類白血病反應(yīng)
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類白血病反應(yīng)(leukemoid reaction)是指患者在某些情況下出現(xiàn)外周血白細胞顯著增高(＞50×109/L)和(或)存在有異常未成熟白細胞，與某些白血病相類似，但隨后病程或尸檢證實沒有白血病。類白血病反應(yīng)是正常骨髓對某些刺激信號作出的一種反應(yīng)。類白血病反應(yīng)并不與幼粒幼紅細胞增多癥同義，后者是指外周血中有幼稚粒細胞和有核紅細胞，而不考慮白細胞總數(shù)。
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流行病學(xué)
類白血病反應(yīng)的流行病學(xué)調(diào)查報道很少。原島三郎等分析了國立東京第一醫(yī)院連續(xù)3年類白血病反應(yīng)的發(fā)生率，分別占住院患者的0.28%、0.39%和0.90%，占門診病人的0.04%、0.05%和0.12%。
病因
類白血病反應(yīng)的發(fā)生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤變態(tài)反應(yīng)性疾病甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關(guān)。 1.感染是最常見的原因。常見病原體有細菌、螺旋體、原蟲、病毒等。感染引
起的類白血病反應(yīng)，分為以下幾類：
(1)粒細胞型類白血病反應(yīng)：常見于肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病(主要為粟粒性結(jié)核、浸潤性結(jié)核溶解播散期肺外結(jié)核)等重癥傳染病。
(2)淋巴細胞型類白血病反應(yīng)：常見于百日咳、水痘、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、結(jié)核病等。
(3)單核細胞型類白血病反應(yīng)：常見于結(jié)核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等。
(4)嗜酸性粒細胞型類白血病反應(yīng)：常見于寄生蟲感染，如血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病（包蟲病）等。
2.惡性腫瘤多見于晚期患者肺和胃腸道惡性腫瘤，尤其是轉(zhuǎn)移到肝骨髓后易發(fā)生類白血病反應(yīng)。多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤骨肉瘤、乳腺癌、絨毛膜上皮癌引起類白血病反應(yīng)亦見報道。腫瘤引起的類白血病反應(yīng)多屬粒細胞型亦有類似紅白血病淋巴細胞型較少見并常伴有貧血和血小板減少。
3.中毒
(1)化學(xué)因素鶒：如汞、有機磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。
(2)藥物性：如砷劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素糖皮質(zhì)激素、鋰鹽等。還有報道：用大劑量阿糖胞苷治療急性白血病緩解期引起健康搜索的類白血病反應(yīng)。
(3)其他：子癇、一氧化碳中毒四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。
4.急性失血與溶血任何原因引起的大出血、急性血管內(nèi)溶血。
5.急性組織損傷常見于外傷性組織創(chuàng)傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷此外還可見于肺梗死心肌梗死、電休克等。
6.其他疾病變態(tài)反應(yīng)性疾病(如剝脫性皮炎過敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病脾切除術(shù)后、妊娠晚期等健康搜索。
發(fā)病機制
外周血白細胞增高或出現(xiàn)幼稚細胞，是細胞產(chǎn)生或釋放的異常，可能伴有清除、破壞的缺陷，其具體機制不一致，目前主要的幾種觀點如下： 1.細胞調(diào)控機制改變造血細胞的增生、分化受多種細胞生長因子的調(diào)節(jié)，這些因子在類白血病反應(yīng)中起著重要作用。
微生物或內(nèi)毒素進入機體健康搜索，被巨噬細胞吞噬后，宿主防御系統(tǒng)迅速做出反應(yīng)巨噬細胞和T細胞被激活，產(chǎn)生各種造血生長因子，如G-CSF，GM-CSF，M-CSF，并可釋放細
胞因子、淋巴因子(如IL-1，IL-3，TNF等)。lL-1IL-3鶒TNF及細菌產(chǎn)物又可刺激GM-CSF和G-CSF等鶒的分泌鶒。CM-CSF健康搜索，G-CSFIL-3等可刺激骨髓造血干細胞和前體細胞的增生、分化，促使貯存池中的中性粒細胞大量釋放至邊緣池、循環(huán)池，使外周血白細胞計數(shù)明顯增高，同時亦可出現(xiàn)一些早幼粒、原粒等幼稚細胞，呈現(xiàn)白血病樣的變化。當(dāng)微生物被包裹或清除后，刺激集落刺激因子(CSF)基因表達鶒的因素被清除鶒，外周血白細胞計數(shù)又可恢復(fù)正常健康搜索。
嗜酸性粒細胞的調(diào)控與中性粒細胞相似。許多因素如抗原抗體反應(yīng)、外源蛋白寄生蟲等均可引起嗜酸性粒細胞增多，通過嗜酸性粒細胞釋放因子、可刺激嗜酸性粒細胞產(chǎn)生的易擴散因子、來源于致敏T細胞的嗜酸性粒細胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒細胞產(chǎn)生的低相對分子質(zhì)量多肽等促進嗜酸性粒細胞的增生釋放目前研究較多鶒的是致敏T細胞亞群，它合成細胞因子(如IL-5)，刺激嗜酸性粒細胞的增生、分化，并鶒在短期內(nèi)釋放至循環(huán)池中出現(xiàn)白血病樣的改變。嗜酸性粒細胞的釋放足有選擇的，很少出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細胞。
另外，某些腫瘤細胞也可產(chǎn)生集落刺激因子刺激造血細胞的增生、分化、釋放鶒毒素、缺氧免疫反應(yīng)、化學(xué)物質(zhì)等因素可損傷骨髓毛細血管內(nèi)皮細胞使髓血屏障受損導(dǎo)致部分幼稚細胞進入血循環(huán)，出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。脾切除后，可能因為骨髓失去了部分凋控作用，因而當(dāng)某些外因刺激骨髓時，更易于將幼粒或幼紅細胞釋放至外周血內(nèi)鶒。
2.髓外造血骨髓纖維化癥、癌癥晚期及慢性嚴重貧血均可出現(xiàn)肝脾等處的髓外造血灶，外周血中可出現(xiàn)中性幼粒細胞及有核紅細胞。
3.血細胞的再分布傳染性淋巴細胞增多癥傳染性單核細胞增多癥時外周血淋巴細胞明顯增多，還可出現(xiàn)幼淋巴細胞，可能與淋巴細胞重新分布有關(guān)。百日咳患者的百日咳桿菌可產(chǎn)生一種抑制淋巴細胞由血液向組織轉(zhuǎn)移的因子，致淋巴細胞在血液中停留時間過長，數(shù)量增多。此時血中的淋巴細胞以輔助性T細胞為主。另外在一些感染恢復(fù)期患者，由于組織中需要的中性粒細胞減少，致中性粒細胞在外周血中積聚，出現(xiàn)類似白血病的反應(yīng)。
臨床表現(xiàn)
可見于各年齡組，但兒童較為多見，男女發(fā)生率無區(qū)別臨床表現(xiàn)主要是原發(fā)病的癥狀和體征發(fā)熱較常見，可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚淤斑等出血癥狀在一76例系列中脾大發(fā)生率為20.0%，在另一50例系列中脾大發(fā)生率為22.0%，但一般僅只有輕度腫大健康搜索。
最常見的并發(fā)癥為繼發(fā)感染、發(fā)熱、肝脾、淋巴結(jié)腫大、貧血、溶血性貧血
診斷
類白血病反應(yīng)的診斷應(yīng)綜合考慮以下幾點：
1.有明確的病因如感染中毒、惡性腫瘤等。
2.原發(fā)病治愈或好轉(zhuǎn)后，類白血病反應(yīng)可迅速消失。
3.血紅蛋白、血小板計數(shù)大致正常。
4.根據(jù)白細胞計數(shù)和分類情況各型類白血病反應(yīng)診斷標準如下：①粒細胞型類白血病反應(yīng)，白細胞計數(shù)＞50×109/L，或外周血白細胞計數(shù)＜50×109/L，但出現(xiàn)原粒、幼粒細胞，成熟中性粒細胞胞質(zhì)中常出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡堿性磷酸酶積分明顯增高。骨髓象除了有粒細胞增生和左移現(xiàn)象外，沒有白血病細胞的形態(tài)異常；②淋巴細胞型類白血病反應(yīng)，白細胞數(shù)明顯增多健康搜索，超過50×109/L其中40%以上為淋巴細胞；若白細胞＜50×109/L，其中異形淋巴細胞應(yīng)＞20%健康搜索，并出現(xiàn)幼淋巴細胞；③單核細胞型類白血病反應(yīng)白細胞＞30×l09/L，單核細胞>30%；若白細胞＜30×109/L，幼單核細胞應(yīng)＞5%；④嗜酸粒細胞型類白血病反應(yīng)外周血嗜酸性粒細胞明顯增加但無幼稚嗜酸粒細胞；骨髓中原始細胞比例不增高，嗜酸性粒細胞形態(tài)無異常；⑤紅白血病型類白血病反應(yīng)，外周血白細胞及有核紅細胞總數(shù)＞50×109/L并有幼稚粒細胞；若白細胞總數(shù)＜50×109/L，原粒細胞應(yīng)＞2%。骨髓中除粒細胞系增生外，尚有紅細胞系增生；⑥漿細胞型類白血病反應(yīng),白細胞總數(shù)增多或不增多，外周血漿細胞＞2%。
LR是一種并發(fā)癥或是一種中間病理過程主要表現(xiàn)在血液學(xué)異常，故臨床病史及體征無法提供任何診斷線索。血象檢查是診斷的關(guān)鍵骨髓檢查的主要意義在于排除白血病。原發(fā)病存在以及原發(fā)病緩解好轉(zhuǎn)后血象隨之恢復(fù)正常是最主要的診斷依據(jù)尤其是類急性白血病反應(yīng)，在某時間段內(nèi)幾乎無法與急性白血病區(qū)分，隨診動態(tài)觀察為惟一的鑒別手段。
鑒別診斷
1.盡管類白反應(yīng)的血液學(xué)改變多種多樣，大多數(shù)病例診斷并不困難；但對有淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱或出血的患者與白血病的區(qū)別較困難，有些病例只有在尸解時才能確診。
檢查
1.血象兩個較大系列報道血紅蛋白平均值分別為116g/L、124g/L，白細胞平均值分別22.7×109/L、28.0×109/L，血小板計數(shù)平均值分別為274×109/L、275×109/L。類白血病反應(yīng)患者血紅蛋白和血小板計數(shù)一般正常，白細胞計數(shù)一般鶒在(50～100)×109/L。在結(jié)核病引起的類白血病反應(yīng)患者有白細胞高達220×109/L的報道。白細胞分類可見少量幼稚細胞，但以較近成熟階段細胞為主，原粒細胞很少＞15%，無Auer小體。有75%的細胞為中幼粒細胞和晚幼粒細胞以及嗜堿粒細胞高達15%的報道。類白血病反應(yīng)常伴有原始紅細胞血癥(erythroblastemia)中性粒細胞常有中毒顆粒，有時還有D?hle小體。
2．骨髓造血細胞增生活躍，粒系可有核左移但原始粒細胞極少超過20%鶒，一般無Auer小體，但也偶見于結(jié)核病類白血病反應(yīng)紅系和巨核系一般正常。癌骨髓轉(zhuǎn)移類白血病反應(yīng)還可見數(shù)量不等的癌細胞。
3.其他外周血中性粒細胞堿性磷酸酶正常或升高，四氮唑藍染色在感染性類白血病反應(yīng)時顯著增高。
其它輔助檢查
1.X線結(jié)核病者X線提示肺結(jié)核，肺部感染胸片可提示。
2.B超肝脾、淋巴結(jié)腫大
3.骨髓組織病理特點竇狀血管正常或輕度增多常有假戈謝細胞，肥大細胞易見含鐵顆粒巨噬細胞可顯著增多，脂肪細胞分布異常，大部分分布在骨小梁旁。
治療
類白血病反應(yīng)的治療主要是針對原發(fā)病的治療，如抗感染、治療腫瘤控制溶血解毒等。同時還應(yīng)加強支持、對癥治療，包括補充葉酸、維生素B12等造血原料；對嚴重貧血患者應(yīng)及時輸血；伴有彌散性血管內(nèi)凝血健康搜索的患者還應(yīng)積極糾正之鶒。
預(yù)后
類白血病反應(yīng)預(yù)后一般較好健康搜索，去除或治療原發(fā)病后類白血病反應(yīng)可消失，預(yù)后主要由原發(fā)性疾病決定。
預(yù)防
1.盡可能減少感染，避免接觸有害物質(zhì)及藥物。
2.防止一氧化碳中毒食物中毒。
3.對于子癇、尿毒癥、急性失血、溶血急性組織創(chuàng)傷惡性腫瘤及時給予積極有效的治療。
4.適時鍛煉，增強體質(zhì)提高自身的抗病能力。
參看
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