淋巴管肉瘤
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疾病名稱：淋巴管肉瘤
英文名稱：lymphangiosarcoma
目錄 |
基本概述
淋巴管肉瘤是極為罕見(jiàn)的腫瘤，幾乎均發(fā)生在慢性淋巴性水腫的基礎(chǔ)上，絕大多數(shù)位于上肢，常與乳癌根治術(shù)后繼發(fā)的上肢長(zhǎng)期慢性淋巴水腫有關(guān)。
治療措施
由于此腫瘤惡性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困難，常常一經(jīng)確診，即行截肢術(shù)。此瘤常經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移至肺、骨。多數(shù)病人于發(fā)病后1年內(nèi)死亡。
病理改變
1.肉眼所見(jiàn) 皮膚表面紫紅，形成紫紅色小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創(chuàng)傷性瘀斑或蜂窩組織炎樣外觀。
2.鏡下所見(jiàn) 瘤細(xì)胞多數(shù)呈梭形，少數(shù)呈不規(guī)則的卵圓形或圓形，比一般內(nèi)皮細(xì)胞肥大，可見(jiàn)不規(guī)則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙，管腔或裂隙內(nèi)常空虛含有少許淋巴液。
臨床表現(xiàn)
本病多見(jiàn)于乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫的老年人，或陰莖癌術(shù)后及絲蟲(chóng)病所致下肢長(zhǎng)期慢性水腫的患者。水腫程度加劇，局部有觸痛，繼而局部皮膚出現(xiàn)多數(shù)紅斑，并進(jìn)一步發(fā)展為紫紅色分界清楚的丘疹或水泡。腫瘤生長(zhǎng)迅速，常沿皮下組織或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
鑒別診斷
本瘤主要與惡性血管內(nèi)皮瘤鑒別，主要在于患者有無(wú)慢性淋巴水腫的病史。
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