右心室雙出口
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右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源于右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10％的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60％位于主動脈瓣下方，30％位于肺動脈瓣下方，少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。大動脈位置：常見的是主動脈與肺動脈開口并排于同一平面，主動脈位于右側。其次是主動脈開口位于肺動脈開口的右后方，主動脈開口位于肺動脈開口的右前方。主動脈開口位于肺動脈開口的左前方這種情況較常見于房室不一致的右心室雙出口病例。房室聯接：90％的病例房室關系一致，右心房與右心室聯接，左心房和左心室聯接，房室關系不一致者僅占10％左右。其他畸形有肺動脈瓣或漏斗部狹窄、主動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。
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病理改變
右心室雙出口的血流動力學變化主要取決于室間隔缺損的位置和大小，以及是否合并肺動脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位于主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血流大部分經缺損直接進入主動脈，而右心室血液主要進入肺動脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合并肺肺動脈高壓相似。在室間隔缺損位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血液主要經缺損直接進入肺動脈，而右心室血液主要進入主動脈，臨床與完全性大動脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床類似嚴重的法樂四聯癥，有肺缺血和嚴重紫紺。
臨床表現
右心室雙出口分型方法很多Lev、Kirklin等從外科治療觀點，根據室間隔缺損解剖位置與動脈干的關系分型如下:
I 右室雙出口，房室關系一致
1.主動脈瓣下室間隔缺損
伴肺動脈狹窄 無肺動脈狹窄
2.肺動脈瓣下室間隔缺損
伴肺動脈狹窄 無肺動脈狹窄
3.與兩大動脈開口相關的室間隔缺損
伴肺動脈狹窄 無肺動脈狹窄
4.與兩大動脈開口無關的室間隔缺損
伴肺動脈狹窄 無肺動脈狹窄
Ⅱ 右室雙出口，房室關系不一致
1.主動脈瓣下室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄
2.肺動脈瓣下室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄
3.與兩大動脈開口相關的室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄
4.與兩大動脈開口無關的室間隔缺損 無或有肺動脈狹窄
Ⅲ 其他復雜類型 伴有完全性肺靜脈異位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣閉鎖或狹窄，主動脈狹窄或發育不全?！ ?/p>
臨床表現
右心室雙出口臨床表現多樣，視病變類型，心室間隔缺損的大小及其與主動脈，肺動脈的關系，通過心室間隔缺損，左心室血流方向，肺循環血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬于何種類型，病兒在出生后早期（平均2個月，變動范圍1天～4歲）即呈現癥狀，最常見的是紫紺和充血性心力衰竭。病情嚴重的新生兒未經治療常早期死亡，出生后2個月以內施行根治術，手術死亡率曾高達50％，因此常需先施行姑息性手術，如肺動脈環扎術或體肺循環分流術以延長生命。近年來2歲左右幼兒根治術的手術死亡率已降至10％左右。胸部X線檢查、心電圖檢查和心導管檢查按不同類型的病變頗多變異。切面超聲心動圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯示主動脈前移與肺動脈共同起源于右心室，二尖瓣前瓣葉基部與主動脈半月瓣之間不連接，并可顯示主動脈、肺動脈開口的互相位置，心室間隔缺損的位置及大小，以及合并心臟畸形如肺動脈口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。
（一）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴主動脈瓣下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄為最常見類型。臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓相似，常呈現肺血流量增多而引致的反復呼吸道感染，肺炎，發育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見室內傳導阻滯。右心導管檢查：左、右心室壓力及主、肺動脈壓力相似為其特征，肺血管阻力增高，因左室射血經室間隔缺損入右心室及主動脈故動脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見主、肺動脈同時顯影。
（二）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈，主動脈瓣下室間隔缺損，伴肺動脈狹窄 臨床表現與嚴重的法樂四聯癥相似，有紫紺，蹲踞，杵狀指（趾）和缺氧性發作。胸片：顯示肺缺血。心電圖檢查：左、右心房，右心室肥大。右心導管檢查：其特征為因左心室射血經室間隔缺損到右心室后再入主動脈，故右心室血氧飽和度高于右心房。選擇性右心室造影：見右心室、主動脈、肺動脈同時顯影、并見右心室漏斗部及/或肺動脈狹窄。
（三）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴肺動脈瓣下室間隔缺損，有或無肺動脈狹窄 臨床表現在嬰兒期就出現紫紺，呼吸困難及充血性心力衰竭，生長發育遲緩，杵狀指（趾）。胸片：顯示肺充血和心影擴大。心電圖檢查：軸心右偏，右心室肥大。右心導管檢查：左、右心室壓力與主、肺動脈壓力相似，右心房、右心室及肺動脈血氧飽和度遞增。選擇性右心室造影：右心室、主動脈、肺動脈同時顯影。
（四）右心室雙出口，房室一致伴兩根大動脈開口相關的室間隔缺損 主動脈與肺動脈開口并例，室間隔缺損較大，位于兩根大動脈開口之下。臨床表現與主動脈瓣下室間隔缺損相似，分流量大，輕度紫紺或心力衰竭。胸片：顯示肺血流量增多，心影擴大。心電圖檢查：雙心室肥大。右心導管檢查：右心室壓力與體循環動脈壓力相似，右心室內血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：主動脈與肺動脈同時顯影，室間隔缺損位于兩根大動脈之下。
（五）右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動脈開口無關的室間隔缺損 主動脈和肺動脈開口并例，室間隔缺損位于圓錐下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱間。臨床表現為大型室間隔缺損及肺動脈高壓的癥狀。胸片：肺充血，心影增大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查：右心室血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：顯示兩根大動脈同時顯影和顯示室間隔缺損的位置。
（六）右心室雙出口，房室不一致，常伴肺動脈狹窄和右位心，室間隔缺損多位于肺動脈瓣下方 臨床表現為在嬰兒期即出現紫紺、缺氧。胸片：顯示心臟與內臟正位或逆位。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查及右心室造影：左、右心室壓力相似，導管不易插入肺動脈，但肺動脈血氧飽和度增高而壓力降低。造影見兩根大動脈起源于右心室，室間隔缺損位于室上嵴下方，有肺動脈瓣狹窄?！ ?/p>
輔助檢查
1.病史臨床表現取決于主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關系，注意有無肺動脈狹窄。有漏斗部及肺動脈狹窄者，類似法洛四聯癥，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多，易發生肺動脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
2.體檢心前區隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動脈第二音減輕或消失。
3.心電圖無肺動脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長，常見室內傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4.X線檢查一般有心影增大，左第4弓延長，有肺動脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯癥相似。無肺動脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合并肺動脈高壓。
5.心導管檢查和右心導管造影無肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動脈壓力高。有肺動脈狹窄者，肺動脈壓力降低，右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動脈同時顯影。
6.超聲心動圖示主動脈、肺動脈均起源于右心室，或1支大動脈起自右心室，另1支大動脈90％起源自右心室，主動脈與肺動脈在同一平面，主動脈瓣和二尖瓣無纖維連接?！ ?/p>
鑒別診斷
在發病機理上,DORV源自動脈圓錐發育異常。是一種介于法樂四聯癥和完全大動脈轉位之間的過渡病變，因此臨床上應于法樂四聯癥和完全性大動脈轉位相鑒別：
1、法樂四聯癥法樂四聯癥的診斷僅限于Fallot所提出的四種病理解剖：①肺動脈狹窄;②高位室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥厚。后經許多專家研究，其病理解剖的內涵得到深化，認為四聯癥的病理解剖定義為由特征性室間隔缺損和肺動脈狹窄所組成的心臟畸形。室間隔缺損巨大，約等于主動脈開口，位于主動脈下，較常見的單純性室間隔缺損靠前。肺動脈狹窄均具有漏斗部狹窄，還可有其他部位狹窄。主動脈部分起源于右心室，但二尖瓣與主動脈瓣之間有纖維連續，還有右心室肥厚。一般表現為早期出現發紺、呼吸活動耐力差、蹲踞;胸骨左緣有收縮期射血性雜音和肺動脈區第二心音減弱，紅細胞計數、血紅蛋白和紅細胞壓積升高，動脈血氧飽和度降低，心臟呈靴狀，肺部血管紋理細小，以及超聲心動圖顯示有主動脈騎跨和室間隔缺損等。
2、完全性大動脈轉位完全性大動脈錯位是指兩根大動脈位置錯換，主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血，而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個相互隔離的循環系統，即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。多數患者在新生兒期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。臨床表現以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因合并畸形不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，癥狀及其出現時間也不同。胸部X線檢查表現為明顯的心臟增大及肺血增多。主要依靠心臟超聲檢查診斷，心血管造影僅在疑有多發室缺時或需明確主動脈弓的解剖時應用?！ ?/p>
治療措施
與臨床表現的分類對應：
（一）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室作心室內隧道，即應用滌綸織物補片作室間隔缺損與主動脈間的隧道，將左心室血液經室間隔缺損及隧道引入主動脈。
（二）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切開肺動脈瓣膜融合的交界，若瓣環狹小需作右心室流出道或跨越肺動脈瓣環的補片，重建擴大右心室流出道，同時在右心室內作隧道將室間隔缺損與主動脈相聯接。
（三） 治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室，在右心室內作一室間隔缺損與肺動脈之間隧道，使肺動脈與左心室連接，因而形成生理上的大動脈錯位，然后在右心房內施行改道手術（Mustard或Senning術）。另一種手術方法為在右心室內作一隧道，將室間隔缺損與主動脈連接，這樣左心室血流排入主動脈，右心室血液排入肺動脈，如隧道引致右心室流出道梗阻則需用帶瓣心外導管作右心室與肺動脈的通道，若有肺動脈狹窄，需同時作右心室流出道擴大手術。
（四）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室作卵圓形補片使室間隔缺損與主動脈連接，建立左心室和主動脈間的內隧道。
（五）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室后進行：
1．室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下，小型缺損需要擴大，然后作心室內隧道修補，使室間隔缺損連接主動脈，閉合肺動脈開口，用帶瓣心外導管建立右室與肺動脈通路。
2．室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下，伴肺動脈狹窄者，用心室內隧道修補方法連接左室-主動脈通路，并用心包或滌綸片作右室流出道跨肺動脈瓣環補片成形術。
（六）治療：在體外循環結合低溫下，施行心內隧道手術：
1．心內隧道修補術 經位于左側的形態上 的右室切口，切除肺動脈下肥厚部分肌束及切開肺動脈瓣以解除狹窄，用補片修補室間隔缺損與肺動脈相接，保證使肺動脈出口起源于形態上的左心室。
2．心內隧道修補 帶瓣心外導管糾治術經位于形態上的左心室切口，閉合室間隔缺損使主動脈引流體循環心室的血流，將肺總動脈切斷，近心端縫閉，遠心端與右心室切口之間連接帶瓣心外導管，引流體循環靜脈血入肺動脈。
重建右室-肺動脈通路的帶瓣外導管主要有兩種，即帶主動脈瓣的同種主動脈導管和帶異種（豬）瓣的滌綸導管。采用后者比前者為好，其優點是：
（1）滌綸導管的大小取材方便，易于保存和移植。
（2）移植后跨瓣壓力階差小。
（3）同種主動脈導管有退行性變，產生鈣化及狹窄以致失效。
并發癥
本病常常合并其他畸形，包括有肺動脈瓣或漏斗部狹窄、主動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。本病的并發癥有以下幾種：1、以急性呼吸窘迫綜合征為主的嚴重肺部并發癥急性呼吸窘迫綜合征：除原發病如外傷、感染、中毒等相應癥狀和體征外，主要表現為突發性、進行性呼吸窘迫、氣促、紫紺、常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等。其呼吸窘迫的特點不能用通常的療法使之改善，亦不能用其他原發心肺疾病(如氣胸、肺氣腫、肺不張、肺炎、心力衰竭)解釋。2、全身感染：由于長時間的人工呼吸而繼發的全身或肺部感染。3、心律失常：4、腦梗塞5、VSD殘余漏6、體肺動脈分流7、上腔靜脈梗阻其他重要并發癥有氣管切開、延遲關胸、傷口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
預后
右心室雙出口手術治療死亡率仍較高，主要問題是由于嚴重的肺血管阻塞性病變，肺動脈狹窄解除不滿意，以及有嚴重血流動力學影響的合并畸形，未能得到滿意的糾正或糾正不善，和并發完全性房室傳導阻滯等因素所致的低心排綜合征。故認為在右心室雙出口病人的肺血管阻力超過800dyn、S、cm-5和肺循環血流與體循環血流的比較少于1∶3，以及在肺動脈狹窄病人，在手術結束時測定右心室壓力與左心室壓力之比，若二者壓力之比大于0.75，則手術死亡率高。常見的死亡原因為心力衰竭，低心排綜合征，出血性肺水腫，心律失常，完全性房室傳導阻滯，呼吸衰竭和感染等。
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