原發性滲出性淋巴瘤
| A+醫學百科 >> 腫瘤 >> 原發性滲出性淋巴瘤 |
原發性滲出性淋巴瘤(Primary exudative lymphoma,PEL)是惡性淋巴瘤的一個類型，其惡性細胞是單克隆B細胞，表達CD38和HHV-8基因，并且EBV陽性。
目錄 |
原發性滲出性淋巴瘤的病因
(一)發病原因
多見于HIV感染的病人，也可發生于HIV血清學陰性的病人，并且偶爾見于心臟移植后的病人。
(二)發病機制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那樣起主要作用。HHV-8感染促進腫瘤生長的機制也未肯定。一個HHV-8編碼的潛伏相關核抗原可能發揮重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的處于有絲分裂期細胞的染色體從而使得HHV-8附加體與子細胞分離。另有研究發現普遍激活的轉錄因子(NF-κB，可能還有其他因子)與HHV-8感染的PEL細胞的生存有關。通過競爭阻斷凋亡信號的實驗可以發現抑制NF-κB將導致誘導凋亡。HHV-8基因組編碼的病毒IL-6是一個促進漿細胞和血管增生的細胞因子。體外研究顯示PEL細胞能分泌IL-6，并且IL-6的反義寡核苷酸幾乎完全抑制這些細胞株的生長，但不能抑制無HHV-8感染的2株B細胞淋巴瘤的細胞株生長。以上體外實驗結果提示病毒IL-6是促進PEL生長的自分泌生長因子。此外，PEL細胞表達的人類IL-10可能是另一個重要的自分泌生長因子。
原發性滲出性淋巴瘤的癥狀
主要表現為漿膜腔積液如腹水、胸腔積液和心包積液。臨床上病人常表現為各種受累漿膜腔大量積液及其相關的臨床表現。漿膜滲出液中含高度惡性的淋巴細胞，但沒有可檢測到的腫塊樣病灶。
以漿膜腔積液為突出的臨床表現和相應的影像學檢查結果是診斷本病的重要線索，而確診決定于滲出液中找到淋巴瘤細胞。
原發性滲出性淋巴瘤的診斷
原發性滲出性淋巴瘤的檢查化驗
1.X線檢查 示受累漿膜腔積液。胸片和胸部CT可發現胸腔積液和(或)心包積液以及輕度的漿膜增厚，無實質性腫塊或縱隔擴大的表現。
2.漿膜腔穿刺抽液檢查 一般均能發現惡性細胞，在形態學上腫瘤細胞介于彌漫性大B細胞淋巴瘤(免疫母細胞變異型)和間變性大細胞淋巴瘤之間，免疫表型為CD45和CD30陽性，而明顯缺乏B細胞和T細胞相關的抗原表達。無c-MYC基因重排。滲出液中常可檢測到HHV-8。
根據病情、臨床表現及癥狀、體征可選擇做心電圖、B超、生化等檢查。
原發性滲出性淋巴瘤的鑒別診斷
主要與DLBCL膿胸相鑒別。腫瘤細胞的免疫表型檢查有助于與其他形態學上相似的淋巴瘤如彌漫性大B細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等鑒別。
原發性滲出性淋巴瘤的西醫治療
(一)治療
由于本病少見，有關PEL的治療資料有限，目前尚無最佳治療方案。漿膜腔局部放射治療是可取的手段，常能減輕病人痛苦和延長生存期，最長可達12個月。如果由于各種原因不能放射治療或治療后復發，可選擇化學治療，方案同高度惡性淋巴瘤的治療方案。改良的CHOP方案：第1天環磷酰胺(CTX) 600mg/m2、多柔比星(阿霉素))45mg/m2、長春新堿(VCR) 1.4mg/m2;第1～5天潑尼松(Pred) 60mg/day，首劑潑尼松可用地塞米松替代以減少嘔吐。每28天為1個療程。如果達到預期療效，可根據臨床情況再給予4～6個療程的治療，反之，以后再用也不會有效。
此外，與所有AIDS相關的淋巴瘤一樣，應用高強度的抗HIV治療對控制淋巴瘤也是非常重要的。盡量提高宿主的免疫功能是治療這些腫瘤的重要組成部分。
(二)預后
盡管PEL不容易擴散至全身，但可導致局部器官組織的破壞，并且預后很差。資料顯示診斷后平均生存時間為75天(6～240天)，尸檢后發現惡性淋巴瘤滲出液是死亡的直接原因。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關于“原發性滲出性淋巴瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |