幼年型關節強硬性脊椎炎
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幼年型關節強硬性脊椎炎即幼年強直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitisJAS)是指16歲以前起病以骶髂和脊柱等關節的慢性炎癥為特征的結締組織病。是典型的脊柱關節病，中青年為發病高峰，但部分病例往往在兒童期以某種潛在的形式發病，因此幼年型關節強硬性脊椎炎(JAS)在病初常誤診為幼年類風濕性關節炎(JRA)
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發病原因
本病的病因至今未明目前認為由于患者存在遺傳易感因素在某些環境因素觸發下致病一般認為本病的發病與HLA-B27有顯著的相關性國外報道其陽性率為90%北京兒童醫院報告33例中有29例陽性提示本病的發病與遺傳有關環境因素方面近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關如某些克雷白菌株可能有觸發本病的作用
(二)發病機制
JAS有明顯的遺傳特征經常發現同一家庭中有數人患病HLA-B27檢出率很高(90%～94%)但除JAS之外瑞特病銀屑病性關節炎炎癥性腸病反應性關節炎血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關普通人群中HLA-B27陽性率僅6%～8%(Khan和Linden等1990)推測JAS與HLA-B27高度關聯具有這種遺傳背景的個體對某些環境因素容易發生異常反應而致病感染可能就是一個重要的關鍵環境因素JAS瑞特病反應性關節炎相互間關系密切可能有共同的感染因素在發病中起關鍵作用有人認為克雷白桿菌志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結構可能是發生AS重要原因
病狀體征
JAS病初常為下背部臀部腹股溝髖部等處反復發生疼痛這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診直到更多的特殊癥狀出現后才引起警覺如果患兒以下肢大關節起病表現類似于少關節炎Ⅱ型JRA應更加重視JAS早期病例的診斷骶髂關節炎是明確診斷JAS的關鍵條件JAS早期可能發現因腰骶關節病變所致腰椎前突消失限制了脊柱下部前彎(Schober征陽性)若有肋椎關節病變會使胸部擴張度減小約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標準且有近一半的病人只有一次發作約18%的病人有較為漫長的病變過程多數人能保留完好的關節功能北京兒童醫院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關節起病60%出現外周關節病變早期診斷有利于治療和預后發現脊柱病變是早期診斷的核心
5%～10%JAS病兒發生急性虹膜睫狀體炎北京兒童醫院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30%成人AS病人長期發作后可能發生主動脈炎或主動脈擴張JAS主動脈病變發生率低于成年人偶爾有報告JAS出現主動脈瓣關閉不全
根據國外資料幼年型關節強硬性脊椎炎的診斷依據為：有X線證實的單側或雙側骶髂關節炎并分別附加下列條件中至少2～3項者(國外通行“紐約診斷標準”)：
1.Schober征陽性 脊柱前彎受限(Schober征陽性)或后伸側彎3個活動方向受限
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持續3月以上休息不能緩解活動后反有減輕
3.胸部擴張受限 在第四肋間測量胸圍吸氣時胸圍增加≤2.5cm
4.關節炎 外周關節炎尤其是下肢關節炎;足跟疼痛或肌腱附著點炎癥
5.HLA-B27陽性
6.脊柱關節病的家族史
檢查化驗
JAS無特殊檢查項目活動期可有輕度貧血血沉加快RF和ANA均陰性HLA-B27陽性率同樣可以高達90%也有報告稱JAS病人HLA陽性率低于成人AS多數人認為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風濕性關節與JAS的重要線索
放射檢查對發現骶髂關節炎十分重要但遺憾的是在初期甚至幾年內拿不到骶髂關節病依據放射影像改變的特征是骶髂關節面硬化糜爛或關節間隙增寬繼而發展到關節間隙變窄和僵直CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發現骶髂關節炎MRI能更為敏感地發現慢性炎癥在AS晚期X線還可以發現韌帶骨贅形成關節突融合形成“竹節樣”脊柱
1.雙側髖關節炎2～4級
2.單側髖關節炎3～4級
預防保健
本病病因不清,與感染誘發機體異常免疫反應有關應積極防治各種感染性疾病注意營養增強體質和做好預防接種工作等等
治療用藥
一)治療
JAS治療基本同JRANSAID可減輕疼痛和防止僵化理療可維持良好的體態肌肉強度和關節功能有些JAS病人對吲哚美辛治療反應良好有人報告柳氮磺吡啶治療JAS有效起效時間平均5個月但缺乏嚴格對照研究有嚴重關節炎者需要強化用藥如加用甲氨蝶呤(MTX)糖皮質激素治療JAS療效不肯定因JAS可在療程中任何時候自行進入緩解所以判斷藥效均要合理對照若能保持良好站坐睡姿態(睡木板床)總體預后是良好的少部分病人進行性喪失脊柱活動性一部分人因嚴重髖關節病變而需行全髖關節置換術有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS發現該藥可降低CD4/CD8比例血清IgG下降骨質疏松減輕
(二)預后
幼年強直性脊柱炎呈遷延過程持續或反復發作的髖膝踝和趾間關節炎較成人多見病情活動可持續多年而轉入靜止狀態但最終發展至整個脊柱受累而強直女童強直性脊柱炎發病較男童晚外周關節如小關節上肢關節及頸椎受累較男童更常見但病情較輕較少整個脊柱受累
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