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套細胞淋巴瘤

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套細胞淋巴瘤和其他任何疾病一樣,越早治療的效果越好。套細胞淋巴瘤是近年來確定的一種特殊類型B細胞淋巴瘤,過去曾將該腫瘤命名為中間淋巴細胞淋巴瘤(Rapaport),中心細胞性淋巴瘤(Kei)或歸入彌漫性小裂細胞淋巴瘤(WF)。
現已知該腫瘤起源于濾泡套內層中未受抗原刺激的CD+5、CD-23周圍性B細胞,故命名為MCL。國內有作者譯為“外套層細胞淋巴瘤”,由于正常淋巴結濾泡周圍的套區(mantle zone)可再分成內層和外層,套區外圍還有一層邊緣區(marginal zone)B細胞。

診斷

免疫組織化學:瘤細胞表達全B細胞抗原(L26),CD43,sIgM±IgD,λ>κ。冰凍切片上瘤細胞表達CD5,不表達CD23和CD10為其特征。細胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因編碼的蛋白產物的單克隆抗體,核cyclinD1+對診斷MCL有重要價值。

預后措施

套細胞淋巴瘤對治療反應較差,其中位生存時間大約為3~5年。一些研究對套細胞淋巴瘤病例作了回顧性的預后因素分析,下列因素被認為與其預后差有關:年齡>60歲,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情況差,乳酸脫氫酶水平高于450U/L,有兩個以上的結外部位累及。由于這五項因素是形成國際淋巴瘤預后指數的基礎,所以是衡量套細胞淋巴瘤預后的非常好的指標。

與小B細胞淋巴瘤區別

 B小淋巴細胞淋巴瘤、免疫細胞瘤/淋巴漿細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、粘膜相關淋巴組織(MALT)型邊緣區B細胞淋巴瘤(包括單核細胞樣B細胞淋巴瘤)和脾邊緣區B細胞淋巴瘤與MCL均屬于小B細胞淋巴瘤。
 MCL與大多數常見的小B細胞淋巴瘤相似,腫瘤好發于中老年人,臨床上常為Ⅲ期或Ⅳ期,累及淋巴結、骨髓、肝、脾和外周血。但MCL更多見于老年男性;發生在結外時最常位于胃腸道口咽環,胃腸道腫瘤大多表現為多發性淋巴瘤性息肉病;患者平均存活時間3~5年,預后比其它低度惡性小B細胞淋巴瘤差,屬中度惡性。
 因此,一旦作出MCL的診斷,其治療方案及預后均不同于其它小B細胞淋巴瘤。

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