序列的人工質(zhì)粒或者是帶有整個KSHV基因組的細菌人工染色體。在天生就感染了KSHV的原發(fā)性滲出性淋巴瘤細胞中，細胞內(nèi)抗體的表達能使LANA1的組裝減少甚至消失。通過分子水平的分析發(fā)現(xiàn)LANA1這一形態(tài)學(xué)方面改變的原因是缺少了病毒的游離基因。這些試驗數(shù)據(jù)給我們揭示了一種新的皰疹病毒療法。

參考

• 《默克家庭診療手冊》- 卡波西肉瘤
  

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