原發性肝脂肪肉瘤
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脂肪肉瘤是起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，常發生于大腿及腹膜后，亦可見于臀部、胭窩，其他部位的軟組織亦可偶見，極少原發于肝臟。
目錄 |
原發性肝脂肪肉瘤的病因
(一)發病原因
脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤，起源于脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質。根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。
從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發生脂肪肉瘤。發生于肢體的病例占60%，腹膜后間隙占15%，軀干部皮下15%，原發于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見，至今所報道的肝臟原發性脂肪肉瘤尚未超過10例。
(二)發病機制
肝臟原發性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規則形，質軟，體積往往至較大時才被發現。瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見壞死區域，壞死區易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現完整的包膜。鏡下觀察發現，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細胞和各期分化不成熟的間葉細胞及異形細胞，胞漿可見脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見細胞之間有豐富的黏液樣基質，阿辛藍染色陽性。周圍肝組織無肝硬化表現。
脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發生肺轉移。主要發病年齡為中晚年。從目前國外報道的4例肝臟原發性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性，2例為兒童。國內報道2例均為成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見追蹤報道，對其預后尚缺少資料。
原發性肝脂肪肉瘤的癥狀
肝臟原發性脂肪肉瘤發病初期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大，患者出現右上腹鈍痛或隱痛，常向右肩部放射。疼痛是由于腫瘤膨脹性生長牽拉肝包膜所致。常有食欲減退、消瘦、乏力，偶有頑固性呃逆。肝原發性脂肪肉瘤與肝臟其他惡性腫瘤不同的是，患者一般無黃疸表現。已報道的數例患者瘤體體積巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量達數千克，但均未見黃疸出現。體檢中發現患者右肋部膨脹飽滿，肝臟體積增大明顯，質地較軟，邊緣鈍厚，表面光滑，無觸痛或叩痛，可見肝掌、蜘蛛痣。
本病術前診斷困難，誤診率極高，確診依賴于術中及術后病理檢查。
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
原發性肝脂肪肉瘤的診斷
原發性肝脂肪肉瘤的檢查化驗
肝臟原發性脂肪肉瘤肝功能受損害表現出現晚，酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標志物陰性，患者往往以右上腹疼痛就診。發現巨大肝臟后經影像學檢查可以初步診斷，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。
本病的影像學表現頗具特征性。
2.CT 表現為邊緣清晰的低密度區，CT值小，可達-90Hu以上，是肝內腫瘤CT值最低的，注射造影劑后無增強反應。
在影像檢查方面肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區分。
原發性肝脂肪肉瘤的鑒別診斷
因本病極為罕見，且無特異性的臨床表現和診斷方法，臨床上常被醫生忽視，容易誤診為肝癌、肝囊腫、肝膿腫、肝血管瘤等。無肝炎、肝硬化病史，肝功正常，甲胎蛋白陰性，即使肝腫塊巨大，但無黃疸、腹水、脾大等特點，有助于與肝癌相鑒別。巨大原發性肝脂肪肉瘤，常合并中心組織壞死、液化，形成囊腔，酷似肝囊腫，但病人多伴有發熱，體重減輕，且B超可見囊內回聲強弱不等，囊壁厚薄不均。術中常規行冰凍病理檢查，可明確病變性質，以免誤診、誤治。
原發性肝脂肪肉瘤的并發癥
2.晚期患者可以出現胸腹和遠處轉移表現以及惡液質。
原發性肝脂肪肉瘤的西醫治療
(一)治療
手術是治療肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤經手術切除原發病灶后，預后良好。國內報道1例病人經手術切除體積為20cm×20cm×25cm的原發病灶后，追蹤觀察半年，患者無復發，生存質量良好。另1例患者為黏液樣型，手術切除后4個月患者病情復發不治而亡。化療、放療及中醫藥治療可作為綜合治療方案中的輔助方法。脂肪肉瘤對化療欠敏感，但患者如出現遠處轉移，失去手術機會，則首選化學治療。常用藥物有順鉑、5-FU、氮昔咪氨(DITC)、阿霉素等。肉瘤發生骨轉移時，放療是緩解疼痛的有效措施。
(二)預后
本病進展相對緩慢，很少發生轉移，若能手術切除，可延長病人生命。
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